Герміногенні пухлини - група неоплазій, що розвиваються з первинних зародкових клітин статевих залоз. Можуть виникати як в яєчках або яєчниках, так і екстрагонадно. Прояви залежать від локалізації. При поверхнево розташованих новоутвореннях спостерігається видима деформація, при вузлах в яєчнику відзначаються болі, дизурія і порушення менструального циклу. При герміногенних пухлинах середостіння виникає задишка, при внутрішньочерепних ураженнях виявляються осередкові і загальнозгові симптоми. Діагноз виставляється з урахуванням симптомів, даних рентгенографії, УЗД, КТ, МРТ та інших методик. Лікування - операція, хіміотерапія, радіотерапія.
Загальна інформація
Герміногенні пухлини - група доброякісних і злоякісних неоплазій, що виникають з первинних статевих клітин, які є попередниками яєчок і яєчників. Через міграцію таких клітин у період ембріогенезу герміногенні пухлини можуть розвиватися за межами гонад: в середині, хрестцево-копчиковій області, головному мозку, забрюшинному просторі та інших анатомічних зонах. Первинні екстрагонадні новоутворення становлять 5% від загальної кількості герміногенних пухлин.
Співвідношення між кількістю екстра- та інтрагонадних неоплазій змінюється з віком. У дітей молодшого віку переважають ураження хрестцево-копчикової зони, у міру дорослішання збільшується частота новоутворень в яєчках і яєчниках. Герміногенні пухлини всіх локалізацій становлять 3% від загальної кількості онкологічних захворювань у дітей, герміногенні новоутворення яєчників - 2-3% від усіх злоякісних неоплазій яєчників у жінок, герміногенні ураження яєчка - 95% від загального числа пухлин яєчка у чоловіків. Лікування проводять фахівці у сфері онкології, гінекології, урології та інших областей медицини.
Герміногенні пухлини
Причини герміногенних пухлин
Герміногенні пухлини виникають із зародкових статевих клітин, які на початкових стадіях ембріогенезу утворюються в жовточному мішку, а потім мігрують по організму зародка до урогенітального гребішка. У процесі міграції частина таких клітин може затримуватися в різних анатомічних зонах, що в подальшому обумовлює утворення герміногенних пухлин позагенадної локалізації. У нормі герміногенні клітини перетворюються на зрілі клітини яєчок і яєчників, однак, за певних умов такі клітини можуть залишатися в своєму зародковому стані і під впливом негативних зовнішніх і внутрішніх факторів давати початок новоутворенням гонад.
Встановлено, що герміногенні пухлини нерідко діагностуються у пацієнтів з різними генетичними аномаліями, наприклад, синдромом Клайнфельтера. Виявляється спадкова схильність, яка може поєднуватися або не поєднуватися з хромосомними порушеннями. Характерною особливістю герміногенних пухлин є ізохромосома, що виникає в результаті подвоєння короткого плеча і втрати довгого плеча 12-ї хромосомої, однак, можуть виявлятися й інші хромосомні аномалії. Відзначається часте поєднання герміногенних пухлин з іншими онкологічними ураженнями, в тому числі - лейкозами, лімфомами і нейробластомами. Ймовірність виникнення герминогенних неоплазій яєчок збільшується при крипторхізмі.
Гістологічний тип герміногенних пухлин залежить від віку. У новонароджених частіше діагностуються доброякісні тератоми, у дітей молодшого віку виявляються неоплазії жовточного мішка, у підлітків виявляються злоякісні тератоми і дисгерміноми, у дорослих - семиноми тощо. Фактори, що сприяють активізації зростання і злоякісної трансформації зародкових статевих клітин, поки не з'ясовані. Передбачається, що поштовхом до розвитку герміногенних пухлин у дітей можуть стати хронічні захворювання матері або прийом матір'ю певних лікарських препаратів.
Класифікація герміногенних пухлин
Існує кілька класифікацій герміногенних неоплазій, складених з урахуванням морфологічних характеристик новоутворення, розташування та особливостей перебігу захворювання. Згідно з класифікацією ВООЗ, виділяють такі морфологічні типи герміногенних пухлин:
- Гермінома (дисгермінома, семинома)
- Ембріональний рак
- Неоплазія жовточного мішка
- Сперматоцитна семинома
- Хоріонкарцинома
- Поліембріома
- Тератома, в тому числі - зріла, незріла, з певною спрямованістю диференціювання тканин (карциноїд, струмінь яєчника), злоякісна.
- Змішана герміногенна пухлина, що є поєднанням кількох гістологічних варіантів неоплазії.
Джерелом гермином є первинні статеві клітини, джерелом інших неоплазій - елементи оточення таких клітин.
З урахуванням локалізації розрізняють гонадні та екстрагонадні герміногенні пухлини. Екстрагонадні неоплазії підрозділюють на екстракраніальні та інтракраніальні. Крім того, виділяють злоякісні і доброякісні герміногенні неоплазії, а також первинні та рецидивні новоутворення.
Симптоми герміногенних пухлин
Особливості перебігу захворювання визначаються локалізацією, розміром і ступенем злоякісності неоплазії. Типовими симптомами герміногенних пухлин яєчника є болі в животі різної інтенсивності в поєднанні з порушеннями менструального циклу. У дітей остання ознака відсутня, що обумовлює відсутність настороженості щодо ураження внутрішніх статевих органів на початкових стадіях захворювання. При прогресуванні герміногенних пухлин до перерахованих симптомів приєднуються збільшення живота і порушення сечовипускання. При пальпації на початкових стадіях визначається округлий, помірно рухомий вузол з чіткими контурами. У подальшому вузол збільшується в розмірі, виникають збільшення і деформація живота. На пізніх стадіях виявляється асцит і порушення функцій різних органів, обумовлені віддаленим метастазуванням.
Герміногенні пухлини яєчка виявляються збільшенням відповідної половини мошонки, почуттям тяжкості і розпирання. Хворобливість або підвищену чутливість ураженої області відзначають близько 25% пацієнтів. При пальпації визначаться пухлинна освіта або рівномірне збільшення яєчка. У 5-10% хворих на герміногенні пухлини виявляється гідроцеле, у 10-14% - гінекомастія. При лімфогенному та віддаленому метастазуванні можливі збільшення пахових лімфовузлів, неврологічні розлади, болі в кістках, в спині і в животі.
Герміногенні пухлини середостіння, як правило, локалізуються за грудиною. Для доброякісних новоутворень (тератом) характерний повільний ріст, для злоякісних (тератобластом та інших неоплазій) - агресивне поширення і швидке проростання прилеглих органів. Найбільш частими проявами герміногенної пухлини є задишка, кашель і болі в грудях. При здавленні верхньої підлоги вени виникають шум в голові, головний біль, шум у вухах, розлади свідомості, сонливість і порушення зору. Можливі судоми. При злоякісних герміногенних пухлинах спостерігаються гіпертермія, лихоманка, зниження ваги і порушення функцій різних органів, обумовлені проростанням або віддаленим метастазуванням.
Забрюшинні герміногенні пухлини тривалий час протікають безсимптомно. Можуть проявлятися диспепсією, болями в животі, дизурією, задишкою, набряками і варикозним розширенням вен нижніх кінцівок. При злоякісних поразках на пізніх стадіях виявляються симптоми ракової інтоксикації. Герміногенні пухлини хрестцево-копчикової зони зазвичай діагностуються у дітей раннього віку і протікають доброякісно. При великих неоплазіях спостерігаються болі і слабкість в нижніх кінцівках, порушення дефекації і дизурія. Можливі кровотечі та некроз. Внутрішньочерепні герміногенні пухлини частіше локалізуються в зоні епіфізу, іноді - в області гіпоталамусу або гіпофізу. Виявляються головним болем, нудотою, блювотою і розладами рухів очних яблук.
Діагностика та лікування герміногенних пухлин
Діагноз встановлюється з урахуванням скарг, результатів фізикального обстеження та даних додаткових досліджень. Залежно від локалізації неоплазії може знадобитися ректальний огляд або вагінальне дослідження. Пацієнтам призначають УЗД, КТ і МРТ ураженої області. Оцінюють вміст альфа-фетопротеїну в сироватці крові. При злоякісних герміногенних пухлинах для виключення лімфогенних і віддалених метастазів проводять рентгенографію грудної клітини, УЗД і МРТ органів черевної порожнини, УЗД лімфовузлів, сцинтиграфію кісток скелета та інші діагностичні процедури. Тип неоплазії визначають з урахуванням даних гістологічного дослідження.
Доброякісні герміногенні пухлини вичерпуються, при злоякісних новоутвореннях призначають комбіноване лікування, що включає в себе операцію (при резектабельних неоплазіях), хіміотерапію і радіотерапію. При наявності одиночних метастазів в легенях і печінці можливе їх оперативне видалення. При низькій ефективності терапії агресивного насіння в деяких випадках здійснюють високодозну радіотерапію з подальшою трансплантацією кісткового мозку, проте ефективність цього методу при герміногенних пухлинах поки важко оцінити через недостатню кількість спостережень.
Прогноз при доброякісних неоплазіях зазвичай сприятливий. Злоякісні герміногенні пухлини раніше розглядалися як прогностично несприятливі, проте використання комбінованої терапії дозволило підвищити п'ятирічну виживаність при даній патології до 60-90%. На виживаність впливають вид і поширеність герміногенної пухлини, радикальність хірургічного втручання, наявність або відсутність метастазів.
