Тромбоз кавернозного синусу - це патологія, при якій відбувається закупорка печеристої венозної пазухи головного мозку тромботичними масами. Проявляється головним болем, набряками і почервонінням оченевої області, порушенням функцій III, IV, VI і частково V пари ЧМН, екзофтальмом, хемозом, рідше - осередковою неврологічною симптоматикою. Діагностика базується на зіставленні клінічних, анамнестичних даних з результатами нейровізуалізації, лабораторних тестів. Терапевтична програма складається з антитромботичної, антибактеріальної, симптоматичної медикаментозної терапії, при необхідності включає оперативне втручання.
Загальна інформація
Тромбоз кавернозного синуса, згідно з думкою різних авторів, міг бути описаний кількома вченими в різні часові проміжки. Одні вказують на авторство ірландського анатома і хірурга Вільяма Діза в 1778 році, інші - шотландського лікаря, професора Ендрю Дункана в 1821 році. Наразі захворювання зустрічається рідко. У дорослих людей показник поширеності становить близько 3-4 випадків на 1 млн. населення, у підлітків і дітей раннього віку - 6-8 епізодів на 1 млн. Найчастіше патологія спостерігається серед осіб віком від 20 до 40 років, переважно жінок. Показник смертності при цій формі тромбозу венозних пазух коливається в межах від 5 до 25%.
Тромбоз кавернозного синуса
Причини
Як правило, тромбоз кавернозного синуса стає ускладненням інших патологій. В етіології провідну роль можуть відігравати багато захворювань і схвальних обставин, у більшості випадків - їх різні комбінації. Приблизно в 10-20% його розцінюють як самостійну нозологію. Найбільш часто поразки кавернозної пазухи асоціюють з наступними групами факторів:
- Інфекційні процеси. Частіше за інших це інфекції області орбіти і носа - флегмона очниці, ретробульбарний абсцес, фурункули та ін. Хворобу також провокують ЛОР-патології: середні, внутрішні отити, мастоїдити, хронічні риносинусити, рідше - бактеріальні менінгіти, енцефаліти. Іноді роль першопричини відіграє септицемія, генералізовані вірусні, грибкові інфекції.
- Неінфекційні поразки ЦНС. Причиною тромбозу печеристої пазухи можуть бути локальні ураження тканин головного мозку, венозних синусів при нейрохірургічних втручаннях, відкритих і важких закритих черепно-мозкових травмах, злоякісні пухлини ЦНС, метастази.
- Порушення гемодинаміки, венозні тромбози. Розвитку тромбозу сприяє виражена дегідратація, серцева недостатність, антифосфоліпідний синдром. Провокуючими факторами є тривале використання катетера центральної вени з утворенням тромботичних мас, тромбофлебіти лицьових, очинних вен.
- Колагенози. Тромбоз кавернозної пазухи може бути первинним симптомом низки захворювань сполучної тканини, в тому числі - системної червоної вовчанки, синдрому Шегрена, хвороби Бехчета.
- Гормональний дисбаланс. Нерідко тромботичне ураження кавернозного синусу асоціюється з тривалим вживанням комбінованих оральних контрацептивів, вагітністю, раннім періодом відновлення після пологів.
- Вроджені тромбофілії. Сприяючими тромбозу генетично обумовленими аномаліями можуть бути мутації або коливання рівня V фактора Лейдена, гомоцистеїну, антитромбіну, протромбіну, білків С і S, дефіцит XIII фактора, плазміногену або його активатора. Також сюди можна віднести серповидно-клітинну анемію, поліцитемію.
Патогенез
В основі патогенезу будь-якого тромбозу лежить тріада Вірхова - пошкодження судинної стінки, уповільнення місцевого кровообігу, підвищення в'язкості крові. За рахунок цього відбувається локальний процес адгезії та агрегації тромбоцитів, формування первинного тромбоцитарного (червоного) тромбу. Наявність великої кількості трабекул всередині печеристої пазухи сприяє його подальшому зростанню і поширенню внутрішньочерепних венів.
Всі морфологічні зміни розвиваються завдяки двом механізмам - закупорці регіональних вен тромботичними масами і наростанню внутрішньочерепного тиску. Перша призводить до порушення інтракраніального кровотоку, підвищення гідростатичного тиску і набряку головного мозку. Другий фактор, обумовлений застоєм венозної крові в пазухах, стає причиною зупинки фізіологічного всмоктування цереброспинальної рідини. Поєднання перерахованих обставин провокує ішемію, іноді - інфаркт мозку або геморагії.
Основні неврологічні прояви тромбозу кавернозного синуса обумовлені його особливостями будови і топографією. Через печеристу пазуху або її стінки проходять такі анатомічні структури, як внутрішня сонна артерія, регіональне симпатичне сонне сплетіння, група черепно-мозкових нервів: очодвигун, що відводить, блоковий і дві гілки трійничного (очинна, верхньочелюстна).
Симптоми
Вираженість і швидкість розвитку симптомів тромбозу кавернозного синусу варіабельні, залежать від первинного захворювання, темпів прогресування гемодинамічних порушень, віку пацієнта. Першим симптомом стає головний біль, який не має специфічних характеристик. Вона може виникати гостро або поступово, бути локальною або розлитою, постійною або перемежною, супроводжуватися нудотою, блювотою. При інфекційному походженні патології спостерігається посилення цефалгії при горизонтальному положенні, під час сну, гіпертермія та інші ознаки інтоксикаційного синдрому.
Локальна офтальмологічна симптоматика представлена набряком, болем при натисканні на периорбітальні тканини, хворобою очного яблука. Виникає хемоз, двосторонній екзофтальм різного ступеня вираженості, рідше - тільки з боку поразки. Пацієнти відзначають різке погіршення зору. Іноді при пальпації визначаються втовщені вени верхнього століття. До інших місцевих симптомів відносяться почервоніння або ціаноз, набряк скронево-лобної області, щоки і верхньої губи. Типова ознака тромбозу кавернозного синуса - набряклість сосцевидного відростка.
Характерно порушення загального стану різного ступеня від оглушення до коми. Рідше зустрічається психомоторне збудження, особливо виражене при супутньому інфаркті або крововиливі в головний мозок. При цьому поступово формується осередкова неврологічна симптоматика: моторна, сенсорна афазія, гемі-, монопарези, паралічі, фокальні або генералізовані епілептичні припадки. Порівняно рідко спостерігається менінгеальний синдром.
Локальні неврологічні розлади представлені синдромом верхньої очної щілини, що клінічно проявляється опущенням верхнього століття, болісним обмеженням рухів очного яблука, порушенням поверхневих видів чутливості в зоні іннервації уражених черепних нервів. Рідше спостерігається згладженість носогубної складки. У деяких випадках відбувається повільне випадання функції тільки III і IV пари, що призводить до різних форм косоглазія.
Ускладнення
Ускладнення тромбозу печеристого синуса зустрічаються досить часто. Найпоширеніші з них - інфаркт і крововиливи в тканині головного мозку, набряк з ознаками вклинення. У тій чи іншій комбінації вони виявляються приблизно в 50% випадків. Рідше формується епілептичний статус, тромбоемболія легеневої артерії. При інфекційній етіології можуть спостерігатися абсцеси ЦНС, гнійні менінгіти, метастатичні пневмонії, абсцеси легенів, печінки. У деяких хворих виникають ендокринні порушення, пов'язані з ураженням гіпоталамо-гіпофізарної системи. Поширене віддалене ускладнення - погіршення якості зору, скотоми.
Діагностика
Складність діагностики полягає в практично повній відсутності патогенетичних симптомів. Диференційна діагностика проводиться з сепсисом, аналогічним ураженням сигмідної пазухи, флегмоної орбіти, ретробульбарним крововиливом, глиомою або саркомою тканин очниці. Програма обстеження пацієнта з підозрою на цю патологію включає в себе:
- Збір анамнезу і загальний огляд. При первинній бесіді лікар-невролог деталізує скарги, динаміку їх розвитку, уточнює попередні фактори, супутні захворювання, наявність вроджених патологій, сімейний анамнез. Далі проводиться фізикальне обстеження з визначенням зовнішніх проявів тромбозу кавернозного синуса.
- Неврологічний статус. У більшості пацієнтів відзначається пригнічення зірочного і корнеального рефлексів, гіпестезія або дизестезія в області століття, екзофтальм, офтальмоплегія або косоокість. При ураженні мозкової тканини спостерігаються бульбарні розлади, центральні парези, паралічі, позитивні менінгеальні знаки.
- Офтальмологічний огляд. При огляді лікар-офтальмолог може виявити хемоз, випадання полів зору за типом квадратної або гомонімної геміанопсії. При проведенні офтальмоскопії виявляється нечіткість меж диска зорового нерва, його вистояння, розширення видимих венозних судин очного дна.
- Загальноклінічний аналіз крові. В ОАК відзначається нейтрофільний лейкоцитоз, помірна лімфопенія, анемія, збільшення СОЕ. При неінфекційному генезі тромбозу ці зміни можуть бути відсутні. Також може визначатися тромбоцитопенія, наявність D-дімеру.
- Люмбальна пункція. При аналізі спинномозкової рідини виявляється підвищення рівня білка, наявність еритроцитів або лейкоцитів і різні комбінації цих змін. Приблизно у 1/3 пацієнтів цей метод дослідження може не відображати будь-яких змін.
- Комп'ютерна томографія. На КТ головного мозку можлива наявність зон підвищеної щільності, геподенсивних вогнищ, звуження мозкових цистерн, шлуночків. При використанні контрастного посилення візуалізується тромб у просвіті кавернозного синуса, симптом «порожньої дельти».
- Магнітно-резонансна томографія. У режимі T1 тромб відображається у вигляді ділянки такої ж інтенсивності, що і мозкова паренхіма, в режимі T2 - як гіпоінтенсивна область. У підострій стадії у всіх режимах МР-сигнал області тромбозу посилюється, після чого з часом поступово знижується.
Лікування тромбозу кавернозного синуса
Фармакотерапія
Основна мета медикаментозного лікування - профілактика наростання внутрішньочерепної гіпертензії, пригнічення запальних процесів, максимальне відновлення кровотоку в ураженому синусі, запобігання повторному тромбозу. При бактеріальному або невідомому походженні захворювання схема терапії в обов'язковому порядку доповнюється антибактеріальними препаратами. Можна виділити наступні напрямки:
- Антитромботична терапія. В гострому періоді залежно від ситуації може бути представлена нефракціонованим гепарином, низькомолекулярними гепаринами (надропарин, еноксапарин), доза яких підбирається під контролем АЧТВ. Далі пацієнт переходить на прийом оральних степагулянтів (варфарин) на термін не менше 3 місяців з регулярним виміром МНО і його контролем на рівні 2,5-3 одиниць. При поступовому скасуванні ^ агулянтів рекомендовано прийом дезагрегантів: клопідогріла, тиклопидина. Показує використання аспірину або дипірідамолу на постійній основі.
- Антибіотикотерапія. Полягає в призначенні субмаксимальних або максимальних доз антибіотиків широкого спектру дії. Найбільш ефективною вважається комбінація цефалоспоринов II-III покоління (цефтріаксон) і ванкоміцину. Також застосовуються карбапенеми (еритроміцин), аміноглікозиди (гентаміцин), пеніциліни (ампіцилін-сульбактам). При ймовірному риносинусогенному походженні тромбозу показані кошти, що діють на анаеробну мікрофлору (метронідазол). Тривалість антибіотикотерапії - 3-4 тижні.
- Симптоматична терапія. Складається з купірування судомних припадків за допомогою антиконвульсантів, боротьби з набряком головного мозку з використанням осмотичних діуретиків. Ефективність глюкокортикостероїдів у хворих з тромбозом кавернозного синуса не доведена. Не рекомендується комбінувати препарати з групи НПВС з ^ агулянтами. При виражених дихальних розладах пацієнт переводиться на ІТЛ в режимі гіпервентиляції.
Хірургічне лікування
Представлено двома основними напрямками - видаленням тромбу та санацією наявних осередків інфекції або усуненням первинних хірургічних патологій. Прийняття рішення в питанні про доцільність оперативного втручання здійснюється тільки після визначення тактики медикаментозної терапії та введення стартових доз антибіотиків. Винятком є наростаюча транслокація внутрішньочерепних структур з ризиком вклинення стовбура головного мозку. У таких випадках показана екстрена декомпресійна гемікраніотомія.
Прогноз і профілактика
При ранньому початку і успішності лікувальних заходів показник виживаності при тромбозі печеристого синуса становить 91-94%. Повне лікування спостерігається у 55-77% пацієнтів. Незначні залишкові явища відзначаються у 10-30% хворих, ще у 8-10% зберігаються клінічно значущі наслідки перенесеного захворювання. Специфічні превентивні заходи не розроблені. Неспецифічна профілактика тромботичного ураження кавернозного синусу ґрунтується на ранньому виявленні та своєчасному усуненні патологій і порушень, що є потенційним етіологічним фактором, раціональної фармакотерапевтичної корекції коагулопатій.
