Хвороба Крона у дітей - хронічне неспецифічне гранулематозне запальне захворювання травного тракту з переважною локалізацією вогнищ запалення в тонкому кишечнику. Основні симптоми - болі в животі і діарея. У періоди загострення присутні загальні ознаки запалення (лихоманка, слабкість). Хвороба Крона у дітей призводить до відставання в розвитку та інших проявів мальабсорбції. Характерна освіта свищів, фістул, розвиток кишкової обструкції. Діагностується клінічно, підтверджується за результатами комплексного інструментального обстеження. Лікування спрямоване на досягнення і збереження ремісії.
Загальна інформація
Хворобу Крона у дітей часто називають термінальним ілеїтом, оскільки саме така локалізація осередків запалення найбільш характерна для даного захворювання. Частота зустрічуваності в популяції не перевищує 0,1%. Частіше діагностується в підлітковому віці. Актуальність хвороби Крона в педіатрії дуже висока. Це пов'язано з хронічним перебігом патології, з цієї причини вся проведена терапія є паліативною. Крім того, в даний час причини розвитку захворювання залишаються неясними, тому проведення профілактичних заходів неможливо. Значно знижується якість і тривалість життя, хвороба Крона у дітей вносить свій внесок у структуру дитячої смертності та інвалідності.
Хвороба Крона у дітей
Причини та класифікація хвороби Крона у дітей
Етіологія захворювання в даний час продовжує вивчатися. Певна роль відводиться бактеріям і вірусам, лікарським препаратам, особливостям будови і функціонування кишечника. Поряд з генетичною схильністю, всі перераховані фактори здатні запустити гостре запалення в кишечнику з розвитком гранулем у підслизистому шарі, характерних для хвороби Крона у дітей і дорослих. У пацієнтів відзначається дисбаланс цитокінової регуляції з переважанням провоспалювальних цитокінів. Проникність стінки кишечника підвищена, що сприяє значному посиленню антигенного навантаження на організм.
Хвороба Крона у дітей може вражати всі відділи травного тракту. По локалізації виділяють термінальний ілеїт (зустрічається найбільш часто), коліт, ілеоколіт, ураження аноректальної області, верхніх відділів ЖКТ. Також можливі змішані форми. Анатомічно розрізняють фістулоутворюючу, стриктуроутворюючу і запально-інфільтративну форми. У першому випадку клінічні прояви пов'язані з утворенням свищів. У другому випадку хвороба Крона у дітей проявляється симптомами кишкової непрохідності і близького до неї стану, обумовленого стенозом просвіту кишківника. У клініці запально-інфільтративної форми захворювання переважають порушення стільця, лихоманка, симптоми мальабсорбції, пов'язане з цим відставання в розвитку і зниження ваги.
Симптоми хвороби Крона у дітей
Для захворювання характерний хвилеподібний перебіг з чергуванням періодів загострення і ремісії, частіше малосимптомною, рідше зустрічаються періоди повної відсутності клінічних ознак. Існують типові кишкові та позакишкові прояви хвороби Крона у дітей. Найчастіші симптоми з боку ЖКТ, що зустрічаються практично у всіх пацієнтів, - діарея і болі в животі. Болі схваткоподібні, їх інтенсивність, як правило, незначна. При локалізації вогнищ запалення в шлунку і стравоході присутнє почуття тяжкості, нудота, блювота. У міру прогресування хвороби Крона у дітей до болів може приєднуватися здуття живота. Тенезми зустрічаються рідко.
Діарея також є одним з основних симптомів. Захворювання може починатися саме зі змін стільця. Частота спорожнень різна, є зв'язок з розташуванням осередків гранулематозного запалення - чим вище локалізується поразка ЖКТ, тим більше виражена діарея. Рідко в стільці зустрічається кров у незначних кількостях (зазвичай у фазу загострення з утворенням в-тріщин). Тривала діарея при хворобі Крона у дітей супроводжується симптомами мальабсорбції. У дитини відзначається дефіцит жиророзчинних вітамінів (A, D, E), кальцію, заліза та інших мікронутрієнтів. Цим обумовлено відставання у фізичному розвитку. Запалення проявляється лихоманкою, загальною слабкістю, втратою маси тіла. Найбільш частими позакишковими проявами вважаються артралгії, афтозний стоматит, сакроілеїт, вузловата еритема, іридоцикліт та ін.
Діагностика хвороби Крона у дітей
Окремі ознаки захворювання характерні для безлічі інших патологій кишечника. Крім того, хвороба Крона у дітей зустрічається рідко, що в сукупності з неспецифічною симптоматикою є причиною труднощів у діагностиці захворювання. Клінічно запідозрити хворобу Крона педіатр може за наявністю діареї і больового синдрому, для яких не знаходиться інших пояснень. Вказувати на діагноз також можуть відставання в розвитку, зниження ваги, наявність запальних захворювань кишечника у родичів. Для виключення інших нозологій проводиться комплекс інструментальних методів обстеження.
Оглядова рентгенографія органів черевної порожнини виконується з подвійним контрастуванням. Це дозволяє оцінити просвіт кишківника, його ширину і будову. Так, часто вдається візуалізувати ділянки запалення за типом «булижний мостовий». Подібний малюнок зустрічається тільки при даному захворюванні і обумовлений безліччю перетинаються тріщин стінки кишечника. Хвороба Крона у дітей часто проявляється свищами (зовнішніми і внутрішніми) що також можна виявити рентгенологічно або помітити при огляді, якщо свищ відкривається на шкіру. При захворюванні часто зустрічається перианальна локалізація свищів, а також інші патології в даній області: тріщини, виразки, параректальні інфільтрати.
Проводиться іррідержкопія. Для виключення патологій товстого кишечника здійснюється ректороманоскопія з біопсією. Навіть за відсутності гранулем ознаки запалення, характерні для хвороби Крона у дітей, часто виявляються гістологічно. Колоноскопія, як і ректороманоскопія, дозволяє візуалізувати слизову оболонку кишечника, яка може мати вигляд «стьобаної ковдри» у фазу інфільтрації і «булижної мостової» у фазу язв-тріщин. Можна помітити окремі ерозії та ділянки незворотного стенозу. Загальні аналізи крові підтверджують прискорення СОЕ та інші ознаки запалення. Обов'язково дослідження калу для виявлення інших причин діареї.
Лікування, прогноз і профілактика хвороби Крона у дітей
Терапевтичні заходи спрямовані на досягнення та утримання ремісії. Показано спеціальну дієту. Метою є підвищення засвояємості нутрієнтів для нормального фізичного розвитку дитини. Призначаються спеціальні високомолекулярні суміші. Аміносаліцилати - основна група препаратів у медикаментозному лікуванні хвороби Крона у дітей. Проводиться протизапальна терапія з використанням кортикостероїдів, у тому числі засобів місцевої дії в тонкому кишечнику. Одним із щодо нових методів є застосування біологічних препаратів, зокрема, інгібіторів ФНОлід.
Іноді в лікуванні хвороби Крона у дітей застосовуються цитостатики. При наявності кишкових ускладнень показані антибіотики. Хірургічне лікування обов'язково в разі розвитку кишкової непрохідності, свищів, абсцесів кишечника. Показанням до операції є також неефективність методів консервативної терапії. Резекція частини кишечника проводиться тільки в крайніх випадках і виконується максимально щадним чином. Часто це призводить до утримання ремісії, проте запальний процес неминуче поновлюється в іншому відділі ЖКТ. У післяопераційному періоді здійснюється курсове лікування кортикостероїдами і антибіотиками.
Профілактика хвороби Крона у дітей полягає в раціональному харчуванні, відповідному віку дитини, попередженні та своєчасному лікуванні запальних кишкових інфекцій, паразитарних та інших захворювань травного тракту. Прогноз для життя залежить від тяжкості перебігу і наявності ускладнень. Можливі тривалі ремісії, однак потрібно розуміти, що хвороба Крона у дітей є хронічним захворюванням, тому прогноз для одужання завжди несприятливий. Необхідне консультування батьків, інформування щодо можливих способів полегшення симптомів і поліпшення якості життя дитини.
