Тріада Фалло - складна вроджена патологія серця, морфологічну основу якої становлять три компоненти: дефект міжпредсердної перегородки, стеноз (частіше клапаний) легеневої артерії і гіпертрофія правого шлуночка. Характерними клінічними ознаками тріади Фалло служать задишка, ціаноз, напади задухи, непритомності. При діагностиці тріади Фалло враховуються дані ЕКГ, ФКГ, рентгенологічного дослідження органів грудної клітини, ЕхоКГ, зондування камер серця, вентрикулографії. Лікування пороку хірургічне (радикальна корекція тріади Фалло), переважно в ранньому віці.
Загальна інформація
Тріада Фалло - поєднаний трикомпонентний порок серця, що включає дефект міжпредсердної перегородки, клапаний стеноз легеневого стовбура (або обструкцію вихідного відділу правого шлуночка) і гіпертрофію міокарда правого шлуночка, що вторинно розвивається. Останні два компоненти також входять до зошита Фалло; відмінність полягає в тому, що при тетраді Фалло є дефект міжшлункової перегородки і декстрапозиція аорти.
У кардіології терміном хворобу Фалло об'єднують тріаду, зошит і пентаду Фалло, які отримали назву на ім'я французького патологоанатома Fallot. На частку тріади Фалло припадає 1,6-1,8% випадків усіх вроджених вад серця.
Причини тріади Фалло
Морфологічна закладка серця плоду відбувається в перший триместр ембріонального розвитку. У цей період під впливом різних несприятливих причин нормальне формування серця дитини може порушуватися. Негативними факторами можуть виступати вірусні захворювання вагітної (краснуха, грип, кір), ендокринні розлади (цукровий діабет), вживання алкоголю, прийом лікарських засобів, авітамінози, хронічна гіпоксія плоду, опромінення гамма-променями та ін. Будь-який з перерахованих факторів може викликати неповне закриття септальних перегородок, звуження та аномальне розташування судин. У формуванні тріади Фалло не заперечується роль спадкового фактора і хромосомних мутацій.
Формування тріади Фалло пов'язане з порушенням розвитку ендокардіальних складок, що утворюють пульмональні клапани, а також резорбцією первинної міжпредсердної перегородки, що становить клапан овального вікна. Стеноз легеневої артерії зазвичай розташований на рівні клапана, зрослися створки якого утворюють конусовидну мембрану, втягнуту в просвіт легеневого ствола. Приблизно в 10% тріади Фалло зустрічається інфундибулярний стеноз легеневої артерії. Вище рівня стенозу ствол легеневої артерії розширено.
Міжпредсердна комунікація при тріаді Фалло може бути представлена відкритим овальним вікном, дефектом або відсутністю клапана овального вікна, дефектом міжпредсердної перегородки. Гіпертрофія правого шлуночка при тріаді Фалло носить вторинний характер; у термінальній стадії пороку порожнина правого шлуночка дилатується. Також відзначається гіпертрофія і дилатація правого передсердя, ліві відділи серця не змінені.
Особливості гемодинаміки при тріаді Фалло
Основні гемодинамічні порушення при тріаді Фалло пов'язані із звуженням легеневої артерії; наявність міжпредсердного повідомлення носить другорядне значення. При помірному стінозі компенсація досягається за рахунок підвищення систоличного тиску в правому шлуночку, завдяки чому забезпечується адекватний рівень легеневого кровотоку. Тиск у правому передсерді нормальний, тому через міжпредсердний дефект відбувається незначне артеріовенозне скидання з лівого передсердя в праве. На цій стадії тріади Фалло ціаноз відсутній, а хвилинний обсяг легеневого кола може бути дещо збільшений порівняно з нормою.
У разі більш вираженого стенозу або тривалого існування тріади Фалло перешкода на шляху виходу крові з правого шлуночка призводить до його підвищеної роботи; зростає об'ємне перевантаження правого шлуночка, що супроводжується значним підвищенням у ньому як систоличного, так і діастолічного тиску. Тиск у правому передсерді також збільшується, відбувається зміна напрямку шунту - венозна кров починає скидатися з правого передсердя в ліве. Ця стадія тріади Фалло характеризується ознаками гіпоксемії (ціанозом), зменшенням хвилинного обсягу малого кола і зростанням хвилинного обсягу великого кола кровообігу, розвитком відносної трикуспідальної недостатності.
Симптоми тріади Фалло
Клінічний перебіг тріади Фалло визначається тяжкістю гемодинамічних порушень і може бути різним. У більшості дітей вже в ранньому віці виражені задишка при годуванні, плачі, рухах; швидка стомлюваність, відставання фізичного розвитку. Ціаноз зазвичай з'являється до віку 8-12 років; при розвитку ціанозу в більш молодшому віці зазвичай можна думати про виражений стеноз легеневої артерії. При тріаді Фалло у дитини можуть розвиватися гіпоксемічні напади, що характеризуються різким збудженням, часттям дихання, посиленням синюшності, задухом, втратою свідомості, судомами.
При огляді хворого з тріадою Фалло очевидні всі ознаки пороку «синього» типу: ціаноз, «барабанні палички», типове положення сидячи навпочіпки, набухання і пульсація шийних вен. Часто виявляється очний гіпертелоризм (широко розставлені очі).
До числа ускладнень тріади Фалло, які можуть спричинити загибель дитини, відносяться тромбоемболії та абсцеси мозку, інфекційний ендокардит після респіраторних або бактеріальних інфекцій, масивні кровотечі, обумовлені розривом великих колатералів або хірургічними втручаннями (екстракцією зубів, тонзилом
Діагностика тріади Фалло
Діагноз тріади Фалло встановлюється на підставі клінічних і об'єктивних даних, результатів електрокардіографії, фонокардіографії, УЗД серця, допплер-ЕхоКГ, зондування серця, вентрикулографії, рентгенографії грудної клітини.
При об'єктивному обстеженні хворих з тріадою Фалло часто виявляється «серцевий горб», систолична пульсація ліворуч від грудини, розширення серця вправо і вліво, збільшення і пульсація печінки. Аускультативна картина тріади Фалло складається з грубого скребучого систолічного шуму в II-III міжребер'ях ліворуч, «котячого мурликання», ослаблення або відсутності II тону над легеневою артерією. Фонокардіографічною ознакою тріади Фалло служить наявність високоамплітудного систоличного шуму в II міжребер'ї ліворуч від грудини.
За даними ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії правих відділів серця, відхилення ЕГР вправо; рентгенологічно виявляється розширення стовбура легеневої артерії, розширення тіні правого шлуночка, збіднення легеневого малюнка, підвищення прозорості легеневих полів. У загальному аналізі крові відзначається еритроцитоз, збільшення вмісту гемоглобіну.
За допомогою ангіографії виявляється стеноз легеневої артерії, ДМПП і переважає скидання крові. За даними катетеризації серця визначається значне підвищення тиску в правому шлуночку і низький тиск у легеневій артерії. Диференційний діагноз тріади Фалло проводиться з зошитом Фалло, ізольованим стенозом гирла легеневої артерії або дефектом міжпредсердної перегородки, комплексом Ейзенменгера.
Лікування тріади Фалло
Незалежно від вираженості клінічних проявів тріади Фалло, показано хірургічне лікування пороку. Виняток становлять випадки тріади Фалло, ускладнені незворотною легеневою гіпертензією. При виникненні гіпоксемічних криз проводиться кисневотерапія, вводяться седативні препарати, бета-адреноблокатори, серцеві глікозиди.
Під час тріади Фалло паліативні операції накладення ^ омозів не проводяться, оскільки вони викликають ще більше перевантаження правих відділів серця. Радикальна корекція тріади Фалло передбачає одномоментне або поетапне усунення стенозу легеневої артерії шляхом вальвулотомії по Броку і закриття дефекту міжпредсердної перегородки. Після операції спостерігається зникнення ціанозу, зниження тиску в правому шлуночку і підвищення в легеневій артерії, відновлення обсягу легеневого кровообігу.
Прогноз тріади Фалло
Прогностичне значення при тріаді Фалло, головним чином, має ступінь стеноза легеневої артерії. Хворі з легкою формою тріади Фалло можуть зберігати активність до 40-50 років. Несприятливим критерієм служить рання поява задишки і ціаноза. При значній мірі стеноза хворі, як правило, гинуть у молодому віці внаслідок серцевої недостатності. Хірургічна корекція тріади Фалло супроводжується підвищенням виживаності і хорошими віддаленими результатами.
Хворі з тріадою Фалло потребують санації хронічних вогнищ інфекції, динамічного спостереження з боку кардіолога і кардіохірурга.
