Хвороба Піка - варіант сенільної деменції з атрофічними змінами, що локалізуються переважно в скроневих і лобних частках мозку. Клінічно проявляється порушенням поведінки з асоціальними нахилами і розірванням інстинктів, прогресуючим розпадом когнітивних функцій. Перелік діагностичних заходів включає ЕЕГ, УЗДГ церебральних судин, Ехо-ЕГ, консультацію психіатра, КТ, СКТ або МРТ головного мозку. Лікування полягає в тривалому прийомі антихолінестеразних засобів, мемантину, ноотропів, однак воно не дозволяє запобігти повному інтелектуально-мнестичному розпаду особистості.
Загальна інформація
Хвороба Піка являє собою рідкісний вид лобно-скроневої деменції з характерним початком у віці 50-60 років і переважною атрофією кори скроневих і лобних часток мозку. Названа на честь описав її в 1892 р. Арнольда Піка. Сам Пік вважав описану ним патологію лише окремим клінічним варіантом старечої деменції. Однак пізніше, після виявлення підтверджених паталогоанатомічними дослідженнями відмінних морфологічних ознак, хвороба Піка була виділена як самостійна нозологія.
Дані про поширеність захворювання не зібрані через його рідкість і труднощі прижиттєвої діагностики. У літературі є відомості, що деменція Піка зустрічається в 4 рази рідше хвороби Альцгеймера. Чоловіки хворіють дещо рідше жінок. Неухильно і швидко прогресуючий характер патології, труднощі її діагностування та терапії роблять хворобу Піка актуальною проблемою сучасної геронтології та неврології.
Хвороба Піка
Причини хвороби Піка
Етіологія залишається нез'ясованою. Сімейні випадки захворювання наштовхують дослідників на думку про його спадковий характер. Однак спорадичні випадки спостерігаються набагато частіше сімейних, а в межах однієї родини частіше хворіють брати і сестри, ніж родичі в різних поколіннях. Серед можливих етіофакторів названі тривалі впливи на головний мозок шкідливих хімічних речовин. Сюди ж можна віднести застосування наркозу, особливо у випадках його частого використання або неадекватного дозування. Деякі автори вважають, що хвороба Піка може розвинутися у зв'язку з перенесеним раніше психічним розладом. Поряд з цим, дослідники схиляються до думки, що такі фактори, як інтоксикації, черепно-мозкові травми, інфекції, психічні розлади, гіповітаміноз вітамінів грн. в грають лише провокуючу роль.
Морфологічно визначаються атрофічні процеси в лобних і скроневих частках мозку, часто більше виражені в домінантній півкулі. Атрофія зачіпає як кору, так і підкіркові структури. При цьому відсутні запальні зміни. Судинні порушення не характерні або слабо виражені. Сенільні бляшки і нейрофібрилярні сплетіння, типові для хвороби Альцгеймера, відсутні. Патогномонічними для хвороби Піка вважаються внутрішньонейрональні аргентофільні включення.
Симптоми хвороби Піка
У своєму розвитку хвороба Піка проходить 3 послідовні стадії. У початковій стадії переважають зміни особистості з втратою вироблених моральних принципів. Людина стає вкрай егоїстичною, спостерігається асоціальна поведінка. Гальмованість інстинктів і втрата контролю над своїми вчинками призводять до негайної реалізації інстинкту (фізіологічних потреб, статевого потягу), незалежно від оточення і обстановки. Критика пацієнта значно знижена і він пояснює свою поведінку тим, що «не зміг втриматися», «так вийшло», «не терпілося». На цьому тлі можливий розвиток булімії, гіперсексуальності та ін. розладів. Зміни мови зводяться до багаторазових повторів слів, фраз, жартів, історій або секретів (симптом «грамофонної платівки»). Відзначається ейфорія або апатія.
Переважання в клініці початкового періоду деменції Піка тих чи інших проявів залежить від локалізації атрофічних процесів в головному мозку. Так, базальна фронтальна атрофія супроводжується особистісними розладами, емоційною нестійкістю, зміною періодів ригідності та розторможеності; конвекситальна атрофія лобової частки - поєднанням асоціальної поведінки з апатією і абулією - втратою спонукань і бажань, сповненим безвольністю. При переважанні атрофії в лівій півкулі порушення поведінки проявляються на тлі депресії. Правополушарна атрофія характеризується неадекватною поведінкою в поєднанні з ейфорією.
У другій стадії з'являються і наростають когнітивні порушення. Виникає сенсомоторна афазія - пацієнт не може сформулювати свої думки і втрачає здатність розуміти мову оточуючих. Спостерігаються алексія, аграфія та акалькулія - втрата навичок читання, письма і рахунку. Відзначаються амнезія - втрата пам'яті, агнозія - зміна сприйняття світу і порушення праксису - здатності послідовно виконувати дії. Спочатку розлад когнітивних функцій може носити епізодичний характер, потім він стає постійним і прогресує аж до повного інтелектуального руйнування особистості. У ряду пацієнтів своєрідним проявом стає шкірна гіперальгезія (підвищена чутливість).
Третя стадія хвороби Піка - глибока деменція. Пацієнти знедолені внаслідок крайньої апраксії, дезорієнтовані, не здатні до елементарних дій із самообслуговування, потребують постійної опіки. Такий стан призводить до загибелі хворих, обумовленої церебральною недостатністю або інтеркуррентними інфекціями (інфікуванням пролежнів з розвитком сепсису, застійною пневмонією, висхідним пієлонефритом тощо).
Діагностика хвороби Піка
Важливе значення в діагностиці має опитування пацієнта і його близьких, дослідження анамнезу, об'єктивний огляд. Пірамідна симптоматика в неврологічному статусі не характерна. При залученні в атрофічний процес підкірки можливе виявлення ознак ураження екстрапірамідної системи (гіперкінезів, проявів вторинного паркінсонізму). Соматичний стан в 1-2 стадії деменції Піка, як правило, задовільний. Під час діагностики слід диференціювати хворобу Піка від судинної деменції, хвороби Альцгеймера, внутрішньомозкових пухлин з локалізацією в лобних частках, артеріовенозної мальформації головного мозку, шизофренії.
Клінічні дані (вік початку хвороби, її маніфестація з поведінкових порушень з подальшим приєднанням когнітивної дисфункції, відсутність загальнозгової та пірамідної симптоматики тощо) дозволяють неврологу припустити хворобу Піка лише в другій стадії, коли є когнітивні порушення. Зміни в поведінці, що характеризують дебют захворювання, часто приймаються за психічні розлади, у зв'язку з чим родичі хворого в першу чергу звертаються за допомогою до психіатра.
При проведенні ЕЕГ у пацієнтів з деменцією Піка виявляється зниження вольтажу біоелектричної активності в лобних відведеннях. РЕГ і транскраніальна УЗДГ не виявляють істотних судинних порушень. За даними Ехо-ЕГ може діагностуватися помірна гідроцефалія. Візуалізувати атрофічні зміни мозку дозволяють томографічні методи: КТ, МСКТ і МРТ. На МРТ головного мозку виявляється витончення кори, ділянки атрофічного зменшення щільності мозкової речовини в лобних і скроневих частках, розширення субарахноїдальних просторів.
Лікування і прогноз хвороби Піка
Специфічна терапія не розроблена. У схему лікування, як правило, включають антихолінестеразні фармпрепарати (холіна альфосцерат, галантамін, рівастигмін, донепезил), ноотропи (піракетам, фонтурацетам, гамма-аміномасляна кислота), мемантин. При наявності агресивної поведінки призначають нейролептики: алімемазін, хлорпротиксен. У початкових стадіях рекомендовано психотерапію, участь у когнітивних тренінгах, консультування психолога; у пізніших - сенсорна кімната, арт-терапія, симуляція присутності.
Всі вищевказані методи спрямовані на уповільнення прогресування симптомів. Однак їх ефективність при деменції Піка істотно нижча, ніж при хворобі Альцгеймера. Незважаючи на проведену терапію, стан глибокої деменції настає в середньому через 5-6 років після дебюту хвороби. Тривалість життя від початку захворювання не перевищує 10 років.
