Дефект аортолегочної перегородки

Дефект аортолегкової перегородки - вроджена серцева аномалія, що полягає в наявності сполучення між висхідною аортою і прилеглою до неї легеневою артерією. Дефект аортолегочної перегородки проявляється в ранньому віці задишкою, відставанням у фізичному розвитку, повторними пневмоніями, формуванням «серцевого горба», ціанозом. Виявлення дефекту аортолегочної перегородки здійснюється на підставі даних ЕхоКГ, катетеризації серця, аортографії, ЕКГ, ФКГ, рентгенографії, аускультації. При цьому пороку показано кардіохірургічне лікування - закриття аортолегкового вікна шляхом ушивання або пластики дефекту.

Загальна інформація

Дефект аортолегочної перегородки (аортолегочне вікно, аортопульмональний септальний дефект, аортолегочний свищ або фенестрація) обумовлений наявністю отвору, за допомогою якого аорта і ствол легеневої артерії сполучаються між собою. Дефект аортолегочної перегородки - рідкісна аномалія, що становить у кардіології 0,2 ‑ 0,3% випадків усіх вроджених вад серця.

Локалізація патологічного повідомлення може бути різною: дефект аортолегочної перегородки може розташовуватися на будь-якій ділянці між прилеглими відділами висхідної аорти і стовбура легеневої артерії. Дефекти аортолегкової перегородки розрізняються за формою і величиною і можуть досягати діаметра від 2 до 30 мм. Майже в половині випадків дефект аортолегочної перегородки поєднується з іншими вродженими аномаліями серця - дефектом міжшлункової перегородки, відкритим артеріальним протоком, зошитом Фалло, коарктацією аорти, підклапаним стенозом аорти, сте нозом легеневої артерії та ін.

Дефект аортолегочної перегородки

Причини дефекту аортолегочної перегородки

Аотролегочне вікно є наслідком порушення ембріогенезу, в результаті якого не формується повноцінна аортолегічна перегородка. Поділ ембріонального артеріального ствола на аорту і легеневий стовбур відбувається між 6-7 тижнями внутрішньоутробного розвитку плоду. Порушення цього процесу призводить до виникнення дефекту аортолегочної перегородки.

Причини розвитку дефекту аортолегочної перегородки аналогічні таким при формуванні інших вроджених вад серця. Факторами, що порушують формування серця плоду на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку, можуть виступати інфекції вагітної (краснуха, вітряна віспа, герпес, грип, сифіліс та ін.), прийом алкоголю і токсичних лікарських препаратів, соматичні захворювання матері (цукровий діабет), патологічний перебіг вагітності (

Особливості гемодинаміки при дефекті аортолегочної перегородки

Морфологічними критеріями дефекту аортолегочної перегородки є: патологічне сполучення між суміжними відділами висхідної аорти і легеневого стовбура, наявність відокремлених фіброзних кілець аортального і легеневого клапанів і сформованих виводних відділів обох шлуночків. Остання ознака відрізняє цей порок від загального артеріального стовбура. Сам дефект в аортолегочній перегородці представляє овальний або округлий отвір з внутрішньоперекардіальним розташуванням між лівою стінкою висхідної аорти і правою стінкою легеневого стовбура.

Вираженість порушення гемодинаміки при дефекті аортолегочної перегородки залежить від розміру повідомлення, місця його розташування, співвідношення загальнолегкового і периферичного судинного опору.

При дефекті аортолегочної перегородки кров під великим тиском надходить із висхідної аорти в легеневу артерію. Виражене артеріовенозне (ліво-праве) скидання рано призводить до розвитку легеневої гіпертензії, яка присутня у більшості хворих з дефектом аортолегочної перегородки. Коли опір у малому і великому колі кровообігу вирівнюється, виникає перехресне, а потім і веноартеріальне (право-ліве) скидання крові, що супроводжується розвитком ціанозу.

Класифікація дефекту аортолегічної перегородки

З урахуванням критеріїв локалізації, форми отвору та його ставлення до легеневих артерій розрізняють наступні анатомічні типи дефекту аортолегочної перегородки (В. І. Бураковський і співавт., НЦССХ ім. О. М. Бакульова):

I тип - дефект має форму протока з добре вираженими полюсами; розташований в середині аортолегочної перегородки у віддаленні від синусів Вальсальви. Ліва і права легеневі артерії відходять дистальніше аортолегочного дефекту.

II тип - дефект має форму вікна; розташований у проксимальній (нижній) частині аортолегочної перегородки над синусами Вальсальви. Аортолегічна перегородка частково сформірвоана у своїй дистальній частині; гілки легеневої артерії відходять нормально, дистальніше дефекту.

III тип - дефект має форму вікна; розташований у дистальній (верхній) частині аортолегочної перегородки у віддаленні від синусів Вальсальви. Аортолегічна перегородка частково сформирвоана у своїй проксимальній частині. Гілки легеневої артерії відходять у зоні вершини дефекту.

IV тип - дефект має форму вікна; розташований у дистальній (верхній) частині аортолегочної перегородки, на рівні відходження правої гілки легеневого стовбура. При даному типі дефекту аортолегочної перегородки аорта повідомляється як з правою легеневою артерією, так і з загальним легеневим стволом.

V тип - повна відсутність аортолегочної перегородки, проте клапани аорти і легеневої артерії сформовані і роз'єднані. Легеневі артерії відходять від загальної магістральної судини, що бере початок від основи серця.

Симптоми дефекту аортолегічної перегородки

У дітей перших місяців життя раннім симптомом дефекту аортолегочної перегородки служить задишка за типом тахіпное. Характерне відставання у фізичному розвитку, швидка стомлюваність, часті ГРВІ, повторні пневмонії.

На стадії переважного артеріовенозного скидання шкірні покриви фізіологічного забарвлення або кілька бліді. Невеликий ціаноз може з'являтися при крику, плачі, явищах серцевої і дихальної недостатності. При розвитку перехресного і веноартеріального скидання крові ціаноз шкіри і видимих слизових стає вираженим і постійним. У 70% пацієнтів з дефектом аортолегочної перегородки виявляється деформація грудної клітини за типом «серцевого горба», формування якого пов'язане зі збільшенням правого шлуночка, що працює в режимі гіперфункції.

При дефекті аортолегочної перегородки невеликого діаметру і у дітей тривалий час зберігається задовільний стан. При великих дефектах рано розвивається легенева гіпертензія. Тривалість життя хворих з дефектом аортолегочної перегородки залежить від розмірів отвору і становить від декількох місяців до 30-40 років (в середньому - 14 років).

Діагностика дефекту аортолегочної перегородки

При огляді пацієнтів з дефектом аортолегочної перегородки відзначається відставання в масі і зрості, випинання грудної клітини у вигляді серцевого горба. Перкуторно виявляється розширення меж серцевої тупості в обидва боки; при аускультації вислуховується систоличний шум з діастолічним компонентом, зміна серцевих тонів; пальпаторно визначається систоличне тремтіння в II-III міжребер'ї.

За допомогою фонокардіографії зафіксується аускультативна картина, викладена вище. Електрокардіографія виявляє ознаки перевантаження правих відділів серця, гіпертрофію обох шлуночків, відхилення ЕГР вправо. Рентгенологічна картина при дефекті аортолегочної перегородки типова: збільшення тіні серця, розширення тіні аорти і легеневої артерії, посилення легеневого малюнка в ранній період захворювання і його збіднення при розвитку легеневої гіпертензії. За допомогою ехокардіографії виявляється дефект в аортолегічній перегородці, встановлюється розташування вікна, його розміри, виключаються супутні вади серця.

Шляхом зондування порожнин серця визначається вираженість легеневої гіпертензії, величина скидання крові, досліджується ступінь насичення крові киснем у легеневій артерії. Діагностичною ознакою дефекту аортолегочної перегородки є можливість проведення катетера з легеневої артерії через отвір в початкові відділи висхідної аорти. При виконанні аортографії видно попадання контрастної речовини з висхідної аорти в ствол легеневої артерії. Диференційна діагностика при дефекті аортолегочної перегородки проводиться з ДМЖП, загальним артеріальним стволом, відкритим артеріальним протоком.

Лікування дефекту аортолегічної перегородки

Оскільки спонтанне закриття дефекту аортолегочної перегородки неможливе, єдиним способом лікування вродженого пороку серця є кардіохірургічна операція. При великому дефекті аортолегочної перегородки операція виконується в ранні терміни - до 1 року.

Закриття аортолегкового вікна проводиться шляхом ушивання або пластики дефекту за допомогою заплати доступами через просвіт аорти або легеневої артерії, або з обох сторін. Операція виконується в умовах ВК, гіпотермії та фармакохолодової кардіоплегії.

При дефекті аортолегкової перегородки I типу проводиться перев'язка протока. Неможливість виконання радикальної операції при легеневій гіпертензії диктує необхідність виконання двоетапного втручання: 1 - звуження легеневого стовбура або легеневої артерії; 2 - зняття метушні манжетки і радикальна операція.

Інтраопераційна летальність становить 3%; післяопераційна сягає 15-20%.

Прогноз при дефекті аортолегочної перегородки

Великі розміри дефекту аортолегочної перегородки обумовлюють злоякісну течію пороку: 25-30% пацієнтів гинуть протягом першого півроку життя. Причинами смерті пацієнтів з дефектом аортолегочної пере-містечка зазвичай служать серцева недостатність, розрив аневризми легеневої артерії в порожнину перикарда, тампонада серця (гемоперегард), тромбоемболії, бактері складальний ендокардит.

У хворих відсутність хірургічного лікування призводить до розвитку незворотних змін у легенях, що унеможливлюють хірургічне лікування в більш пізні терміни. У літературі зустрічаються поодинокі вказівки на хворих з дефектом аортолегочної перегородки, які доживли до 35 − 40 років.