Енхондрому - це доброякісне новоутворення, що складається з хрящової тканини. Локалізується внутрішньокістко, зазвичай в зоні діафізів і метадіафізів трубчастих кісток. Частіше вражає дрібні трубчасті кістки пензлів і стоп, може бути як одиночною, так і множинною. Як правило, протікає безсимптомно, великі енхондроми можуть викликати деформацію сегмента кінцівки. Іноді енхондром ускладнюється патологічним переломом. Переродження в злоякісну пухлину спостерігається рідко. Діагноз підтверджують за допомогою рентгенографії, КТ і біопсії. Лікування оперативне - видалення неоплазії.
Загальна інформація
Енхондрому (endo- всередині + chondros хрящ + -oma пухлина) - доброякісна пухлина, являє собою ділянку зрілого гіалінового хряща гетеротопічної локалізації (розташована в анатомічних зонах, де в нормі хрящова тканина відсутня). Зазвичай локалізується в кістках, проте описані випадки, коли енхондроми виявляли в легенях, підшкірній жировій клітковині, яєчниках, молочних залозах, тканинах мозку тощо. Енхондроми становлять близько 10% від загальної кількості новоутворень кісткової та хрящової тканини.
Більш ніж у половині випадків енхондроми діагностуються у осіб молодше 40 років. Пік захворюваності припадає на вік 11-16 років. Енхондроми можуть бути поодинокими або множинними. Множинні енхондроми спостерігаються при хворобі Ольї і синдромі Маффуччі. За своєю структурою множинні освіти практично аналогічні одиночним хондромам, але відрізняються від них більшою впорядкованістю структури. Незважаючи на повільне зростання і невисоку схильність до малігнізації, енхондроми розглядаються як потенційно злоякісні новоутворення, тому лікарі-онкологи і травматологи зазвичай рекомендують їх хірургічне видалення.
Енхондрому
Причини енхондроми
Пухлини розвиваються з ділянок хряща, розташованих в місцях, де в нормі хрящова тканина відсутня. Дослідники з'ясували, що гетеротопічна локалізація хряща є наслідком порушення процесу окостеніння у внутрішньоутробному періоді і в перші роки життя дитини. Безпосередня причина порушення окостеніння поки не з'ясована, проте встановлено, що ця патологія не пов'язана з впливом шкідливих речовин або радіації. Передбачається, що зростання енхондроми з гетеротопічно розташованої ділянки хряща провокується травматичними ураженнями і запальними процесами в кістковій тканині.
Патогенез
Пухлина - це зрілий гіаліновий хрящ з втраченою структурою. На відміну від нормального хряща клітини енхондроми розташовані хаотично, їх розмір і форма можуть сильно відрізнятися. Неоплазія покрита надхрящницею і має дільчасту будову. Усередині зазвичай утворюються невеликі осередки окостеніння. Характерні дистрофічні зміни тканини, що проявляються розрідженням міжклітинної речовини і формуванням кіст. При малігнізації клітини пухлини стають більш великими, збільшується кількість клітин з двома ядрами.
«Улюблена» локалізація енхондром - короткі трубчасті кістки стоп і кистей. Можлива також поразка плечової і стегнової кістки. В області інших довгих кісток поодинокі енхондроми зустрічаються рідко. Іноді вражаються плоскі кістки: кістки тазу, лопатка тощо. При множині хондроматозу (хвороби Ольї) пухлини можуть виявлятися в області однієї половини тіла (правої або лівої) або в області однієї кінцівки. Рідше патологічний процес поширюється на обидві нижні кінцівки.
Симптоми енхондроми
Клінічна симптоматика зазвичай мізерна. Невеликі пухлини протікають безсимптомно і стають випадковою знахідкою при проведенні рентгенологічного обстеження з інших приводів. При великих енхондромах виникають деформації ураженого сегмента. Пальпаторно пухлина визначається як щільна безболісна освіта. Неприємні симптоми з'являються при здавленні сусідніх анатомічних утворень (судин, нервів). Великі неоплазії, розташовані недалеко від суглобів, можуть провокувати артралгії, обмеження рухів і синовіти.
Хрящова тканина не така щільна і міцна, як кістка. Вона не пристосована до високих статичних і динамічних навантажень. Якщо енхондрому займає весь поперечник кістки або його значну частину, міцність кістки в цьому місці різко знижується. В таких умовах навіть невеликої травми стає достатньо для виникнення патологічного перелому. Переломи супроводжуються болем, патологічною рухливістю, крепітацією і деформацією кінцівки. На відміну від звичайних переломів дані про інтенсивний травматичний вплив в анамнезі відсутні.
Діагностика
Діагностика енхондром, як правило, нескладна. На рентгенограмах довгих трубчастих кісток виявляється центрально розташоване облаковидне просвітлення. У зоні просвітлення можуть виявлятися темніші ділянки - осередки кальцифікації. Пухлини в області коротких трубчастих кісток зазвичай виглядають однорідними і займають більшу частину поперечника або весь поперечник кістки. Кортикальний шар не порушено. На КТ кістки визначається аналогічна картина, перевагою комп'ютерної томографії є можливість більш докладно розглянути структуру енхондроми.
КТ стегнової кістки. Енхондрому в дистальних відділах стегнової кістки.
При підозрі на озлокачествлення пухлини виконують біопсію хряща. Про малігнізації свідчать збільшені хрящові клітини округлої або неправильної форми і наявність великої кількості багатоядерних клітин. Для підвищення достовірності діагностики паркан матеріалу завжди виробляють у декількох ділянках, оскільки на початкових стадіях озлокачі зони нормальних клітин в енхондромі чергуються із зонами переродження. Диференційний діагноз енхондроми проводять з гігантоклітинною кістковою пухлиною, фіброзною дисплазією, кістковою кистею і хондросаркомою.
Лікування енхондроми
Тактика лікування залежить від локалізації новоутворення. Пухлини коротких трубчастих кісток не схильні до малігнізації, тому при такому розташуванні енхондроми можливе динамічне спостереження, що включає в себе регулярні огляди і повторну рентгенографію ураженого сегмента. Через потенційну небезпеку озлокачествлення енхондром довгих трубчастих і плоских кісток фахівці в області клінічної онкології зазвичай пропонують пацієнтам видаляти пухлину відразу після постановки діагнозу.
Зростаючі енхондроми коротких трубчастих кісток вичерпуються в межах здорових тканин. При утворенні великих дефектів використовують гомо- або аллотрансплантати. При пухлинах плоских і довгих трубчастих кісток необхідне розширене хірургічне втручання - сегментарна резекція кістки з подальшим заміщенням дефекту.
Прогноз і профілактика
При своєчасному повному вичерпанні новоутворення прогноз зазвичай сприятливий, спостерігається повне одужання. Рецидиви відзначаються досить рідко. Ймовірність озлокачествлення первинної неоплазії невисока. Рецидивні енхондроми заслуговують особливої уваги через високу ймовірність малігнізації. У подібних випадках проводяться абластичні (розширені) резекції. Профілактичні заходи не розроблені.
