Мастоцитоз

Мастоцитоз - системне захворювання, обумовлене розмноженням тучних клітин та інфільтрацією ними шкіри (шкірна форма) і внутрішніх органів (системний мастоцитоз). Виділяють п'ять різних шкірних проявів мастоцитозу: гіперпігментації, дрібні і великі вузли, еритродермічні вогнища і телеангіектазії. При будь-якій формі шкірних елементів виявляється характерна для мастоцитоза діагностична ознака - феномен Дар'є-Унни. Лікування в основному консервативне і проводиться інгібіторами серотоніну, Н2-блокаторами гістаміну, хлоргідратом ципрогептадину, цитостатиками.

Загальна інформація

Оскільки мастоцитоз пов'язаний з проліферацією хмарних клітин, він отримав другу назву - тучноклітинний лейкоз. Захворювання досить рідкісне, його причини досі не відомі. За даними статистичних досліджень близько 75% випадків мастоцитозу припадає на дітей віком до двох років. Причому кожен другий такий випадок захворювання самостійно дозволяється в період статевого дозрівання.

Мастоцитоз

Класифікація мастоцитозу

В даний час дерматологія виділяє 4 клінічні форми мастоцитозу:

Шкірний мастоцитоз немовляти часто розвивається в перші кілька років життя дитини. Його відмінною рисою є повна відсутність поразок внутрішніх органів. Як правило, в пубертатному періоді шкірні прояви зникають і захворювання проходить. Лише в окремих випадках мастоцитоз немовляти розвивається далі з переходом у системну форму.

Шкірний мастоцитоз дорослих і підлітків характеризується інфільтрацією хмарними клітинами не тільки шкіри, а й внутрішніх органів: печінки, серця, селезінки, слизового шлунково-кишкового тракту, нирок. Однак, на відміну від системної форми захворювання, зміни, що виникають у внутрішніх органах, при даній формі мастоцитоза не прогресують. У деяких випадках шкірний мастоцитоз може переходити в системний.

Системний мастоцитоз розвивається в основному у дорослих. Він є прогресуючим ураженням внутрішніх органів у поєднанні зі шкірними змінами або без них. Системний мастоцитоз зустрічається в 10% випадків кожного мастоцитозу. При цьому він, як правило, розвивається слідом за шкірними проявами.

Злоякісний мастоцитоз обумовлений злоякісним переродженням хмарних клітин, від чого і отримав назву тучноклітинна лейкемія. Змінені хмурні клітини інфільтрують внутрішні органи і тканини, що обумовлює швидкий летальний результат захворювання. Шкірні прояви при цій формі захворювання зазвичай відсутні.

Симптоми мастотоцизу

Приблизно у 50% пацієнтів з мастоцитозом скарги стосуються тільки змін з боку шкіри. При мастоцитозі з ураженням внутрішніх органів пацієнти скаржаться також на періодичне падіння артеріального тиску, напади пароксизмальної тахікардії, підвищення температури тіла і супроводжується зудом приступоподібне почервоніння шкіри.

Характерні для захворювання інфільтрати з хмарчних клітин можуть накопичуватися в різних шарах шкіри, що обумовлює різноманітність шкірних проявів. У зв'язку з цим виділяють п'ять клінічних варіантів шкірних змін при мастоцитозі.

Макулопапульозний варіант мастоцитоза характеризується появою на шкірі множинних гіперпігментованих плям або папул невеликого діаметру. При цьому окремі осередки поразки на шкірі мають чіткі обриси. Виражений феномен Дар'є-Унни - при механічному впливі (наприклад, терті) на плями вони перетворюються на дрібні бульбашки, схожі на шкірні зміни при крапивниці. Через цю особливість даний варіант мастоцитозу у деяких авторів зустрічається під назвою пігментна крапивниця.

Вузловий варіант мастоцитозу проявляється появою в шкірі множинних ущільнень або вузликів напівшаровидної форми до 1см в діаметрі. Колір вузлів може бути рожевим, жовтим або червоним. Вузолки можуть зливатися в бляшки, поверхня яких буває гладкою або за типом апельсинової кірки. Бляшки великого розміру зазвичай мають бугристу поверхню. При вузловому варіанті особливо у дорослих феномен Дар'є-Унни слабо виражений.

Солітарний варіант мастоцитозу проявляється утворенням мастоцитоми - вузла розміром 2-5см з гумовою консистенцією, зморщеною або гладкою поверхнею. Найчастіше вузол один, але зустрічаються клінічні форми з освітою 3-4 вузлів. У деяких випадках мастоцитоми поєднуються з висипаннями макулопапульозного характеру. Солітарний варіант розвивається виключно при шкірному мастоцитозі немовляти. Його характерна локалізація - шкіра передплічок, тулуба і шиї. При травматизації поверхні мастоцитоми на ній виникають бульбашки або пустули (позитивний феномен Дар'є-Унни), а дитина може скаржитися на покалювання в цьому місці. Зворотний розвиток солітарних елементів відбувається раптово, при цьому мастоцитоми западають і згладжуються з поверхнею шкіри.

Еритродермічний варіант мастоцитоза діагностується у випадках, коли на шкірі утворюються чітко відмежовані жовто-коричневі осередки ураження з нерівними краями і щільною консистенцією. Характерний виражений свербіж. На поверхні еритродермічних осередків з часом утворюються тріщини, розчіси і вилучення. Найбільш часто зустрічається локалізація - це складки між сідницями і підмишкові западини. Різко позитивний симптом Дарини-Унни. Навіть легке травмування вогнища ураження призводить до утворення бульбашок і посилення свербіння. При появі великої кількості бульбашок говорять про клініку буллезного мастоцитозу. Еритродермічний варіант захворювання рідко переходить у системну форму, але прогресування вилучення його елементів може призвести до розвитку еритродермії.

Телеангіектатичний варіант мастоцитоза характеризується ділянками ураження шкіри червоно-коричневого кольору, сформованими з розташованих на гіперпігментованому тлі телеангіектазій. Найбільш типове ураження шкіри кінцівок і грудей. Телеангіектатичний варіант спостерігається в основному у дорослих і переважно у жінок.

Діагностика мастотоцизу

Характерна симптоматика і визначення феномена Дарини-Унни часто дозволяють дерматологу запідозрити мастоцитоз. Для підтвердження діагнозу необхідна біопсія шкірних елементів. Гістологічне дослідження виявляє інфільтрати, що представляють собою скупчення хмурних клітин. При макулопапульозному і телеангіектатичному варіанті тучні клітини інфільтрують верхні шари дерми. При вузловому мастоцитозі хмурні клітини утворюють щільні інфільтрати, що захоплюють майже всі шари дерми. Для солітарних вузлів або мастоцітом характерно поширення інфільтрату не тільки на всю дерму, але і в підшкірну клітковину. Еритродермічний варіант відрізняється формуванням стрічкоподібних інфільтратів з тучних клітин у верхньому шарі дерми.

У клінічному аналізі крові визначається збільшення кількості базофілів і нейтрофілів з різким зрушенням лейкоцитарної формули вліво. При підозрі на мастоцитоз проводять також визначення гістаміну сечі. Однак вміст гістаміну в сечі збільшується не тільки при мастоцитозі, але і при алергічних або запальних захворюваннях.

Системний мастоцитоз діагностують шляхом визначення 1-метил-4-імідазолуксусної кислоти - метаболіту гістаміну, вміст якого різко збільшується в разі системного мастоцитозу і залишається в межах норми при шкірному мастоцитозі. При ураженні мастоцитозом внутрішніх органів на УЗД органів черевної порожнини виявляється збільшення печінки і селезінки. Приблизно у 25-30% хворих мастоцитозом при рентгенологічному дослідженні і КТ кістки визначаються порушення з боку кісткової тканини: остеосклероз або остеопороз.

Диференціювати мастоцитоз необхідно з веснушками, пігментними невусами, ксантомами. Вузлову форму диференціюють з дерматофібромою, а мастоцитоз немовляти - з бульбашкою новонароджених, вродженою пойкілодермією Ротмунда-Томсона. Крім того, мастоцитоз необхідно диференціювати від інших захворювань, що характеризуються збільшенням тучних клітин у зразках для гістологічного дослідження. До таких захворювань належать лімфома, гемангіома, лімфогрануломатоз, дерматофіброма та ін.

Лікування мастотоцизу

У лікуванні мастоцитозу застосовують хлоргідрат ципрогептадину, інгібітори серотоніну, протиалергічні препарати (лемастин, цетиризин, фексофенадин), протизапальні (диклофенак, ібупрофен), ПУВА-терапію. При системному мастоцитозі призначають цитостатики, при булезних проявах - кортикостероїди. Окремі мастоцитоми можуть бути видалені хірургічно.

На жаль, не дивлячись на сучасні досягнення в медицині та фармакології, існуючі способи лікування мастоцитоза часто виявляються недостатньо ефективними.