Вроджений пилоростеноз - вада розвитку шлунково-кишкового тракту, що характеризується органічним звуженням привратникового відділу шлунка, що примикає до 12-перстної кишки. Вроджений пилоростеноз проявляється на 2-4-му тижні життя дитини блювотою «фонтаном», що виникає після годування, зниженням маси тіла і тургора шкіри, олігурією, запорами. Методами діагностики вродженого пилоростеноза служать ультразвукове, рентгенологічне та ендоскопічне дослідження шлунка. Лікування вродженого пилоростеноза проводиться тільки хірургічним шляхом і полягає у виконанні пилороміотомії.
Загальна інформація
Вроджений пилоростеноз - аномалія розвитку шлунка, а саме його пилоричного (вихідного) відділу, що призводить до порушення його прохідності та утруднення евакуації їжі. У педіатрії вроджений пилоростеноз зустрічається з популяційною частотою 1 випадок на 300 новонароджених; у 4 рази частіше з цим пороком народжуються хлопчики. Вроджений пилоростеноз є найбільш частою хірургічною патологією періоду новонародженості, що вимагає негайного оперативного лікування.
Пилоричний відділ шлунка (пілорус, привратник) - дистальна частина шлунка, безпосередньо примикає до дванадцятипалої кишки і включає привратникову печеру (антрум) і канал привратника. Антральна частина служить резервуаром для накопичення частково перевареної їжі, а привратниковий канал (найвужча частина шлунка) виконує евакуаторну функцію - транспортування вмісту шлунка до дванадцятипалої кишки. При вродженому пилоростенозі ускладнюється проходження їжі через привратниковий відділ, що призводить до її накопичення в шлунку і розвитку синдрому блювоти, що швидко призводить до зневоднення, алкалозу і виснаження дитини.
Вроджений пилоростеноз
Причини
Вроджений пилоростеноз є пороком розвитку дистального відділу шлунка, обумовленим гіпертрофією м'язового шару привратника в ембріогенезі, недорозвиненням гангліїв і недостатньою пептидергічною іннервацією пілоруса, внутрішньоутробною затримкою відкриття привратникового каналу. В даний час вроджений пилоростеноз розглядається як багатофакторна патологія, у походженні якої можуть брати участь сімейно-спадкові фактори і несприятливі впливи на плід, що розвивається.
При вивченні генетичного аспекту вродженого пилоростеноза були описані випадки рецесивного, зчепленого з підлогою і аутосомно-домінантного успадкування. Відомо, що за наявності в минулому вродженого пилоростеноза у батька, ризик народження дитини з такою ж вадою становить 5% для хлопчиків і 2% дівчаток; якщо ж пилоростенозом в дитинстві страждала мати, ймовірність успадкування захворювання для хлопчиків дорівнює 15%, а для дівчаток - 6%.
Промоторами розвитку вродженого пилоростеноза можуть виступати несприятливі екзогенні фактори: внутрішньоутробні інфекції (краснуха, цитомегалія, герпес), підвищений рівень гастрину у матері, лікування новонародженого антибіотиками (зокрема, еритроміцином) у перші 2 тижні життя.
Придбаний пилоростеноз у дорослих може розвиватися як ускладнення пептичних язв шлунка, розташованих близько до привратника, при раку шлунка або раку підшлункової залози. При цьому відбувається звуження пилоричного каналу за рахунок рубцевої тканини або пухлинного інфільтрату, що призводить до розвитку симптоматики, що нагадує вроджений пилоростеноз.
Макроскопічно відзначається утовщення стінки привратникового каналу до 3-7 мм (при нормі 1-2 мм), подовження і олівоподібна форма пілоруса, його білий колір і хрящова щільність. При морфологічному дослідженні препаратів виявляється гіпертрофія циркулярних м'язових волокон, набряк і склероз слизового і підслизового шарів, порушення диференціювання сполучних структур.
Симптоми вродженого пилоростеноза
Залежно від клінічної течії розрізняють гострий і затяжний вроджений пилоростеноз, який проходить компенсовану, субкомпенсовану і декомпенсовану стадії. На час розвитку та гостроту симптоматики вродженого пилоростеноза впливає ступінь звуження пилоричного каналу та компенсаторні можливості шлунка дитини.
У перші дні життя дитини відзначаються зригування і нечаста блювота. Виразна клініка вродженого пилоростеноза проявляється до кінця другого-початку третього тижня життя дитини. Типовою ознакою стенозу привратникового відділу шлунка служить блювота «фонтаном» практично після кожного годування. При цьому обсяг блювотних мас значно перевищує кількість висмоктаного за останнє годування молока. Характер блювотних мас - застійний, у вигляді створоженого молока з кислим запахом. Важливою диференційно-діагностичною ознакою вродженого пилоростеноза служить відсутність у блювотних масах домішки жовчі.
На тлі постійної блювоти у дитини з вродженим пилоростенозом швидко прогресує зневоднення і гіпотрофія, уріжається частота сечовипускань, з'являються запори. Стілець дитини має темно-зелений колір через переважання жовчі; сеча стає концентрованою, залишає на пелюшках пофарбовані розлучення.
Внаслідок порушень водно-сольового балансу розвиваються важкі метаболічні та електролітні порушення (гіповолемія, алкалоз), дефіцитна анемія, згущення крові. Ускладненням вродженого пилоростеноза може служити виразкове ураження привратника з перфорацією виразки і шлунково-кишковою кровотечею. Синдром блювоти може призводити до асфіксії, євстахеїту, отиту, аспіраційної пневмонії.
Діагностика
Дитина з підозрою на вроджений пилоростеноз має бути направлена педіатром до дитячого хірурга. Діагноз підтверджується за допомогою ультразвукового, ендоскопічного, рентгенологічного обстеження шлунка.
При огляді дитини з вродженим пилоростенозом визначається здуття в епігастральній області, видима перистальтика шлунка (симптом «пісочного годинника»). У більшості випадків вдається пальпувати гіпертрофований привратник, що має щільну консистенцію і зливоподібну форму.
Лабораторні аналізи (ОАК, КОС крові, біохімічне дослідження крові) характеризуються підвищенням гематокриту, метаболітерським алкалозом, гіпокаліємією, гіпохлоремією.
Дітям з підозрою на вроджений пилоростеноз показано проведення УЗД шлунка з водно-сифонною пробою. При огляді пилоричного каналу помітно його щільне змикання, втовщення м'язового жому, відсутність евакуації вмісту в 12-перстну кишку. При проведенні езофагогастродуоденоскопії дитині з вродженим пилоростенозом визначається розширення антруму та звуження просвіту каналу привратника до розмірів булавкової головки. На відміну від пилороспазму, при вродженому пилоростенозі пилоричний канал не розкривається при інсуффляції повітря. За ендоскопічними даними при вродженому пилоростенозі часто виявляється рефлюкс-езофагіт.
Оглядова рентгенографія черевної порожнини демонструє збільшення розмірів шлунка, наявність у ньому рівня рідини натощак, зниження газонаповнення петель кишківника. При проведенні рентгенографії шлунка з барієвою зважею звертає на себе увагу сегментуюча перистальтика, затримка контрасту в шлунку і відсутність його евакуації в 12-перстну кишку, в бічній проекції - симптом антропілоричного «дзьоба» (звуження пилоричного каналу).
Диференційна діагностика вродженого пилоростеноза проводиться з пилороспазмом, кишковою непрохідністю, грижею стравоходного отвору діафрагми, атрезією і стенозом дванадцятипалої кишки, ГЕРБ.
Лікування вродженого пилоростеноза
Наявність у дитини вродженого пилоростеноза вимагає активної хірургічної тактики. Проведення бужування привратникового каналу призводить до його короткочасного розкриття і повторного стенозування.
Хірургічному лікуванню вродженого пилоростеноза передує передопераційна підготовка дитини, що включає інфузійну терапію глюкозо-сольовими і білковими розчинами, застосування спазмолітиків, заповнення дефіциту рідини та поживних речовин мікроклізмами.
При вродженому пилоростенозі проводиться пилороміотомія по Фреде-Рамштедту, в ході якої розсікається серозно-м'язовий шар привратника до слизової, тим самим усувається анатомічна перешкода і відновлюється прохідність привратникового каналу. Операція виконується відкритим, лапароскопічним або трансумбілікальним способом. У післяопераційному періоді здійснюється дозоване годування, обсяг якого до 8-9 діб доводиться до вікової норми.
Прогноз
Великий досвід оперативного лікування вродженого пилоростеноза дозволяє досягати хороших віддалених результатів і повного одужання дітей. Після операції діти потребують диспансерного спостереження педіатра, дитячого хірурга, дитячого гастроентеролога з метою корекції гіпотрофії, гіповітамінозу та анемії.
Без своєчасного оперативного лікування дитина з вродженим пилоростенозом може загинути від метаболічних порушень, дистрофії, приєднання гнійно-септичних ускладнень (пневмонії, сепсису).
