Секвестрація легені

Секвестрація легені - порок формування легенів, що полягає у відокремленні від основного органу рудиментарної ділянки легеневої тканини з автономним кровотоком, що не бере участі в процесі газообміну. Клініка при секвестрації легені може бути мізерною; при загостренні інфекційного запалення включає лихоманку, слабкість, задишку, кашель зі слизово-гнійною мокротою, кровохарканя; при здавленні стравоходу та шлунка - порушення проходження їжі. Діагноз заснований на даних рентгенографії і КТ легенів, бронхографії, бронхоскопії, ангіопульмонографії. При секвестрації легкого лікування тільки оперативне - секвестректомія, сегментектомія або лобектомія.

Загальна інформація

Секвестрація (від лат. «» sequestratio «» - відділення, сепарація) легені - вроджена патологія з частковим або повним відділенням і незалежним розвитком порочно зміненої частини легеневої тканини (самостійне кровопостачання, ізоляція від звичайних бронхолегочних структур). Секвестрація легені входить до числа рідкісних аномалій розвитку легенів (1-6%), а серед хронічних неспецифічних легеневих захворювань її частота в пульмонології становить 0,8-2%.

Секвестр легеневої тканини не бере участі в дихальній функції, має невелику величину і зазвичай представлений кистоподібним утворенням (одиничною бронхогенною кистею або скупченням дрібних кист). Ділянка секвестрації не пов'язана з судинами малого кола кровооб узбережжя (легеневою артерією), а має аномальне кровопостачання через додаткові судини, що йдуть від низхідної дуги грудної або черевної аорти або її гілок (підключичної та селезінкової артерій). Основний венозний відтік від порочної ділянки реалізується через систему верхньою підлогою вени, рідше - через легеневі вени. Іноді секвестрована тканина може повідомлятися з бронхами ураженої легені.

Секвестрація легені

Причини секвестрації легені

Секвестрація легені є складним пороком, викликаним комбінованим порушенням формування різних бронхолегочних структур. Аномалія розвивається в результаті тератогенних впливів у ранню внутрішньоутробну фазу. Джерелом розвитку легеневого секвестру є додаткові випинання первинної кишки, рудименти дивертикула стравоходу, що відокремилися від організованих легенів і потім втрачають зв'язок з первинною кишкою і бронхіальним деревом. Іноді може залишатися зв'язок рудимента легені з стравоходом або шлунком за допомогою соустья-тяжа (бронхолегочно-кишкова мальформація).

Згідно з теорією тракції, розвитку секвестрації легені сприяє порушення редукції гілок первинної аорти з трансформацією їх в аномальні судини. Через ці судинні гілки зародкові фрагменти легені відмежовуються від нормальної легеневої закладки.

Секвестрація легені часто комбінується з іншими вадами розвитку: ЕЛС - з неімунною водянкою плоду, анасаркою, гідротораксом новонародженого; ІЛС - з вродженою аденоматоїдною мальформацією легені 2-го типу, рабдоміоматозною дисплазією, трахео- і бронхопищівними свищами, воронкоподібною деформацією грудної клітини, відкритим середостінням, діафрагмальною грижею, гіпоплазією нирки, дефектами хребта

Класифікація

Розрізняють 2 форми секвестрації легені: внутрішньодолеву (інтралобарну - ІЛС) і впроваджену (екстралобарну - ЕЛС). При інтралобарній легеневій секвестрації кистозна ділянка розташовується серед функціонуючої паренхіми легені в межах вісцерального листка плеври (найчастіше в області медіально-базальних сегментів нижньої частки лівої легені) і васкуляризується однією або кількома аберрантними судинами. ІЛС можна розглядати як вроджену кисту з аномальним кровообігом. Секвестровані легеневі кісти мають епітеліальну вистилку і рідкий або слизовий вміст, часто первинно не пов'язані з бронхіальним деревом. У кистозно-зміненій ділянці секвестрації легені рано чи пізно виникає нагноєння.

При екстралобарній формі легеневий секвестр має окремий плевральний листок і ізольований від основного органу, будучи повністю ектопованою тканиною (доданою легеневою часткою). ЕЛС частіше спостерігається в лівій половині грудної клітини (у 48% випадків), у правій (20%), у передньому (8%) або задньому (6%) серединні, піддіафрагмально (18%), у черевній порожнині (10%), інтрапіксардіально (поодинокі випадки). ЕЛС забезпечується кров'ю виключно через артерії великого кола кровообігу (грудну або черевну аорту). Мікроскопічно тканина ЕЛС включає безліч нерозвинених однакових бронхіол, ацинусів, що складаються з альвеолярних ходів неправильної форми і звичайних або розширених альвеол. У чверті випадків ЕЛС діагностується пренатально, у 2/3 випадків - у перші 3 місяці життя дитини.

Зустрічаність внутрішньодолевої секвестрації легені приблизно в 3 рази вище, ніж впроваджена, іноді можлива їх одночасна присутність у одного хворого. ЕЛС в 3-4 рази частіше виявляється у хлопчиків, ніж у дівчаток.

За клінічними критеріями виділяють 3 форми секвестрації легені:

• бронхоектатичну (з розплавленням суміжної легеневої тканини і появою вторинного сполучення з бронхіальною системою);
• псевдотуморозну (зі мізерною або відсутньою симптоматикою)
• кістозно-абсцедуючу (з розвитком гнійного запалення легені)

Симптоми секвестрації легені

Клінічна картина секвестрації легені визначається локалізацією секвестру, наявністю або відсутністю його зв'язку з дихальними шляхами, ступенем розвитку гіпоплазії легеневої тканини і запальних змін. Симптоми інтралобарної секвестрації легені рідко проявляються на етапі новонародженості і раннього дитинства, розвиваючись зазвичай у більш старшому віці при інфікуванні, запаленні, нагноєнні та прориві кистозного секвестру.

При нагноєнні кісти і абсцесі порочної частки легкого захворювання починається гостро з лихоманки, слабкості, пітливості, помірного больового синдрому, задишки при навантаженні, непродуктивного кашлю, а при прориві гнійника - з виділення значного обсягу гнійної мокротиння. Іноді можливо кровохарканя і легеневі кровотечі, часті плевральні ускладнення. Перебіг секвестрації легені зазвичай набуває хронічного характеру з повторюваними млявими загостреннями і ремісіями. При ІЛС може мати місце клініка рецидивуючої пневмонії.

Екстралобарна секвестрація легені часто протікає асимптомно і починає турбувати хворого тільки в підлітковому і більш пізньому віці. Впроваджені секвестри можуть провокувати здавлення стравоходу, шлунка та інших органів, що може проявлятися задишкою, ціанозом, порушенням евакуації їжі. Ризик інфекційного процесу вкрай низький.

Секвестрація легені може ускладнитися пневмомікозом, туберкульозом, профузною легеневою кровотечею і масивним гемотораксом, формуванням пухлини, розвитком гострої серцевої недостатності через об'ємне перевантаження серця за рахунок артеріовенозного шунтування в секвестрованій кисті.

Діагностика

Рання діагностика секвестрації легені ускладнена через схожість її клініко-рентгенологічних симптомів з такими при іншій легеневій патології. Діагноз встановлюють за сукупністю даних оглядової рентгенографії та КТ легенів, бронхографії, бронхоскопії, УЗД черевної порожнини, аортографії, ангіопульмонографії.

Рентгенологічно інтралобарна секвестрація легенів (у відсутності зв'язку з бронхом і запалення) визначається як затінення неправильної форми різного ступеня інтенсивності з просвітленням у товщі або як порожня освіта з горизонтальним рівнем рідини або без неї. При загостренні навколо секвестру в нижній частці легені відзначається виражена деформація судинно-бронхіального малюнка, помірна перифокальна інфільтрація легеневої тканини. При бронхографії спостерігається деформація і зміщення бронхів, сусідніх з ураженим сегментом легені. Бронхоскопічна картина секвестрації легені, що повідомляється з дихальними шляхами, відповідає катарально-гнійному ендобронхіту на боці ураженої легені.

Брюшнополостная ЕЛС виявляється на УЗД як чітко відмежоване утворення однорідної ехогенності з кровопостачанням через гілки великих артерій. Діагноз остаточно підтверджується МСКТ легенів і ангіопульмонографією з встановленням наявності, кількості і топографії аномальних судин, що живлять область секвестрації. Радіоізотопне сканування печінки і перитонеографія допомагають відмежувати правосторонню секвестрацію легенів від патології органів ЖКТ. Секвестрація легені нерідко виявляється в ході хірургічного втручання з приводу хронічного гнійного процесу в легені. Диференційний діагноз при секвестрації легені проводиться з деструктивною пневмонією, туберкульозним процесом, кистою або абсцесом легені, бронхоектазами, пухлиною грудної порожнини.

Лікування секвестрації легені

При секвестрації легенів потрібно проведення оперативного втручання - видалення аномальної ділянки легеневої тканини. При виявленні безсимптомної внутрішньодольової секвестрації легенів можливе виконання сегментектомії, проте найчастіше потрібне видалення всієї ураженої легеневої частки (зазвичай нижньої) - лобектомія. Тактика хірургічного лікування впроваджувальної форми полягає у видаленні секвестрованої ділянки (секвестректомії). Наявність при секвестрації легких аномальних великих артеріальних судин нетипової локалізації робить важливим ретельну попередню діагностику, щоб уникнути їх інтраопераційного пошкодження і розвитку важкого загрозливого життю кровотечі.

Прогноз при інтралобарній формі за відсутності гнійно-септичних процесів - задовільний, при екстралобарній секвестрації легкої черевнополісної локалізації, як правило, краще, ніж при її внутрішньогрудному розташуванні.