Аномалії розвитку стравоходу - порушення ембріонального розвитку стравоходу, що призводять до формування анатомічно та гістологічно неправильної будови органу. Проявляється дисфагією, неможливістю ентерального харчування. Патології часто супроводжують симптоми з боку дихальних шляхів: кашель, задишка різного ступеня вираженості. Можливий розвиток аспіраційної пневмонії. Діагностика аномалій розвитку стравоходу проводиться на підставі клінічних ознак вад розвитку, потрібне рентгенологічне та ендоскопічне підтвердження. Лікування хірургічне, здійснюються пластичні операції, в ряді випадків - з використанням тканин кишечника.
Загальна інформація
Аномалії розвитку стравоходу в структурі вад травного тракту зустрічаються рідко. Частота вродженого стенозу стравоходу становить 1 випадок на 20-50 тисяч дітей. Вроджений дивертикул є найпоширенішим пороком і зустрічається з частотою 1 випадок на 2,5 тисячі новонароджених. Актуальність патологій в педіатрії обумовлена необхідністю раннього оперативного втручання, яке можна провести тільки в спеціалізованому стаціонарі. У разі запізнілої діагностики смертельний результат практично неминучий. Високий ризик розвитку аспіраційної пневмонії, що ускладнює перебіг аномалій розвитку стравоходу. Крім того, часто потрібно проведення декількох операцій, кожна з яких пов'язана з ризиком для життя дитини.
Аномалії розвитку стравоходу
Причини
Стравохід закладається з первинної кишки, починаючи з 4 тижня ембріонального розвитку. У ці терміни з неї ж відбувається закладка органів дихальної системи. Порушення диференціювання призводить до виникнення аномалій розвитку стравоходу, які часто зачіпають і верхні дихальні шляхи. Тератогенну дію на плід у першому триместрі вагітності надають збудники інфекцій, у тому числі тих, що передаються статевих шляхом. До порушення правильної закладки призводять також шкідливі звички матері, хронічні соматичні захворювання, ГРВІ, вплив радіації (рентген, променева терапія).
Симптоми аномалій стравоходу
Аномалії розвитку стравоходу виявляються з народження. Атрезія стравоходу зустрічається порівняно рідко, але має найбільш яскраві клінічні ознаки. При першому ж годуванні відзначається виділення пеністої с^ з носа. Одночасно приєднуються симптоми порушення дихання, оскільки вада часто супроводжується утворенням трахеопищуводного свища. Їжа потрапляє в дихальні шляхи, викликаючи кашель, утруднення дихання, асфіксію. Дитина в короткі терміни стає ціанотичною. Ізольований трахеопищуводний свищ зустрічається значно рідше і проявляється порушенням дихання, завжди пов'язаним з годуваннями.
Серед аномалій розвитку стравоходу також часто виявляється подвоєння органу, повне або часткове. При подвоєнні нижнього відділу шлунок теж подвоєний. Якщо додатковий стравохід закінчується сліпо, говорять про вроджений дивертикул стравоходу. Порок проявляється дисфагією і зригуванням внаслідок накопичення їжі в сліпому мішку. Аплазія стравоходу є однією з рідкісних аномалій розвитку стравоходу. При даному пороці тканина стравоходу не розвинена, тому прогноз для життя несприятливий. Вроджена кіста стравоходу являє собою підслизову освіту, що не повідомляється з основною порожниною, проявляється дисфагією та іншими ознаками стенозу.
Діагностика
Атрезія стравоходу виявляється ще в пологовому залі. Рутинне обстеження новонародженого включає зондування стравоходу, відсутність його просвіту виявляється, коли зонд зупиняється на рівні 8-12 см від зубів. Також педіатр може запідозрити аномалії розвитку стравоходу за наявності ознак інших вад, особливо органів дихальної системи та серця. Основу діагностики складає рентгенологічне обстеження з контрастуванням. Як контраст необхідно використовувати бронхоскопічні препарати, оскільки часто є трахеопищуводний свищ, а сірчанокислий барій здатний викликати пневмонію.
Якщо травлення атрезовано в середній частині, контрастна речовина не проходить у шлунок. Газова бульбашка в шлунку відсутня за винятком випадків, коли є нижній трахеопищіводний свищ, і повітря у великій кількості потрапляє в шлунок з дихальних шляхів. Стенози стравоходу видно за звуженням органу на знімку. Верхня частина стравоходу часто розширена внаслідок годування надлишку харчових мас. Інші аномалії розвитку стравоходу, такі як дивертикули і кісти, також помітні рентгенологічно. Ендоскопічне дослідження проводиться за показаннями з метою підтвердження стенозу і візуалізації слизової при підозрі на інші патології.
Лікування аномалій розвитку стравоходу
Лікування хірургічне. При підозрі на аномалії розвитку стравоходу дитина переводиться в спеціалізований хірургічний стаціонар. Проводиться інтубація трахеї та ІТЛ. Оперативне втручання може здійснюватися відкритим доступом або торакоскопічно. При атрезії стравоходу необхідно ушивання свищевого отвору і накладення ^ омозу між сліпими кінцями стравоходу. У разі дефекту в середній частині органу довжини кінців часто не вистачає для створення прямого ^ омозу, тому проводиться пластика стравоходу з використанням ділянки оболонки товстої кишки. Інші аномалії розвитку стравоходу також є показом до оперативного лікування.
Прогноз і профілактика
Прогноз при атрезії стравоходу зазвичай сприятливий, 95-100% дітей добре переносять операцію і надалі живуть нормальним життям. Однак ізольована атрезія (без свищів) зустрічається рідко, а наявність сполучення з дихальними шляхами значно підвищує ризик розвитку аспіраційної пневмонії. Остання виникає в короткі терміни і може стати причиною смерті дитини. Профілактика аномалій розвитку стравоходу можлива під час вагітності і полягає в попередженні внутрішньоутробних інфекцій, виключенні шкідливих звичок, своєчасному лікуванні наявних соматичних захворювань.
