Цирротичний туберкульоз легенів - це фінальна стадія туберкульозного процесу, для якої типово переважанням пневмоциррозу над специфічним ураженням легеневої тканини. Циротична трансформація легені супроводжується задишкою, кашлем з мокротою, кровохарканням, дихальною і серцевою недостатністю. Цирротичний туберкульоз легенів діагностується з урахуванням рентгеносеміотики, функціональних даних, результатів лабораторного та бронхологічного обстеження. Залежно від фази течії цирротичного туберкульозу легенів призначається антибіотикотерапія, специфічна хіміотерапія, корекція легенево-серцевої недостатності. При обмеженому пневмоциррозі проводиться хірургічне втручання.
Загальна інформація
Цирротичний туберкульоз легенів - морфологічний варіант перебігу туберкульозної інфекції, який характеризують грубі рубцеві зміни в легеневій паренхімі та плеврі, що поєднуються з мінімальною активністю специфічного запалення. Розвивається в результаті інших форм туберкульозу органів дихання; за спостереженнями різних авторів, зустрічається з частотою 0,1-8%.
Для формування цирротичного туберкульозу легенів потрібен тривалий термін, що обчислюється роками. При даній формі туберкульозного процесу морфологічна перебудова легеневої тканини є незворотною, а в запущених випадках можливий летальний результат. Пацієнти з циротичним туберкульозом легенів підлягають колегіальному спостереженню з боку фахівців у галузі фтизіатрії та пульмонології.
Цирротичний туберкульоз легенів
Причини
Цирротичний туберкульоз легенів зазвичай є результатом інших вторинних форм туберкульозу і рідко виникає при первинному процесі. У більшості спостережень грубі циротичні зміни паренхіми формуються на тлі інфільтративного, фіброзно-кавернозного, номінованого туберкульозу легенів або плевриту туберкульозної етіології.
Цирротичний туберкульоз легенів частіше діагностується у літніх пацієнтів, оскільки перебудова легеневої тканини з віком протікає активніше. У дітей пусковим фактором для розвитку пневмоциррозу стає своєчасно нерозпізнаний первинний туберкульоз, що ускладнився ателектазом легені. З урахуванням площі ураження розрізняють обмежений (сегментарний, пайовий) і дифузний; одно- і двосторонній циротичний туберкульоз легенів.
Патогенез
При інфільтративному туберкульозі легких патоморфологічною основою для розростання сполучної тканини стає запальний інфільтрат, в якому відбувається випадання фібрину, колагенізація альвеолярних мембран, фіброзування ділянок ателектазу. При фіброзно-кавернозному туберкульозі груба фіброзна трансформація зачіпає стінки каверни і перикавітарну зону. При інволюції номінованого туберкульозу відбувається сполучна трансформація патологічних вогнищ; цирротичний процес носить, як правило, дифузний двосторонній характер. У всіх цих випадках формується так званий пневмогенний цироз легені.
У пацієнтів, які перенесли туберкульозний плеврит, лікування за допомогою штучного пневмотораксу або хірургічної торакопластики, розвивається плеврогенний цироз: при цьому сполучна тканина проростає в легеневу паренхіму з утовщеної плеври. Циротичним туберкульозом легенів може ускладнюватися туберкульоз ВГЛУ, первинний туберкульозний комплекс, туберкульоз бронхів. При цих формах пневмофіброз розвивається в результаті обтурації бронха в ателектатичній ділянці (частіше в язичкових сегментах лівої легені, верхньої або середньої частки правої легені). Такий механізм патогенезу має назву бронхогенного цирозу.
Заміщення значних ділянок паренхіми сполучною тканиною, деформація бронхів, облітерація судин, обмеження рухливості легенів внаслідок плевральних шварт і емфіземи призводить до недостатності газообміну і кровообігу, формування легеневого серця. На тлі рубцевої тканини визначаються осумковані осередки казеозу, а також ділянки продуктивного запалення. При бронхогенному варіанті цирозі специфічне запалення зазвичай локалізовано в лімфовузлах і бронхах.
Симптоми
Цирротичний туберкульоз легенів протікає хвилеподібно, з періодами загострення неспецифічного та туберкульозного запалення. Тяжкість проявів залежить від великої та локалізації циротичних змін у легенях. При сегментарному або верхньодолевому цирозі симптоматика зазвичай маловиражена. Поза загостренням має місце незначна задишка і сухий кашель, що періодично виникає. Навіть у разі активізації неспецифічної бактеріальної флори, зважаючи на хороший бронхіальний дренаж, виражена клінічна картина зазвичай не розвивається.
Інший перебіг властивий цирротичному туберкульозу легенів з нижньодолевою локалізацією або значною площею ураження. При нижньодолевому цирозі розвивається клініка гнійного бронхіту - турбує кашель з гнійною мокротою, нерідко задишка астмоїдного типу, періодично повторюється кровохарканя. Температура тіла піднімається до 38 ° С і вище, виникає інтоксикаційний синдром, з'являється безліч вологих хрипів. У фазу загострення туберкульозного процесу приєднуються бациловидіння та симптоми туберкульозної інтоксикації. При тотальному односторонньому або двосторонньому циротичному туберкульозі легенів на перший план виступає задишка, тахікардія, ціаноз.
Ускладнення
Гіпертензія в малому колі кровообігу обумовлює виникнення легеневих кровотечей. Аспірація крові може супроводжуватися розвитком аспіраційної пневмонії. Поступово посилюються явища серцевої недостатності: виникають периферичні набряки, гепатомегалія, асцит. При тривалій гнійній інтоксикації розвивається вісцеральний амілоїдоз, ХПН. Причинами смерті пацієнтів з циротичним туберкульозом легенів стають масивні кровотечі, серцево-легенева недостатність і амілоїдоз.
Діагностика
Комплекс діагностичних заходів здійснюється пульмонологом або фтизіатром. При огляді хворих привертає увагу деформація грудної клітини (її втілення, скошеність ребер, звуження міжреберій, емфізематозне розширення нижніх відділів). При перкусії над областю пневмоциррозу визначається укорочення легеневого звуку. Дихання жорстке, іноді бронхіальне, постійно вислуховуються сухі і вологі хрипи. Основну діагностичну інформацію про специфіку захворювання дають:
- Рентгенографія легенів. На рентгенограмах виявляється затемнення ураженої частки або сегментів, патологічно змінена ділянка легені зменшена в розмірах. На тлі затемнення можуть виділятися більш світлі ділянки (бронхоектази, каверни). Плевра утолщена, тінь середостіння зміщена в бік ураження. Особливо чітко описані зміни видно на томограмах. Раніше для виявлення змін з боку бронхів в зоні цирозу широко використовувалася бронхографія, проте в даний час її успішно замінює КТ легенів.
- Методи виявлення збудника. МБТ у мокроті виявляються непостійно, частіше при загостреннях туберкульозного процесу. При бакпосеві мокротиння, головним чином, виділяють неспецифічну мікрофлору, що вказує на активність запального процесу. Підтвердити тубінфікованість можна за допомогою ІФА крові: інтерферонового і Т-спот тестів. Проба Манту в діагностиці циротичного туберкульозу не відіграє провідної ролі.
- Додаткові інструментальні методи. Бронхоскопія при допомагає виявити поспішні рубцеві стенози бронхів, гнійний ендобронхіт. При проведенні спірометрії визначається різке зниження дихальних обсягів, головним чином, ЖЕЛ.
Цирротичний туберкульоз легенів диференціюють з ХНЗЛ, саркоїдозом легенів, пневмоконіозами, фіброзуючим альвеолітом.
Лікування цирротичного туберкульозу
Терапевтична тактика одночасно переслідує кілька цілей: купування неспецифічного запалення, придушення активності специфічного процесу, корекцію легенево-серцевої недостатності.
При загостренні неспецифічної мікробної інфекції проводяться курси антибіотикотерапії, санаційні бронхоскопії. З метою поліпшення бронхіальної прохідності призначаються бронхолітики, відхаркувальні засоби, інгаляції. Питання про вибір схеми туберкулостатичної терапії вирішується в індивідуальному порядку. Для зменшення симптомів хронічного легеневого серця використовується оксигенотерапія, призначаються антиоксиданти, антиагреганти, возодилататори. Наявність обмеженого одностороннього цирозу легені є показом до проведення резекції легені (сегментектомії, лобектомії).
Прогноз і профілактика
Хірургічне лікування дозволяє попередити прогресування цирозу і виникнення ускладнень (легеневих кровотечей, серцево-легеневої недостатності, амілоїдозу). Перехід цирротичного туберкульозу в стадію ускладнень робить прогноз несприятливим. Ускладнений перебіг стає причиною смерті щонайменше 3% хворих. Профілактика цирротичного туберкульозу легенів зводиться до своєчасного лікування більш ранніх його форм.
