Кератоглобус - це патологія, що характеризується витонченням рогівки в периферичних відділах з подальшим збільшенням радіусу кривизни і придбанням кулястої форми. Клінічно проявляється зниженням гостроти зору, двоєнням перед очима, сльозотечею і світлобоязливістю. Діагностика ґрунтується на даних анамнезу, результатах огляду, візометрії, тонометрії, ультразвукового виміру поздовжнього розміру очей, пахіметрії, ультразвукової біомікроскопії та кератотопографії. На ранніх стадіях рекомендована контактна корекція зору. Специфічне хірургічне лікування зводиться до проведення наскрізної субтотальної кератопластики або УФ-кросслінкінгу.
Загальна інформація
Кератоглобус являє собою спадкове, рідше набуте захворювання, при якому порушується синтез еластину, внаслідок чого рогівка набуває форму глобуса. Патологія була вперше описана в 1907 році грецьким офтальмологом А. Трантасом. Поширеність становить менше 1,7% серед всіх ектазій рогівки. Найбільш часто хворіють обличчя чоловічої статі (83%), що пов'язано з анатомічною схильністю. У чоловіків в нормі рогівка в середньому на 0,09 мм тонше, ніж у жінок. Сучасні методи діагностики в офтальмології дозволяють виявляти кератоглобус з 6-місячного віку, але в більшості випадків діагноз встановлюють у 6 років при проведенні профілактичного огляду. Захворювання часто призводить до розвитку ускладнень і може ставати причиною повної втрати зору.
Кератоглобус
Причини кератоглобуса
Найбільш поширеною причиною розвитку кератоглобуса є генетично детермінований дефект синтезу еластину. За утворення цього фібрилярного білка відповідає ген ELM. Виникнення мутації в певних локусах гена ELM або зменшення кількості десмозинів призводить до порушення формування поперечних зшивок. При цьому знижується поріг міцності для еластичних волокон рогівки. Прогресування дистрофічних змін у периферичних відділах стає причиною її витончення і втрати еластичних властивостей. Як наслідок, рогівка незворотно набуває кулястої форми. Згідно з результатами останніх досліджень Р.С. Чака, в передньому лімбальному решетчатом шарі міститься еластин і колаген, які забезпечують міцність, еластичність і стимулюють процеси регенерації рогівки, оскільки розташовуються під кулею стовбурових клітин. Патологія цього шару також є одним з тригерів розвитку кератоглобуса.
У рідкісних випадках порушення синтезу еластину має системний характер. Це призводить до поєднання зміни радіусу кривизни рогівки з іншими патологіями сполучної тканини (синдром Елерса-Данлоса 4 типу, синдром Марфана, синдром Рубінштейна-Тейбі). Також вроджена форма може розвиватися на тлі синдрому «блакитних склер» або амавроза Лебера. Придбаний кератоглобус виникає рідше. Етіологічними факторами можуть бути дистіреоїдна офтальмопатія, алергічний кератокон'юнктивіт або хронічний маргінальний блефарит в анамнезі. У рідкісних випадках кератоглобус є термінальною стадією розвитку кератоконуса, на що вказують результати гістопатологічного та імуногістохімічного дослідження.
Зміна форми рогової оболонки призводить до того, що глибина передньої камери ока стає в 2-2,5 рази більше норми. Прогресування захворювання супроводжується збільшенням радіусу кривизни рогівки, що веде до збільшення поздовжнього розміру очного яблука. Як наслідок, порушується рефракція, що проявляється наростанням клінічних проявів міопії та астигматизму. Причиною розвитку гострого кератоглобуса є розрив у зоні десцементової мембрани або строми.
Симптоми кератоглобуса
З клінічної точки зору розрізняють гострий (водянка рогівки) і хронічний кератоглобус. Водянку рогової оболонки прийнято розглядати, як захворювання, яке виникає на тлі хронічної течії патології. Перші прояви кератоглобуса розвиваються в дитячому віці. Раннім симптомом є прогресуюче зниження гостроти зору, що складно піддається корекції. Зміна форми рогівки призводить до деформації ока, подібної до астигматизму. Пацієнти пред'являють скарги на двоєння і викривлення зображення перед очима. Це пов'язано з порушенням бінокулярного зору у хворих з одностороннім ураженням. Двосторонній кератоглобус рідко проявляється симптоматикою страбізму. Як правило, при залученні в патологічний процесі обох очей аномалії стереоскопічного зору виникають на тлі набряку рогівки.
Збільшення поздовжнього розміру очного яблука за рахунок кулястої форми рогівки є одним з факторів ризику підвищеної травматизації. Хворим важче сумнівати очі без додаткових зусиль. Роздратування рогівки не супроводжується активацією корнеального рефлексу. На пізніх стадіях тертя ресниць об рогову оболонку призводить до посиленої сльозотечі. Утворення уїдливих дефектів або приєднання симптомів кератиту клінічно проявляється фотофобією.
Більшість пацієнтів відзначають у себе підвищену стомлюваність очей і появу головного болю при тривалому зоровому навантаженні. Кератоглобус може розвиватися, як ізольоване захворювання або виникати на тлі синдрому Ван-дер-Хуве або вродженого амавроза Лебера. Клінічно синдром Ван-дер-Хуве проявляється блакитними склерами, остеопорозом і зниженням гостроти слуху. Для класичного амавроза Лебера характерне зниження або втрата гостроти зору без анатомічних передумов. Поєднання кератоглобуса з даними патологіями є прогностично несприятливим. Найбільш часте ускладнення - кератит.
Діагностика кератоглобуса
Діагностика кератоглобусу ґрунтується на анамнестичних даних, результатах фізикального обстеження, візометрії, тонометрії, ультразвукового виміру поздовжнього розміру очей, пахіметрії, ультразвукової біомікроскопії та кератотопографії. Часто в анамнезі у пацієнтів відзначається наявність кератоглобуса в одного з батьків або близьких родичів. Рідше захворювання розвивається на тлі інших аномалій органу зору або патології сполучної тканини. Під час огляду рогової оболонки можна виявити виражену зміну форми (куляста райдужка), рубцеві та ерозивні дефекти. Ступінь зниження гостроти зору при проведенні візіометрії залежить від тяжкості кератоглобуса. На початку розвитку захворювання діагностують слабкий ступінь міопії (до -3 діоптрій). Прогресування патології без адекватного лікування призводить до високого ступеня короткозорості (понад -6 діоптрій). Як правило, дані тонометрії вказують на нормальний або незначно підвищений внутрішньоочний тиск.
При гострому кератоглобусі метод ультразвукової біомікроскопії дозволяє візуалізувати розрив десцеметової мембрани (частіше вертикальний) в центральних відділах і набряк строми. При хронічній формі захворювання товщина рогової оболонки в центрі нормальна або дещо знижена. На периферії спостерігається виражене витончення. Глибина передньої камери ока зазвичай збільшується до 8-10 мм. Інші анатомічні структури ока (райдужка, кришталик) в межах норми. Кератотопографія проводиться з метою визначення кривизни рогівки в центральній частині (більше 3 мм) в 2 меридіанах (SimK1, SimK2), індексу сферичності (нижче -0,26) і показників, що дозволяють виявити зміни однорідності та оптичних властивостей.
Для більш точної діагностики зміни товщини рогівки рекомендовано проведення пахіметрії. При даній патології товщина рогової оболонки в області лімба становить менше 0,7 мм, в центральній частині - близько 0, 545 мм. Методом ультразвукового вимірювання поздовжнього розміру очей виявляється подовження сагіттальної осі (понад 24 мм), яке відповідає ступеня міопії.
Лікування кератоглобуса
На ранніх стадіях розвитку кератоглобуса ефективно проведення корекції зору за допомогою контактних лінз або очок. При вираженій зміні радіусу кривизни рогівки рекомендовано хірургічне лікування. Раніше тактика оперативного втручання зводилася до виконання субтотальної наскрізної кератопластики. При даній операції проводиться трансплантація донорської рогівки з її попереднім опроміненням гелій-неоновим лазером. Трансплантат фіксують по периферії рогової оболонки. У зв'язку зі зменшенням товщини периферичних відділів рогової оболонки в післяопераційному періоді необхідно виключити різкі рухи голови.
Сучасним методом лікування є ультрафіолетовий крос-лінкінг роговічного колагену. Механізм дії методики базується на ефекті фотополімеризації волокон строми при впливі на них розчином рибофлавіну, який виступає в ролі фотосенсибілізатора. При цьому відбувається перехресне зв'язування колагену, завдяки якому нормалізується стромальний компонент. Оперативне втручання проводиться під регіональною анестезією. Після крос-лінкінгу рогову оболонку зрошують фізіологічним розчином з подальшим застосуванням антибактеріальних крапель. У ранньому післяопераційному періоді рекомендовано місцеве використання антибактеріальних крапель і пероральний прийом сечогінних засобів з метою нормалізації обсягу циркулюючої крові. Глюкокортикостероїди показані тільки після відновлення структури рогівки.
Прогноз і профілактика кератоглобуса
Специфічних заходів з профілактики кератоглобуса не розроблено, оскільки в більшості випадків ця патологія носить вроджений характер. З метою запобігання рецидиву захворювання в післяопераційному періоді слід обмежити активні рухи голови та уникати травматичних пошкоджень. При обтяженому спадковому анамнезі необхідно з 6-місячного віку проходити обстеження в офтальмолога 2 рази на рік. Виявлення міопії або астигматизму є показом до ранньої корекції.
При своєчасному лікуванні прогноз для життя і працездатності сприятливий. У важких випадках захворювання призводить до повної втрати зору та інвалідизації пацієнта. При поєднанні кератоглобуса з іншими патологіями сполучної тканини, а також при його виникненні на тлі синдрому «блакитних склер» або вродженого амавроза Лебера прогноз, як правило, несприятливий.
