Гліома хіазми - пухлинна освіта, що бере свій початок з гліальних клітин, розташованих в області зорового перехрестя. Гліома хіазми проявляється зниженням гостроти зору, звуженням або випаданням частини полів зору, симптомами гідроцефалії і нейроендокринними порушеннями. Комплекс діагностичних обстежень при гліомі хіазми включає візіометрію, офтальмоскопію, периметрію, дослідження зорових ВП, МРТ і КТ головного мозку, стереотаксичну біопсію. Лікується гліома хіазми залежно від її характеристик, локалізації та віку хворого. Це може бути хірургічне втручання (видалення або часткова резекція гліоми, відновлення ліквороциркуляції), хіміо- або радіотерапія.
Загальна інформація
Гліома хіазми становить близько 2% від глиом головного мозку. Найбільш часто вона має гістологічну будову відповідної астроцитоми. На відміну від більшості глиом зорового нерва, гліома хіазми зустрічається не тільки в дитячому віці, а й у пацієнтів старше 20 років. Приблизно в 33% випадків гліома хіазми супроводжує нейрофіброматоз Реклінгхаузена - факоматоз, що характеризується утворенням пігментних плям і численних нейрофібром, появою неврином, глиом і менінгіом різної локалізації.
Розвиток гліоми хіазми у дітей та осіб молодого віку робить її своєчасну діагностику та ефективне лікування важливим завданням, над вирішенням якої спільно працюють неврологія, офтальмологія та нейрохірургія.
Гліома хіазми
Анатомія хіазми
Хіазма являє собою розташований в підставі мозку частковий перекрест зорових нервів. Над хіазмою знаходиться гіпоталамус, що здійснює нейроендокринну регуляцію і насамперед впливає на секреторну активність гіпофізу. Поблизу зорового перехрестя локалізується III шлуночок.
В області хіазми перехрещуються волокна зорового нерва, що йдуть від носових (медіальних) половин сітківки правого і лівого ока. Волокна, що беруть початок у скроневих (латеральних) половинах сітківки, залишаються на своєму боці. Від хіазми відходять правий і лівий зорові шляхи, що містять нервові волокна від медіальної частини сітківки протилежного ока і латеральної частини сітківки ока зі свого боку. Оскільки зображення потрапляє на сітківку в перевернутому вигляді (від правого поля зору в ліву половину сітківки і навпаки), кожен зоровий шлях несе в кору головного мозку інформацію від протилежних йому половин полів зору обох очей.
Симптоми гліоми хіазми
Гліома хіазми може виникати первинно і внаслідок поширення в область зорового перехрестя гліоми зорового нерва. Зі свого боку гліома хіазми здатна поширюватися по зоровому нерву в порожнину орбіти, проростати в гіпоталамус і III шлуночок. Більшість авторів вказують на те, що гліома хіазми зазвичай супроводжується оптохіазмальним реактивним арахноїдитом, що призводить до утворення спайок і субарахноїдальних кіст. Клінічні прояви гліоми хіазми залежать в першу чергу від розташування пухлини і напрямку її зростання. В основному вони представлені зниженням гостроти зору, змінами зорових полів, ендокринно-обмінними порушеннями і лікворно-гіпертензійним синдромом (внутрішньочерепною гіпертензією).
Порушення з боку зору можуть бути викликані як здавленням гліомої хіазми зорового нерва, так і руйнуванням проростаючою пухлиною його зорових волокон. При розростанні гліоми хіазми по ходу зорового нерва відбувається втовщення інфільтрованих пухлиною зорових волокон, що веде до здавлення нерва в зоровому каналі. Зниження гостроти зору частіше носить двосторонній характер. Іноді в початковому періоді гліома хіазми дає тільки одностороннє погіршення зору, а поразка другого ока проявляється через кілька місяців або навіть років. Гліома хіазми відрізняється повільно прогресуючим і часто асиметричним зниженням гостроти зору. Якщо гліома хіазми поширюється до очниці, то поряд з ослабленням зору спостерігається прогресуючий екзофтальм.
Зміна полів зору безпосередньо залежить від місця розташування гліоми хіазми. Найбільш часто гліома хіазми знаходиться в передній частині зорового перехрестя і вражає зорові волокна до їх переходу на протилежну сторону. У таких випадках відзначається бітемпоральний характер звуження полів зору обох очей. Можливе концентричне звуження полів зору та утворення центрально розташованих худобою (ділянок випадання зображення). Якщо гліома хіазми розташовується в задній її частині за перехрестям зорових нервів, то спостерігається випадання однойменних половин полів зору (гомонімна геміанопсія).
Ендокринно-обмінні розлади, якими супроводжується гліома хіазми при її проростанні в гіпоталамус, можуть включати: гіпоталамічний синдром, нецукровий діабет, гіперсомнію, діенцефальний синдром, ожиріння, гіперкортицизм, передчасне статеве дозрівання, порушення психіки.
Гліома хіазми може протікати з ознаками підвищення внутрішньочерепного тиску: головний біль, тяжкість в очних яблуках, нудота. Часто ці симптоми обумовлені реактивним арахноїдитом. Найбільш виражені вони, коли гліома хіазми проростає в область III шлуночка і, викликаючи окклюзійні ліквородинамічні порушення, призводить до розвитку гідроцефалії.
Діагностика гліоми хіазми
Оскільки гліома хіазми починає проявлятися з порушень зору, то первинне звернення пацієнтів відбувається переважно до офтальмолога. Лікар проводить офтальмологічне тестування: визначення гостроти зору, звичайну або комп'ютерну периметрію, а також огляд структур ока. Важливе значення в діагностиці гліоми хіазми має проведення периметрії, результати якої дозволяють визначити рівень ураження зорових шляхів і отримати орієнтовне уявлення про локалізацію пухлини. У початковому періоді зростання гліома хіазми може не давати ніяких змін на очному дні. Надалі при офтальмоскопії відзначаються застійні диски зорових нервів, ознаки первинної атрофії зорового нерва. Визначити ступінь і рівень поразки зорових нервів дозволяє дослідження зорових ВП.
Результати комплексного офтальмологічного дослідження, що свідчать про наявність внутрішньочерепного об'ємного процесу зорових шляхів, є приводом для консультації невролога і проведення МРТ або КТ головного мозку. За відсутності можливості томографічного дослідження проводять рентгенографію черепа, яка виявляє характерну для гліоми хіазми грушевидну деформацію турецького сідла. Додатково проводять рентгенографію орбіт в косій проекції. У випадках, коли гліома хіазми проростає в орбіту, на рентгенограмах визначається одно- або двостороннє розширення зорових отворів до 9 мм.
Томографічні методи дослідження головного мозку є набагато більш інформативними. Вони дозволяють точно визначити наявність пухлини, її розташування, розміри і ступінь проростання по ходу зорових нервів, в тканині головного мозку і гіпоталамусу. Однак томографія не дає можливості відрізнити гліому хіазми від інших пухлин цієї локалізації (гангліоневроми, тератоми, ретикулоендотеліоми та ін.). Це можна зробити лише шляхом гістологічного дослідження клітин пухлини, отриманих шляхом стереотаксичної біопсії або в ході операції.
Лікування гліоми хіазми
Хірургічне лікування гліоми хіазми може застосовуватися при її екзофітному зростанні, коли порушення зору викликані здавленням зорового нерва. Якщо гліома хіазми проростає всередину зорового нерва, то до її повного видалення зазвичай вдаються лише в разі розвитку сліпоти. Поширена гліома хіазми підлягає лише частковій резекції, оскільки її повне видалення призводить до двосторонньої сліпоти і значних ендокринних порушень. При проростанні гліоми хіазми в III шлуночок оперативне втручання необхідне для ліквідації прогресуючої гідроцефалії. З цією ж метою може знадобитися проведення операції з розсічення спайок і розтину кіст, що утворилися в результаті реактивного арахноїдиту. Вибір лікувальної тактики у пацієнтів з діагнозом «гліома хіазми» здійснюється нейрохірургом залежно від локалізації та розмірів пухлини, віку пацієнта, гістологічного виду пухлини тощо.
Поряд з хірургічним лікуванням щодо гліоми хіазми може застосовуватися променева терапія і хіміотерапія. Однак у дитячому віці через високу радіочутливість діенцефальної області променева терапія призводить до виражених ендокринних розладів, поведінкових та інтелектуальних порушень. Чим менше вік дитини, тим більше виражені у неї побічні ефекти опухолі. Тому у дітей з гліомою хіазми застосовують переважно хіміотерапію (карбоплатин, вінкристин), а променевий вплив здійснюють лише за відсутності ефекту від хіміопрепаратів.
Прогноз гліоми хіазми
Найбільш сприятливий прогноз має екзофітно зростаюча обмежена гліома хіазми, щодо якої вдалося повне хірургічне видалення. Часткова резекція і подальша хіміотерапія в більшості випадків дозволяють зупинити зростання гліоми. Однак у 20-30% випадків після такого лікування спостерігається прогресуюче зростання пухлини.
