Склероатрофічний лишай - дерматологічне захворювання неясної етіології, при якому спостерігається атрофія різних ділянок шкіри, в основному в області статевих органів, рідше інших регіонів тіла. Симптомом цього стану є утворення світлих, майже білих бляшок і папул навколо геніталій, зрідка на шиї і біля підмишкових западин, які з часом трансформуються в атрофічні вогнища. Діагностика склероатрофічного лишаю здійснюється на підставі результатів дерматологічного огляду хворого, в спірних випадках може проводитися біопсія шкірних покривів в області ураження з подальшим гістологічним дослідженням. Етіотропне лікування захворювання не розроблено, призначають загальноукріплюючі засоби, вітамінотерапію і ліки для поліпшення мікроциркуляції. Є вказівки на позитивний ефект від використання протималярійних засобів.
Загальна інформація
Склероатрофічний лишай (хвороба білих плям, каплевидна склеродермія, крауроз вульви/статевого члена) - атрофічне захворювання шкіри невизначеного генезу, яке переважно вражає зону геніталій, але може розташовуватися і на інших ділянках шкірних покривів. Цей стан був вперше описаний ще в 1889 році французьким дерматологом Франсуа Аллопо, який прийняв захворювання за різновид звичайного плоского позбавляючи. Лише подальші дослідження дозволили визначити, що патологія, описана Аллопо, поділяється на два типи - первинний склероатрофічний лишай і наслідки червоного плоского ліхена (стадія атрофії). Це дерматологічна захворювання в кілька разів частіше зустрічається у жінок, особливо екстрагенітальні форми - останні практично ніколи не спостерігаються у чоловіків. Спостереження з приводу вікового розподілу дещо різняться - за одними даними, склероатрофічний лишай в основному вражає осіб старшого віку і вкрай рідко виникає у дівчаток в підлітковий період. На думку інших дослідників, нерідкі випадки розвитку цього стану у молодих жінок - такі відмінності в описі багатьох фахівців пояснюють плутаниною, при якій за хворобу білих плям приймають застарілі форми червоного плоского позбавляючи.
Склероатрофічний лишай
Причини склероатрофічного позбавляючи
Етіологія і патогенез склероатрофічного позбавляючи в даний момент вивчені недостатньо, є лише кілька гіпотез з приводу розвитку цього дерматологічного захворювання. Найбільшим визнанням користується патогенетична теорія - описані як спадкові випадки даного стану, так і їх схожий розвиток у однояйцових близнюків. Однак при цьому ні дефектні гени, ні інші молекулярні механізми виникнення склероатрофічного позбавляючи не вивчені. Інша популярна теорія вказує на аутоімунні фактори розвитку цієї патології, оскільки її прояви схожі з іншими ураженнями шкіри подібного типу (склеродермією, деякими формами псоріазу). Але і ця версія не пояснює всі прояви склероатрофічного позбавляючи, крім того, захворювання дуже слабо реагує на лікування імуносупресивними засобами.
Є вказівки на роль інфекційних факторів, наприклад, бореліозу (хвороби Лайма). Після перенесеної інфекції такого типу у ряду осіб виникають типові прояви склероатрофічного позбавляючи. Не виключено вплив і інших вірусних або бактеріальних інфекцій, також ця теорія деякими дерматологами поєднується з аутоімунною через можливу перехресну реакцію на антигени збудників і власних тканин людини. Практично доведено, що нагальну роль у розвитку склероатрофічного лишаю відіграють гормональний дисбаланс, ураження ендокринної системи, часті психоемоційні стреси. Вивчення цього захворювання, спроби пояснення причин його виникнення та використання цих даних у лікуванні патології тривають досі.
Симптоми склероатрофічного позбавляючи
Більшість випадків склероатрофічного позбавлення реєструється у жінок у віці 35-50 років, іноді спостерігається розвиток захворювання у молодих дівчат і навіть підлітків. Висипання можуть локалізуватися на шиї, грудях, біля підмишкових западин, на лобці, стегнах і в області статевих органів - при цьому так звані екстрагенітальні форми хвороби білих плям (наявність висипань на тілі при відсутності їх на вульві і прилеглих ділянках) становлять тільки 20% від усіх випадків. Найбільш часто склероатрофічний лишай проявляється саме ураженням генітальної області та власне вульви. Для початку захворювання характерна поява на поверхні шкірних покривів папул білого кольору, які досить швидко трансформуються в світлі або рожеві бляшки. Поверхня бляшок кілька піднесена над здоровою шкірою, лушкається, з суб'єктивних симптомів відзначається виражений свербіж. При подальшому розвитку склероатрофічного позбавляючи на місці бляшок утворюються гіпопігментовані атрофічні ділянки шкіри, поверхня яких нагадує папіросний папір.
Чоловіки страждають від цієї патології в кілька разів рідше, при цьому у них практично завжди спостерігається ураження шкірних покривів в області статевих органів (у 90% випадків вражається крайня плоть і поверхня головки статевого члена). В іншому розвиток шкірних проявів склероатрофічного позбавляючи не має особливостей, відзначається поява бляшок або папул з подальшою атрофією шкіри і появою білих плям. Ураження крайньої плоті може призводити до розвитку рубцевого фімозу. Як у чоловіків, так і у жінок генітальні форми склероатрофічного позбавляючи можуть ускладнюватися вторинною інфекцією бактеріального або вірусного генезу. Також ця форма захворювання небезпечна тим, що є передраковим станом - за статистикою, приблизно в 3-5% випадків хвороба білих плям перероджується в плоскоклітинний рак шкіри або статевих органів.
Діагностика склероатрофічного лишая
Виявлення склероатрофічного позбавляючи в дерматології не становить особливої складності через виражені прояви захворювання - білих атрофічних ділянок шкіри, що локалізуються навколо статевих органів і на вульві. При огляді можуть виявлятися відносно свіжі осередки патології у вигляді світло-рожевих папул або бляшок. Однак диференційна діагностика склероатрофічного позбавлена дещо утруднена, оскільки схожими проявами володіють склеродермія, застарілі форми червоного плоского лишая, деякі різновиди псоріазу. Головною особливістю патології є переважна локалізація висипань навколо і на статевих органах, тому при екстрагенітальних формах найбільш часто виникають діагностичні помилки.
Патогістологічні зміни при склероатрофічному лишаї неоднакові на різних стадіях процесу. На початкових етапах виявляють виражений набряк дерми, помірну лімфогістіоцитарну інфільтрацію, розширення кровоносних судин. Епідерміс утовщений, спостерігається порушення процесів оброгування, рогові маси можуть забивати волосяні фолікули, протоки потових і сальних залоз. При подальшому розвитку склероатрофічного лишаю визначається атрофія епідермісу, гомогенність колагенових волокон дерми. На пізніх етапах у деяких випадках можуть спостерігатися ознаки метаплазії клітин і початкових проявів плоскоклітинного раку.
Лікування склероатрофічного позбавляючи
Через неясність причин склероатрофічного позбавляючи етіотропного лікування цього дерматологічного захворювання на сьогоднішній день не існує. Застосовують різні симптоматичні методи терапії, а також препарати, відносна ефективність яких була доведена емпіричними клінічними спостереженнями. З зовнішніх засобів призначають імуносупресивні мазі (на основі кортикостероїдів або такролімуса), однак вони можуть зменшити вираженість симптомів лише на стадії розвитку бляшок і папул. Аналогічно в лікуванні склероатрофічного позбавляючи використовують і протималярійні засоби - їх не призначають при розвинутій атрофії шкіри. Препарати, що поліпшують місцеве кровопостачання та процеси мікроциркуляції (наприклад, на основі вітамінів), також дозволяють значно зменшити вираженість симптомів. Деякі фахівці вказують на необхідність лікування основного захворювання, яке могло бути провокуючим для склероатрофічного позбавляючи - ендокринних порушень, цукрового діабету тощо.
Іноді в терапії хвороби білих плям застосовують хірургічні методики. Операції можуть проводитися як за естетичними показаннями (усунення надмірно великих ділянок атрофії і подальша пластика), так і за медичними. У важких випадках склероатрофічного позбавляючи виникають спайки, що призводять до зрощення малих статевих доль, звуження сечовипускального каналу, фімозу. Всі ці ускладнення можуть бути усунені тільки хірургічним шляхом - пластикою вульви і сечовипускального каналу, обрізанням (циркумцизіо) у чоловіків. Крім того, хірургічне лікування показано при трансформації склероатрофічного позбавляючи в плоскоклітинний рак шкіри.
Прогноз і профілактика склероатрофічного позбавляючи
Більшість дерматологів схильні ставити склероатрофічний лишай до захворювань з відносно несприятливим прогнозом. Це пов'язано з невизначеним генезом патології, в результаті чого, незважаючи на всі терапевтичні заходи, у хворих залишаються атрофічні ділянки шкіри різного розміру. Завжди є ризик таких ускладнень, як розвиток спайок, звуження сечовипускального каналу, вторинна інфекція, злоякісне переродження. Хворі на склероатрофічний позбавляємо повинні кожні 2-3 місяці відвідувати дерматолога або онколога з метою якомога більш раннього виявлення перерахованих вище грізних ускладнень.
