Аномалії розвитку вушної раковини - група вроджених патологій, які характеризуються деформацією, недорозвиненням або відсутністю всієї мушлі або її частин. Клінічно може проявлятися анотією, мікротією, гіпоплазією середньої або верхньої третини хряща зовнішнього вуха, в тому числі згорнутим або зрослим вухом, лопоухістю, розщепленням мочки і специфічними аномаліями: «вухо сатира», «вухо макаки», «вухо Вильдермута». Діагностика ґрунтується на даних анамнезу, об'єктивного огляду, оцінки сприйняття звуку, аудіометрії, імпедансометрії або ABR-тесту, комп'ютерної томографії. Лікування хірургічне.
Загальна інформація
Аномалії розвитку вушної раковини - відносно рідкісна група патологій. Згідно зі статистичними даними, їх частота в різних частинах планети знаходиться в межах від 0,5 до 5,4 на 10 000 новонароджених. Серед осіб європеоїдної раси показник поширеності становить 1 на 7 000 - 15 000 немовлят. Більш ніж у 80% випадків порушення мають спорадичний характер. У 75-93% пацієнтів уражено тільки 1 вухо, з них у 2/3 випадків - праве. Приблизно у третини хворих пороки розвитку вушної раковини поєднуються з кістковими дефектами лицьового скелета. У хлопчиків подібні аномалії зустрічаються в 1,3-2,6 разів частіше, ніж у дівчаток.
Аномалії розвитку вушної раковини
Причини аномалій розвитку вушної раковини
Дефекти зовнішнього вуха - результат порушень внутрішньоутробного розвитку плоду. Спадкові вади зустрічаються відносно рідко і входять до складу генетично обумовлених синдромів: Нагера, Тричера-Коллінза, Конігсмарка, Голденхара. Значна частина аномалій формування мушлі зумовлена впливом тератогенних факторів. Захворювання провокують:
- Внутрішньоутробні інфекції. Включають інфекційні патології з TORCH-групи, збудники яких здатні проникати через гематоплацентарний бар'єр. У цей список входять цитомегаловірус, парвовірус, бліда трепонема, рубела, вірус краснухи, 1, 2 і 3-й типи герпес-вірусу, токсоплазма.
- Фізичні тератогени. Вроджені аномалії вушної раковини потенцірує іонізуюче випромінювання при проведенні рентгенологічних досліджень, тривале перебування в умовах високих температур (гіпертермія). Рідше в ролі етіологічного фактора виступає променева терапія при ракових захворюваннях, радіоактивний йод.
- Шкідливі звички матері. Відносно часто порушення внутрішньоутробного розвиток дитини провокує хронічна алкогольна інтоксикація, наркотичні речовини, вживання сигарет та інших тютюнових виробів. Серед наркотиків найбільш значущу роль відіграє кокаїн.
- Медикаментозні засоби. Побічним ефектом деяких груп фармакологічних препаратів є порушення ембріогенезу. До таких медикаментів належать антибіотики з груп тетрациклінів, антигіпертензивні, ліки на основі йоду і літію, ^ агулянти і гормональні засоби.
- Захворювання матері. Аномалії формування вушної раковини можуть бути обумовлені порушеннями обміну речовин і роботи залоз внутрішньої секреції матері в період вагітності. До переліку входять такі патології: декомпенсований цукровий діабет, фенілкетонурія, ураження щитоподібної залози, гормонопродукуючі пухлини.
Патогенез
В основі формування аномалій мушлі вуха лежить порушення нормального ембріонального розвитку мезенхімальної тканини, розташованої навколо ектодермальної кишені - I і II жаберної дуги. У нормальних умовах тканини-попередники зовнішнього вуха утворюються до кінця 7 тижня внутрішньоутробного розвитку. На 28 акушерському тижні зовнішній вигляд зовнішнього вуха відповідає такому у новонародженої дитини. Вплив тератогенних факторів у цей часовий проміжок є причиною вроджених дефектів хряща вушної раковини. Чим раніше було зроблено негативний вплив - тим важче його наслідки. Більш пізні пошкодження не впливають на ембріогенез слухової системи. Вплив тератогенів на терміні до 6 тижнів супроводжується важкими вадами або повною відсутністю раковини і зовнішньої частини слухового проходу.
Класифікація
У клінічній практиці застосовують класифікації, що ґрунтуються на клінічних, морфологічних змінах вушної раковини і прилеглих до неї структур. Основні цілі поділу патології на групи - спрощення оцінки функціональних можливостей пацієнта, вибору тактики лікування, вирішення питання про необхідність і доцільність слухопротезування. Широко використовується класифікація Р. Танзера, яка включає в себе 5 ступенів вираженості аномалій вушної раковини:
- I - анотія. Це тотальна відсутність тканин мушлі зовнішнього вуха. Як правило, супроводжується атрезією слухового каналу.
- II - мікротія або повна гіпоплазія. Вушна раковина присутня, проте сильно недорозвинена, деформована або не має певних частин. Виділяють 2 основні варіанти:
- Варіант А - комбінація мікротії з повною атрезією каналу зовнішнього вуха.
- Варіант В - мікротія, при якій слуховий прохід збережено.
- III - гіпоплазія середньої третини вушної раковини. Характеризується недорозвиненням анатомічних структур, розташованих в середній частині хряща вуха.
- IV - недорозвинення верхньої частини вушної раковини. Морфологічно представлена трьома підтипами:
- Підтип А - згорнуте вухо. Спостерігається перегин завитка вперед і вниз.
- Підтип В - вросле вухо. Проявляється зрощенням верхньої частини задньої поверхні мушлі зі шкірою голови.
- Підтип С - тотальна гіпоплазія верхньої третини мушлі. Повністю відсутні верхні ділянки завитка, верхня ніжка протизавітка, трикутна і ладьєдєвна ямки.
- V - лопоухість. Варіант вродженої деформації, при якому відзначається захоплення кута старанної раковини до кісток мозкової частини черепа.
У класифікацію не включені локальні дефекти певних ділянок мушлі - завитка і мочки вуха. До них належать бугорок Дарвіна, «вухо сатира», роздвоєння або збільшення мочки. Також до неї не входить непропорційне збільшення вуха за рахунок хрящової тканини - макротія. Відсутність перерахованих варіантів у класифікації пов'язана з низькою поширеністю цих вад порівняно з вищезазначеними аномаліями.
Симптоми аномалій розвитку вушної раковини
Патологічні зміни можна виявити вже в момент народження дитини в родовому залі. Залежно від клінічної форми симптоми мають характерні відмінності. Анотія проявляється агенезією мушлі і отвору слухового проходу - на їх місці розташовується безформний хрящовий бугорок. Ця форма часто комбінується з вадами розвитку кісток лицьового черепа, найчастіше - нижньої щелепи. При мікротії раковина представлена зміщеним вперед і вгору вертикальним валиком, на нижньому кінці якого є мочка. При різних підтипах слуховий прохід може зберігатися або бути зарощеним.
Гіпоплазія середини вушної раковини супроводжується дефектами або недорозвиненням ніжки завитка, козелка, нижньої ніжки протизавитка, чаші. Аномалії розвитку верхньої третини характеризуються «загибанням» верхнього краю хряща зовні, його зрощенням з розташованими позаду тканинами темної області. Рідше верхня частина мушлі повністю відсутня. Слуховий канал при цих формах зазвичай збережено. При лопоухості зовнішнє вухо практично повністю сформовано, проте контури раковини і протизавитку згладжені, а кут між кістками черепа і хрящем становить понад 30 градусів, через що остання кілька «відтопирюється» зовні.
Морфологічні варіанти дефектів мочки вуха включають аномальне збільшення порівняно з усією раковиною, її повну відсутність. При роздвоєнні утворюється два або більше клаптика, між якими є невелика борозна, що закінчується на рівні нижнього краю хряща. Також мочка може приростати до розташованих ззаду шкірних покривів. Аномалія розвитку завитка у вигляді бугорка Дарвіна клінічно проявляється невеликою освітою у верхньому кутку мушлі. При «вусі сатира» спостерігається загострення верхнього полюса в поєднанні зі згладжуванням завитка. При «вусі макаки» зовнішній край дещо збільшений, середня частина завитка згладжена або повністю відсутня. «Вухо Вільдермута» характеризується яскраво вираженим виступом протизавітка над рівнем завитка.
Ускладнення
Ускладнення аномалій розвитку вушної раковини пов'язані з несвоєчасно проведеною корекцією деформацій слухового каналу. Наявна в таких випадках виражена кондуктивна тугоухість у дитячому віці призводить до глухонемоти або виражених придбаних порушень артикуляційного апарату. Косметичні дефекти негативно впливають на соціальну адаптацію дитини, що в деяких випадках стає причиною депресій або інших психічних розладів. Стенози просвіту зовнішнього вуха погіршують виведення відмерлих клітин епітелію та вушної сірки, що створює сприятливі умови для життєдіяльності патогенних мікроорганізмів. Як результат формуються рецидивуючі та хронічні зовнішні і середні отити, мірингіти, мастоїдити, інші бактеріальні або грибкові ураження регіональних структур.
Діагностика
Постановка діагнозу будь-якої патології цієї групи ґрунтується на зовнішньому огляді області вуха. Незалежно від варіанту аномалії дитину направляють на консультацію до отоларинголога для виключення або підтвердження порушень з боку звукоповідного або звукосприймального апарату. Діагностична програма складається з наступних досліджень:
- Оцінка слухового сприйняття. Базовий метод діагностики. Проводиться за допомогою іграшок або мовлення, різких звуків. Під час тесту лікар оцінює реакцію дитини на звукові подразники різної інтенсивності в цілому і з боку кожного вуха.
- Тональна порогова аудіометрія. Показана дітям старше 3-4 років, що обумовлено необхідністю розуміння суті дослідження. При ізольованих ураженнях зовнішнього вуха або їх поєднанні з патологіями слухових кісточок на аудіограмі відображається погіршення звукової провідності при збереженні кісткової. При супутніх аномаліях кортієвого органу знижуються обидва параметри.
- Акустична імпедансометрія і ABR-тест. Ці дослідження можуть проводитися в будь-якому віці. Мета імпедансометрії - вивчити функціональні можливості барабанної перепонки, слухових кісточок і виявити порушення роботи звукозприємного апарату. При недостатній інформативності дослідження додатково використовується ABR-тест, суть якого полягає в оцінці реакції структур ЦНС на звуковий подразник.
- КТ скроневої кістки. Її застосування виправдане при підозрі на виражені вади розвитку скроневої кістки з патологічними змінами звукопровідної системи, холестеатому. Комп'ютерна томографія виконується в трьох площинах. Також за результатами цього дослідження вирішується питання про доцільність та обсяг операції.
Лікування аномалій розвитку вушної раковини
Основний метод лікування - оперативний. Його цілі - усунення косметичних недоліків, компенсація кондуктивної тугоухості та запобігання ускладнень. Підбір техніки та обсягу операції ґрунтується на характері та вираженості дефекту, наявності супутніх патологій. Рекомендований вік проведення втручання - 5-6 років. До цього часу закінчується формування вушної раковини, а соціальна інтеграція ще не відіграє такої важливої ролі. У дитячій отоларингології використовуються такі хірургічні методики:
- Опаластика. Відновлення природної форми вушної раковини виконується двома основними способами - за допомогою синтетичних імплантатів або аутотрансплантату, взятого з хряща VI, VII або VIII ребра. Проводиться операція з Танзеру-Бренту.
- Меатотимпанопластика. Суть втручання - відновлення прохідності слухового каналу і косметична корекція його вхідного отвору. Найбільш поширена методика - щодо Лапченка.
- Слухопротезування. Доцільно при важкій тугоухості, двосторонній поразці. Застосовуються класичні протези або кохлеарні імплантати. При неможливості компенсувати кондуктивне порушення слуху за допомогою меатотимпанопластики використовуються прилади з кістковим вібратором.
Прогноз і профілактика
Прогноз для здоров'я і косметичний результат залежать від ступеня вираженості дефекту і своєчасності проведеного оперативного лікування. У більшості випадків вдається досягти задовільного косметичного ефекту, частково або повністю усунути кондуктивну тугоухість. Профілактика аномалій розвитку вушної раковини складається з планування вагітності, консультації лікаря-генетика, раціонального прийому медикаментів, відмови від шкідливих звичок, запобігання впливу іонізуючого випромінювання під час вагітності, своєчасної діагностики та лікування захворювань з групи TORCH-інфекцій, ендокринопатій
