Фето-фетальний трансфузійний синдром (ФФТС) - це важке ускладнення багатоплідної монохоріальної вагітності, при якій через прапори в судинній мережі плаценти виникає дисбаланс кровотоку у плодів. Проявами служить диспропорційність розвитку близнюків, багатовода в бульбашці «рецепієнта» при маловодії у «донора», ряд серйозних вад розвитку обох плодів, їх внутрішньоутробна загибель. Діагностика проводиться на підставі картини ультразвукових досліджень, ехокардіографії та допплерографії, що виконуються зазвичай у другій половині вагітності. Для збереження вагітності здійснюють лазеркоагуляцію плацентарних ^ омозів, періодичне амніодренування, окклюзію пуповини більш постраждалого плоду для збереження іншого.
Загальна інформація
Синдром фето-фетальної трансфузії зустрічається виключно при монозіготній двійні (вкрай рідко - потрійні), коли близнюки об'єднані спільним хоріоном. Офіційна статистика свідчить, що це ускладнення виникає у 17,5% жінок, вагітність яких носить монохоріальний характер. Ряд дослідників вважає, що зустрічність синдрому значно вища, проте часто він призводить до мимовільного аборту на ранніх термінах виношування дитини («прихована смертність»). Рівень перинатальної смертності при ФФТС високий і в деяких регіонах досягає 65-100%, приблизно 12-15% всіх випадків внутрішньоутробної загибелі при багатоплідній вагітності обумовлено цим станом.
Фето-фетальний трансфузійний синдром
Причини
Морфологічною передумовою для розвитку фето-фетального трансфузійного синдрому є наявність у хоріоні омозів між судинними мережами обох плодів. При монохоріальній вагітності вони виявляються в 60-90% і можуть бути поверхневими і глибокими. Поверхневі відень-венозні та артеріо-артеріальні ^ омози здатні транспортувати кров в обох напрямках (залежно від тиску) і вирівнюють обсяги крові між близнюками. Будова глибоких захистів така, що артеріальна кров, що надходить у котиледон плаценти із системи однієї дитини, переходить у венозну мережу іншої. Передбачається, що превалювання кількості глибоких судинних сполук в хоріоні над числом поверхневих і стає причиною появи синдрому.
Фактори, що призводять до виникнення більшої кількості глибоких прапорів, на сьогоднішній момент невідомі. Передбачається, що вони виникають через патологію формування плаценти «донора», в результаті чого судинний опір у ній зростає, і формуються шунти, що зв'язують його з судинами «реципієнта». Обговорюється можливість впливу пізнього поділу близнюків, тератогенних факторів, недостатнього кровопостачання матки жінки. З'ясування точних причин ФФТС ускладнюється пізньою діагностикою цього стану і непередбачуваністю його появи.
Патогенез
Вважається, що виникнення фето-фетального трансфузійного синдрому може відбутися на різних термінах виношування, причому пізніше виникнення ускладнення сприятливіше в прогностичному відношенні. Інша точка зору полягає в тому, що передумови для ФФТС виникають ще на етапі поділу плодів (4-12 дні гестації), а вираженість і термін появи подальших порушень залежить від кількості глибоких ^ омозів і ступеня дисбалансу кровообігу близнюків. Спочатку виникає просте перетікання крові від «донора» до «реципієнта», який не відбивається на швидкості розвитку та інших характеристиках обох плодів.
Зменшення обсягу циркулюючої крові у близнюка-донора поступово призводить до явищ плацентарної недостатності - внутрішньоутробної гіпоксії, затримки розвитку. Порушується робота нирок і знижується виділення сечі, що стає причиною зменшення обсягів сечового міхура і появи маловоддя. Останній фактор впливає на швидкість розвитку тканин легенів, уповільнюючи формування дихальної системи. За відсутності лікування відбувається внутрішньоутробна загибель плода через гіпоксію і важкий недорозвиток основних органів і систем.
Близнюк-реципієнт при цьому відчуває значний приплив крові, рівень його ОЦК збільшується, що підвищує навантаження на серцево-судинну систему і нирки. Це призводить до гіпертрофії правих відділів серця, загальної кардіомегалії, внутрішньоутробної недостатності тристворчастого клапана. Обсяг сечового міхура збільшується, виникає багатоводдя. Зміна об'єму навколоплодних вод у близнюків може бути непомітно в разі загальної плодної бульбашки (монохоріальна моноамніотична вагітність). Внутрішньоутробна або інтранатальна смерть «реципієнта» за відсутності лікування настає через вади серця і нирок.
Класифікація
Виділяють кілька ступенів розвитку фето-фетального трансфузійного синдрому, ґрунтуючись на тяжкості стану плодів і різниці їх основних показників (КТР, обсяг навколоплідних вод). У міру прогресування ФФТС порушення вагітності наростають таким чином, що кожна стадія включає в себе патології всіх попередніх етапів захворювання. Сучасна класифікація виділяє п'ять стадій розвитку синдрому:
- 1 стадія. Ультразвуковими дослідженнями реєструється тільки різниця в обсязі навколоплідних вод між близнюком-донором (маловоддя) і реципієнтом (багатоводдя). Раннім наслідком цього служить поява складок амніотичної перегородки, що реєструється вже на 11-17 тижні гестації (найбільш рання ознака ФФТС). У разі моноамніотичної вагітності 1-ша стадія може не визначатися.
- 2 стадія. На тлі різниці в обсягах навколоплідних вод у плода-донора не визначається наповнення сечового міхура, діагностується його помітне відставання в розвитку (КРТ і маса менше більш ніж на 20%, ніж у «реципієнта»). У останнього візуалізується значна за обсягом і відлунням сечовий міхур.
- 3 стадія. Виникають прогресуючі порушення серцево-судинної системи в обох плодів, що проявляється зміною допплерометричної та ехокардіографічної картини. У реципієнта виникає кардіомегалія, недостатність тристворчастого клапана, розширення легеневого ствола.
- 4 стадія. Розвиваються ознаки водянки плода-реципієнта - набряк усього тіла, збільшення розмірів печінки, селезінки, накопичення рідини в порожнинах.
- 5 стадія. Діагностується при внутрішньоутробній смерті одного або обох плодів.
Стадійність ФФТС не має чіткої прив'язки до терміну вагітності - при несприятливому і ранньому розвитку ускладнення ознаки 1-ї стадії можуть виявляти на 14-17 тижні. В акушерстві при синдромі вважається важливим кордоном термін у 25 тижнів гестації, оскільки поява порушень раніше часто призводить до переривання вагітності навіть при лікуванні. Нерідко приймається рішення про збереження тільки однієї (більш життєздатної) дитини, тоді лікарське втручання може проводитися на шкоду її близнюку.
Симптоми
Суб'єктивних проявів ФФТС не має, його виявляють при скринінгових ультразвукових дослідженнях. Вагітні з такою патологією частіше, ніж у нормі, мають гіпертонус матки та інші стани, що загрожують перериванням виношування дитини. Ряд дослідників допускає, що значна частина мимовільних абортів при багатоплідній вагітності обумовлена ФФТС до його виявлення. Ускладнення патології (внутрішньоутробна смерть) можуть проявлятися болем у животі і грудях, профузькою маточною кровотечею або появою кров'янистих виділень з вологолища. На пізніх термінах ознакою загибелі близнюків є припинення їхніх рухів (завмирання).
Ускладнення
Найбільш важким ускладненням синдрому фето-фетальної трансфузії є внутрішньоутробна загибель обох плодів. Відсутність лікувальних заходів призводить до перинатальної смерті в 100% (при розвитку ФФТС до 25-ти тижнів гестації) і в 80-90% - при його більш пізньому виникненні. Різні методи лікування підвищують виживаність як мінімум однієї дитини. До ускладнень стану також відносять ризик розвитку дитячого церебрального паралічу у дітей - ймовірність такого результату коливається від 5 до 20%. Рідкісними ускладненнями є внутрішньоутробна загибель плоду з інфікуванням або муміфікацією трупа.
Діагностика
Виявлення ФФТС відбувається при плановому УЗД вагітної, вже при виявленні монохоріальної багатоплідної вагітності жінка вноситься в групу ризику. УЗД-ознаки захворювання виявляються після 16-го тижня (вкрай рідко - після 11-12-го), потім для підтвердження діагнозу і моніторингу стану плодів призначають додаткові методи дослідження. З їх допомогою визначають прогностичні перспективи фето-фетального трансфузійного синдрому і збираються дані для можливого лікування.
- УЗ-скринінг. При ФФТС особливо інформативний у другому і третьому триместрі. Залежно від стадії з його допомогою при цій патології виявляють багатовіддя у реципієнта (збільшення глибини найбільшої кишені вод, що не відповідає нормі за терміном), збільшення розмірів сечового міхура, на термінальних етапах - вади розвитку органів і водянку (анасарку). У донора за допомогою УЗД визначаються маловоддя (глибина кишені вод не більше 20 мм), зменшення розмірів сечового міхура.
- Ультразвукова фетометрія. У близнюка-донора виникає відставання в рості, невідповідність фетометричних показників (лобно-потиличного розміру, окружності голови, живота, грудної клітини, довжини трубчастих кісток скелета) терміну вагітності. Різниця в основних параметрах між плодами при ФССТ перевищує 20%.
- Допплерометрія плоду. Патологічні зміни кровотоку визначаються з 3-ї стадії ФФТС. До них відносять різницю систолодіастолічного ставлення в артеріях пуповини плодів понад 0,4, реверсний звичайно-діастолічний потік у донора. У плода-реципієнта допплерометрія визначає аномальний венозний кровотік у пуповині, збільшення швидкості потоку крові в легеневій артерії.
- Ехокардіографія плоду. Виявляє пізні прояви ФФТС, які визначаються у близнюка-реципієнта. Це гіпертрофія правих відділів серця, кардіомегалія, недостатність тристворчастого клапана, зменшення викиду правого шлуночка.
Лікування ФФТС
Консервативне лікування ангіопротективними засобами і препаратами для корекції мікроциркуляції визнано неефективним і може використовуватися тільки в якості допоміжної терапії. Аналогічної позиції фахівці дотримуються і щодо гормональних (препарати прогестерону) та інших ліків, що використовуються в акушерстві для збереження вагітності. Збільшують виживаність як мінімум одного близнюка тільки методи фетальної хірургії:
- Фетоскопічна коагуляція ^ омозів плаценти. Є найефективнішим методом лікування фето-фетального трансфузійного синдрому - ймовірність збереження обох дітей становить 40-55%, виживання одного - понад 85%. Досить низький ризик і віддалених наслідків (ДЦП у новонародженого) - 5-9%. Метод вимагає використання високотехнологічного обладнання та великого досвіду хірурга.
- Амніоредукція або серійний амніодренаж. Неодноразове видалення навколоплідних вод з бульбашки плода-реципієнта необхідне для запобігання передчасним пологам і перинатальній смерті. Виживаність однієї дитини становить 60-66%, ризик розвитку у неї ДЦП надалі - 13-15%.
- Фетоскопічна коагуляція пуповини. Метод, що передбачає перекриття однієї з пуповин (більш постраждалого близнюка) для зниження трансфузії і поліпшення стану іншого плоду. Використовують на ранніх термінах вагітності, ймовірність збереження дитини - не менше 80%, при 5-% ризику розвитку церебрального паралічу в подальшому.
- Септостомія. Процедура, при якій пошкоджують амніотичну перегородку для сполучення навколоплідних вод, вирівнювання їх обсягу і тиску. Багатьма фахівцями ставиться під сумнів її ефективність, після проведення операції ускладнюється моніторинг прогресування ФФТС. При виконанні септостомії є ризик пошкодження пуповини із загибеллю плодів.
Прогноз
Фето-фетальний трансфузійний синдром характеризується несприятливим прогнозом - за відсутності лікування і регулярного спостереження в акушера-гінеколога цей стан практично завжди призводить до загибелі плодів і мимовільного переривання вагітності. Результативність хірургічного втручання залежить від багатьох факторів: стадії розвитку ФФТС, терміну вагітності, наявності або відсутності супутніх патологій у жінки. Досить часто лікувальні заходи доводиться робити на шкоду більш постраждалій дитині для збереження іншої. Профілактика розвитку синдрому не розроблена, оскільки невідомі причини його виникнення.
