Вегетуюча бульбашка

Вегетуюча бульбашка - одна з клінічних форм бульбашки, що характеризується утворенням дрібних розростань (вегетацій) на дні ерозії після розтину міхура. До особливостей захворювання належить розташування процесу в шкірних складках і в області природних отворів організму. Вегетуюча бульбашка є аутоімунним захворюванням, при якому через порушення в імунній системі відбувається вироблення антитіл на власні клітини епідермісу.

Загальна інформація

Вегетуюча бульбашка - одна з клінічних форм бульбашки, що характеризується утворенням дрібних розростань (вегетацій) на дні ерозії після розтину міхура. До особливостей захворювання належить розташування процесу в шкірних складках і в області природних отворів організму. Вегетуюча бульбашка є аутоімунним захворюванням, при якому через порушення в імунній системі відбувається вироблення антитіл на власні клітини епідермісу.

Вегетуюча бульбашка

Симптоми вегетуючої бульбашки

Захворювання починається з раптової появи на слизовій рота бульбашок із серозно-геморагічною рідиною. Одночасно з висипаннями в порожнині рота або через деякий час після них бульбашки з'являються в складках шкіри (між сідницями, в підмишкових западинах, в пахових складках, під молочними залозами, за вухами), навколо пупка і біля природних отворів в місцях переходу слизової оболонки в шкіру.

Бульбашки за вегетуючої бульбашки мають дряблу оболонку і досить швидко розкриваються з утворенням ерозій. На дні ерозій характерне утворення яскраво-червоних папіломатозних розростань, що з'являються через 4-7 днів після розтину бульбашки. Ерозії збільшуються в розмірах і можуть зливатися, утворюючи вогнище розміром 10-

15 см у діаметрі. Їх відокремлюване має зловонний гнилісний запах. Ерозії супроводжуються больовим синдромом і почуттям печіння, вираженими до такої міри, що хворий не може активно рухатися.

Подальший розвиток процесу при вегетуючій бульбашці призводить до сильної кахексії хворого. При ефективності проведеного лікування відбувається сплощення вегетацій, підсушування і загоєння ерозій з утворенням пігментних плям.

Діагностика бульбашки, що вегетує

Діагноз можна поставити на підставі клінічних симптомів і характерної локалізації процесу. Специфічний для бульбашки симптом Нікольського (прошарок епідермісу при легкому механічному впливі на шкіру) при вегетуючій бульбашці спостерігається тільки поблизу осередку ураження. Лише при генералізації захворювання в термінальній стадії він, як при вульгарній бульбашці, виявляється і на здорових ділянках шкіри.

Мікроскопічне дослідження мазків-відбитків, узятих з поверхні ерозій, виявляє наявність акантолітичних клітин. Однак вони не є суворо специфічними для бульбашки, оскільки виявляються також при вітряній віспі, герпесі та інших захворюваннях.

Гістологічне дослідження при вегетуючій бульбашці виявляє наявність всередині епідермісу порожнин і горизонтальних тріщин. Імунологічні дослідження гістологічного матеріалу дозволяють підтвердити аутоімунний характер захворювання. Це реакція прямої імунофлуоресценції (РІФ), що виявляє скупчення IgG в просторах між клітинами епідермісу, і реакція непрямої імунофлуоресценції, що виявляє високий титр аутоантв до міжклітинних з'єднань - десмосомів.

Лікування вегетуючої бульбашки

Лікування проводять кортикостероїдами: переднизолон, метіпреднізолон, дексаметазон, тріамцинолон та ін. Терапію бульбашки, що вегетує, починають з високих доз. При настанні ефекту від лікування дозу можна знижувати, проте повна відмова від глюкокортикоїдів призводить до відновлення захворювання. Тому терапію проводять навіть на тлі ускладнень, що виникають від неї.

Якщо вегетуюча бульбашка має важкий перебіг, то в її лікуванні застосовують цитостатичні препарати: азатіоприн, метотрексат або циклофосфамід.

Прогноз вегетуючої бульбашки

Прогноз, як і при будь-якій формі бульбашки, несприятливий. Пацієнти гинуть від кахексії при генералізації процесу і від вторинних інфекційних ускладнень з розвитком сепсису. Тривала терапія кортикостероїдами підвищує ймовірність інфікування і призводить до виникнення ендокринної патології, шлунково-кишкових захворювань, судинних і неврологічних порушень.