Хвороба Левера (доброякісний універсальний пемфігоїд) - хронічний аутоімунний неакантолітичний бульбашковий дерматоз. Клінічно характеризується висипанням напружених бульбашок, як на тлі шкірної еритеми, так і на незміненою слизовою. Всередині булл знаходиться серозний, серозно-геморагічний вміст. Бульбашки розкриваються практично без утворення корок, які не встигають формуватися через швидку епітелізацію ерозивних поверхонь на місці колишніх везикул. Суб'єктивно відзначається свербіння, легке нездужання. Діагноз ставлять на підставі клініки, мікроскопії, імунного тестування. Лікування комплексне, за індивідуальними схемами.
Загальна інформація
Хвороба Левера - найбільш часто зустрічається булітний субепідермальний дерматоз з групи пемфігоїдів (пемфігоїд слизових, мономорфний і поліморфний пемфігоїд шкіри, універсальний пемфігоїд з ураженням шкіри і слизових). Клінічно нагадує справжню бульбашку, але має доброякісну течію і ніколи не утворює акантолітичних клітин. У дерматології всі бульбашкові дерматози аж до середини ХХ століття позначали назвою «пемфігус». У 1951-1953 рр. В. Левер виділив з цієї великої групи шкірних недуг захворювання з доброякісним перебігом, назвавши їх «пемфігоїдами». Він підтвердив свої клінічні спостереження гістологічно, вказавши на відсутність в досліджуваних ділянках шкіри акантолітичних клітин.
Через десятиліття Джордан з учнями виявив у крові пацієнтів, які страждають хворобою Левера, антитіла, які відшаровують епідермісів, що стали основою аутоімунної теорії розвитку дерматоза. Хвороба Левера не має гендерної складової, сезонності, расових особливостей. Відзначено геометричну прогресію в частоті виникнення патології з віком: до 90 років ризик захворіти пемфігоїдом Левера в порівнянні з 60 роками збільшується в 300 разів. Пемфігоїд може співіснувати з іншими аутоімунними і пухлинними процесами.
Хвороба Левера
Причини хвороби Левера
Точної причини захворювання досі не названо. Вважається, що хвороба Левера носить аутоімунний характер, виникає на тлі спадкової схильності до аутоімунних збоїв. Однак науковцями позначено ряд причин, що провокують початок дерматозу: сильне подразнення шкіри (гіперінсоляція, опік, променева терапія), вакцинація, трансплантація тканин, довічний прийом медикаментів, пухлини. В результаті опосередкованої дії цих факторів на імунітет, як місцевий (шкірний), так і загальний (природні захисні сили організму), виникає гуморально-клітинна відповідь у вигляді вироблення антитіл на ті, що стали спонтанно «чужими» окремі клітини шкіри. Запускається аутоімунний процес, відбувається розрив зв'язків між клітинами нижнього шару епідермісу, в ньому виникають везикули, наповнений рідиною.
Бульбашки зливаються між собою. Щоб якось обмежити їх зростання, частина не залучених до процесу клітин епідермісу перетворюється на їх щільні покришки. З часом клітини стінок міхура старіють, починають відмирати. Паралельно по периметру булл запускається фізіологічний процес регенерації: дно везикули вистилається новими клітинами. Таким чином, сама бульбашка опиняється між шарами епідермісу: зверху - стара покришка, знизу - новий епітелій. Об'єктивним підтвердженням аутоімунної теорії служить виявлення в крові пацієнтів і в рідині бульбашкових елементів антитіл до базальної мембрани епідермісу.
Симптоми хвороби Левера
Утворення бульбашок відбувається з явищами продроми, на шкірі з'являються досить великі булли, наповнені прозорою рідиною, іноді з домішкою крові через руйнування капілярів сосочкового шару епідермісу. Висипання не мають типової локалізації, частіше розташовуються на кінцівках, у складках шкіри. Слизові вражаються рідко. Однак можливість ураження і шкіри, і слизових є відмінною особливістю патології.
У підставі шкірних бульбашок екзотичних обрисів лежить елевована (трохи випукла) еритематозна пляма. Розмір бульбашок коливається від 3 мм до 3 см, булли пружні, схильні зливатися між собою, утворюючи ерозії, що дають болючі відчуття при локалізації на слизових. У складках шкіри на інтертригінозних ділянках (гіперемованих, потрісканих, з відшаруванням епідермісу) відчуття ідентичні. Хвороба Левера - рецидивуючий дерматоз, переслідує хворого до кінця його днів, у разі приєднання інтеркуррентних захворювань в силу віку пацієнта, незважаючи на доброякісність, може закінчитися летальним результатом.
Діагностика хвороби Левера
Діагностика хвороби Левера здійснюється на підставі клініки, підтвердженої гістологічно (внутрішньоепідермальні бульбашки), лабораторних даних (ОАК, біохімія). Використовують цитологічні дослідження: мазки з основи бульбашки, які достовірно підтверджують відсутність акантолітичних клітин (проба Тцанка негативна). Не меншу значимість має мікроскопія: світлова, електронна (виключають акантоліз), імунофлуоресцентна (пряма і непряма - фіксує місце аутоімунної реакції - світіння в області базальної мембрани епідермісу), імуноелектронна (встановлює наявність зацікавлених в аутоімунному процесі імуноглобулінів).
Проводять імунохімічні методи дослідження, спрямовані на ідентифікацію аутоант^ (імунопреципітація - реакція пов'язування антиген-антитіло, імуноблоттинг - використання специфічних антисироваток). Диференціюють хворобу Левера з вульгарною бульбашкою, дерматитом Дюрінга, бульозним епідермолізом, багатоформною ексудативною еритемою, мультиформною лікарською екзантемою, іншими пемфігоїдами, паранеопластичними процесами.
Лікування хвороби Левера
Терапія проводиться за індивідуальними схемами, розробленими лікарем-дерматологом після проведення консультації, обстеження (особливо ретельного з метою виключення онкології). При розробці програми лікування враховують вік пацієнта, супутню патологію, тяжкість перебігу недуги. Основу терапії складають системні препарати глюкокортикоїдного ряду (переднизолон) у поєднанні з антибактеріальними засобами (діафенілсульфон), цитостатиками (азатіоприн).
Легкі форми захворювання добре купуються призначенням антибіотиків (еритроміцин), сульфонових препаратів. Симптоматичну терапію проводять з урахуванням соматичних захворювань (цукровий діабет, остеопороз), можливих інфекцій. Для підвищення ефективності лікування застосовують вітамінотерапію (С, Р, РР), ензими (панкреатин, трипсин, хімотрипсин, амілаза, ліпаза), препарати, що зміцнюють судинну стінку (нікотинамід). Показано проведення плазмаферезу з дворазовою фільтрацією (видаляє цитокіни). Зовнішньо використовують анилінові фарби (після розтину бульбашок), аерозолі з антибіотиками і гормонами. Хороший ефект відзначений при прийнятті ванн з низкою, чистотілом. Якщо площа ерозивних поверхонь значна, застосовують хірургічні перев'язки.
Під час курсу терапії необхідно дотримуватися охоронного режиму, уникати фізичних навантажень, стресових ситуацій. Після закінчення курсу лікування дерматологи радять не відправлятися в подорожі кілька місяців, оскільки зміна кліматичного поясу може стати причиною нового загострення. При виявленні паранеопластичного синдрому показана консультація онколога з подальшою хіміотерапією, променевим, хірургічним втручанням. Прогноз хвороби Левера за умови своєчасної діагностики та лікування сприятливий для життя.
