Хрестцово-копчикова тератома - пухлина змішаної будови, що походить із зародкових клітин і розташована в селяно-копчиковій зоні. Може бути доброякісною або злоякісною. Виявляється при народженні. Це безболісний вузол з неоднорідною структурою. Може ставати причиною зміщення прямої кишки, порушення розвитку сечовевидної системи і кісток тазу, труднощів сечовипускання і кишкової непрохідності. Великі хрещено-копчикові тератоми можуть провокувати серцево-судинну недостатність. Діагноз виставляється з урахуванням даних зовнішнього огляду, УЗД, КТ і МРТ області ураження. Лікування хірургічне.
Загальна інформація
Хрестцово-копчикова тератома - вроджена неоплазія з групи ембріом (організмоїдних тератом), що локалізується в селяно-копчиковій області. Є найпоширенішим новоутворенням у новонароджених. Зустрічається з частотою 1 випадок на 35 тисяч дітей, дівчатка страждають в 3-4 рази частіше хлопчиків. Пухлина включає в себе похідні всіх трьох зародкових листків. Ступінь зрілості клітин селянсько-копчикової тератоми може різнитися. Доброякісні неоплазії зустрічаються частіше злоякісних. Великі новоутворення можуть ставати причиною внутрішньоутробної загибелі плоду, недоношеності, вроджених вад розвитку, ускладнень і смерті під час пологів або в ранньому постнатальному періоді. Лікування здійснюють фахівці в галузі онкології.
Хрестцово-копчикова тератома
Причини розвитку та патанатомія селянсько-копчикової тератоми
Причини розвитку точно не встановлені. Передбачається, що тератоми виникають під впливом декількох факторів, провідними з яких є спадкова схильність та інфекційні захворювання матері в період вагітності. На користь спадкового характеру цієї патології свідчать випадки селянсько-копчикових тератом у близьких родичів, у тому числі - в однояйцевих близнюків. Відзначається часте поєднання з вадами розвитку опорно-рухового апарату, сечовевидної, травної, серцево-судинної та нервової систем.
Хрестцово-копчикові тератоми можуть розташовуватися зовні (більше половини випадків захворювання), всередині (у кожного п'ятого пацієнта) і частково всередині, частково зовні. 100% тератом цієї локалізації містять тканини-похідні ектодерми, 90% - мезодерми і 70% - ендодерми. Пухлина складається з кист, всередині яких можуть знаходитися елементи шкіри, м'язової, хрящової і нервової тканини, слизової оболонки кишечника тощо. Іноді в таких новоутвореннях зустрічаються волосся, нігті і зачатки різних органів.
Тканина хрестцево-копчикової тератоми може бути представлена переважно зрілими клітинами, включати в себе різну кількість незрілих клітин або складатися переважно з незрілих гермінтативних клітин. Незрілі тератоми здатні до агресивного зростання, лімфогенного і віддаленого метастазування. Всі доброякісні неоплазії даного типу становлять загрозу озлокачествления через наявність незрілих ембріональних тканин.
Симптоми селянсько-копчикової тератоми
У більшості випадків захворювання діагностується або відразу після народження, або внутрішньоутробно, при проведенні антенатального УЗД. У хрещено-копчиковій зоні новонародженого або плоду виявляється пухлинне утворення розміром від 1 до 30 і більше сантиметрів. При антенатальному дослідженні іноді виявляються хрестцево-копчикові тератоми, що перевищують розмір плоду. У подібних випадках існує високий ризик виникнення внутрішньоутробної серцевої недостатності, обумовленої нездатністю серцево-судинної системи забезпечити досить інтенсивне кровопостачання як в організмі плоду, так і в тканинах хрещено-копчикової тератоми. Крім того, при великих тератомах існує небезпека розвитку неімунної водянки плоду. Це, а також можливість розриву пухлини з подальшою масивною кровотечею під час пологів обумовлюють підвищений ризик загибелі плоду в пізньому внутрішньоутробному періоді або в періоді пологів.
При обстеженні новонародженого виявляється вузол нерівномірної консистенції. Хрестцово-копчикові тератоми великих розмірів поширюються на область сідниць і проміжності, зміщуючи кпереду вологолище і задній прохід. Шкіра над новоутворенням зазвичай не змінена. Іноді на поверхні пухлини видно мережу розширених вен або рубцеві зміни. При пальпації селянсько-копчикової тератоми виявляються ділянки різної щільності, що обумовлено наявністю щільних кісткових і хрящових включень, зон м'яких тканин і заповнених слизом кіст. При ректальному дослідженні нерідко вдається визначити верхню межу новоутворення, розташовану в пресакральному просторі. Іноді верхня межа недоступна пальпації через занадто високе розташування. Ззаду хрестцево-копчикова тератома поширюється під сідникові м'язи.
У новонародженого можуть спостерігатися симптоми серцево-судинної недостатності. Можливі запори і утруднення сечовипускання. У подальшому великі пухлини нерідко вилучаються. При проведенні інструментальних досліджень у пацієнтів з хрестцево-копчиковою тератомою можуть виявлятися гідронефроз, атрезія уретри, аномалії скелета (деформації кісток тазу і тазостегнових суглобів) і вади розвитку нижніх відділів шлунково-кишкового тракту. Хрестець зазвичай не змінений, копчик «зрушений» кпереду.
Для більшості хрестцево-копчикових тератом характерні повільне зростання і доброякісна течія. У другому півріччі життя дитини виникає небезпека малігнізації. Озлокачествление виявляється у 10% хворих. Малігнізовані селянсько-копчикові тератоми швидко ростуть, метастазують в регіонарні лімфовузли і віддалені органи. В окремих випадках виявляються первинно злоякісні неоплазії, які бурхливо розвиваються з перших днів після пологів і дають метастази в перші місяці життя дитини.
Діагностика та лікування селянсько-копчикової тератоми
Як правило, постановка діагнозу не становить труднощів. Пухлина без зусиль визначається візуально при першому огляді дитини відразу після народження. Для оцінки поширеності хрестцево-копчикової тератоми та її взаємовідносин з прилеглими органами здійснюють КТ, МРТ та УЗД області ураження та органів малого тазу. Для визначення ступеня злоякісності новоутворення призначають тест на онкомаркери і біопсію. В окремих випадках хрещено-копчикову тератому доводиться диференціювати зі спинномозковою грижею при розщепленні хребта.
Лікування оперативне. Показом до термінового видалення є ознаки малігнізації новоутворення, розрив і кровотеча з пухлини. В інших випадках думки хірургів про найбільш сприятливий час видалення хрещено-копчикової тератоми різняться. Одні фахівці вважають, що пухлину краще резеціювати в другому півріччі життя дитини, інші вважають, що операцію слід проводити в більш ранні терміни, щоб знизити ризик озлокачествления. На практиці час проведення хірургічного втручання визначають з урахуванням загального стану пацієнта, впливу тератоми на діяльність різних органів і ретельного зважування ризиків, що виникають при збереженні або видаленні неоплазії.
Хрестцово-копчикову тератому видаляють через дугоподібний розріз, що проходить від великих вертелів до точки, розташованої на 3-5 см вище ануса. Для кращого виділення спаяної з новоутворенням прямої кишки в неї вводять газовідвідну трубку. Після відокремлення від кишки неоплазію сепарують від навколишніх м'яких тканин. Перед виділенням тазової частини пухлини виконують резекцію копчика. Зайву шкіру вичерпують, рану післяйно ушивають і дренують. У післяопераційному періоді здійснюють інфузійну терапію та антибіотикотерапію.
Прогноз при хрещено-копчиковій тератомі залежить від розмірів і ступеня злоякісності неоплазії. Доброякісні новоутворення розглядаються як прогностично сприятливі. Винятком є хрещено-копчикові тератоми великих розмірів, що викликають серцево-судинну недостатність, водянку плоду та інші ускладнення. Первинно злоякісні і малігнізовані пухлини є прогностично несприятливими. Середня летальність хворих з хрещено-копчиковими тератомами становить близько 50%. Більшість летальних результатів обумовлено аномаліями розвитку плоду і розривами великих неоплазій під час пологів.
