Стеноз гирла легеневої артерії - звуження виводного тракту правого шлуночка, що перешкоджає нормальному струму крові в легеневий ствол. Стеноз гирла легеневої артерії супроводжується вираженою слабкістю, швидкою стомлюваністю, запамороченням, схильністю до непритомностей, задишкою, серцебиттям, ціанозом. Діагностика стенозу гирла легеневої артерії включає електрокардіографічне, рентгенологічне, ехокардіографічне дослідження, катетеризацію серця. Лікування стенозу гирла легеневої артерії полягає в проведенні відкритої вальвулотомії або ендоваскулярної балонної вальвулопластики.
Загальна інформація
Стеноз гирла легеневої артерії (стеноз пульмональний) - вроджений або набутий порок серця, що характеризується наявністю перешкоди на шляху відтоку крові з правого ж шматочка в легеневий стовбур. В ізольованій формі стеноз гирла легеневої артерії діагностується в 2-9% випадків усіх вроджених вад серця. Крім цього, стеноз гирла легеневої артерії може входити в структуру складних вад серця (тріада і зошита Фалло) або поєднуватися з транспозицією магістральних судин, дефектом міжшлункової перегородки, відкритим атріовентрикулярним каналом, атрезією тристворчастого клапана та ін. У кардіології ізольований стеноз гирла легеневої артерії відноситься до вад блідого типу. Поширеність пороку серед чоловіків у 2 рази вища, ніж серед жінок.
Стеноз гирла легеневої артерії
Причини
Етіологія стенозу гирла легеневої артерії може бути як вродженою, так і придбаною. Причини вроджених змін - загальні з іншими вадами серця (фетальний синдром краснухи, лікарські та хімічні інтоксикації, спадковість та ін.). Найбільш часто при вродженому стенозі гирла легеневої артерії має місце вроджена деформація клапана.
Формування придбаного звуження гирла легеневої артерії може бути обумовлено вегетаціями клапана при інфекційному ендокардиті, гіпертрофічною кардіоміопатією, сифілітичним або ревматичним ураженням, міксомою серця, карциноїдними пухлинами. У деяких випадках надклапаний стеноз викликається здавленням гирла легеневої артерії збільшеними лімфовузлами або аневризмою аорти. Розвитку відносного стенозу гирла сприяє значне розширення легеневої артерії та її склероз.
Класифікація
За рівнем обструкції кровотоку виділяють клапанний (80%), підклапаний (інфундибулярний) і надклапаний стеноз гирла легеневої артерії. Вкрай рідко зустрічається комбінований стеноз (клапаний у поєднанні з над- або підклапаним). При клапаному стінозі часто відсутній поділ клапана на створки; сам клапан легеневої артерії має вигляд куполоподібної діафрагми з отвором шириною 2-10 мм; комісури згладжені; формується постстенотичне розширення легеневого стовбура. У разі інфундибулярного (підклапанного) стеноза є воронкоподібне звуження виносного відділу правого шлуночка внаслідок аномального розростання м'язової і фіброзної тканини. Надклапаний стеноз може бути представлений локалізованим звуженням, неповною або повною мембраною, дифузною гіпоплазією, множинними периферичними стенозами легеневої артерії.
У практичних цілях використовується класифікація, заснована на визначенні рівня систоличного АД у правому шлуночку та градієнта тиску між правим шлуночком і легеневою артерією:
- I стадія (помірний стеноз гирла легеневої артерії) - систоличний тиск у правому шлуночку менше 60 мм рт. ст.; градієнт тиску 20-30 мм рт. ст.
- II стадія (виражений стеноз гирла легеневої артерії) - систоличний тиск у правому шлуночку від 60 до 100 мм рт. ст.; градієнт тиску 30-80 мм рт. ст.
- III стадія (різко виражений стеноз гирла легеневої артерії) - систоличний тиск у правому шлуночку понад 100 мм рт. ст.; градієнт тиску вище 80 мм рт. ст.
- IV стадія (декомпенсація) - розвивається дистрофія міокарда, важке порушення кровообігу. Систоличне АД у правому шлуночку знижується у зв'язку з розвитком його скоротної недостатності.
Особливості гемодинаміки при стенозі гирла легеневої артерії
Порушення гемодинаміки при стенозі гирла легеневої артерії пов'язано з наявністю перешкоди на шляху викиду крові з правого шлуночка в легеневий ствол. Підвищена на вантажівка опором на правий шлуночок супроводжується посиленням його роботи і формуванням концентричної гіпертрофії міокарда. При цьому систоличний тиск, що розвивається правим шлуночком, значно перевищує такий у легеневій артерії: за величиною систоличного градієнта тиску на клапані можна судити про ступінь стенозу гирла легеневої артерії. Підвищення тиску в правому шлуночку відбувається при зменшенні площі його вихідного отвору на 40-70% від норми.
З плином часу, у міру наростання дистрофічних процесів в міокарді, розвивається дилатація правого шлуночка, трикуспідальна регургітація, а в подальшому - гіпертрофія і дилатація правого передсердя. Внаслідок цього може відбутися відкриття овального вікна, через яке формується відень-артеріальне скидання крові і розвивається ціаноз.
Симптоми стенозу гирла легеневої артерії
Клініка стенозу гирла легеневої артерії залежить від ступеня вираженості звуження і стану компенсації. При систолічному тиску в порожнині правого шлуночка
Найбільш характерними проявами стенозу гирла легеневої артерії є швидка стомлюваність при фізичному навантаженні, слабкість, сонливість, запаморочення, задишка, серцебиття. У дітей може спостерігатися відставання у фізичному розвитку (в масі тіла і зрості), схильність до частих простудних захворювань і пневмоній. Хворі зі стенозом гирла легеневої артерії схильні до частих непритомних станів. У важких випадках можуть виникати напади стенокардії, обумовлені недостатністю коронарного кровообігу в різко гіпертрофованому шлуночку.
При огляді звертає увагу набухання і пульсація вен шиї (при розвитку трикуспідальної недостатності), систоличне тремтіння грудної стінки, блідість шкірних покривів, серцевий горб. Поява синюшності при стенозі гирла легеневої артерії може бути обумовлена зниженням серцевого викиду (периферичний ціаноз 1916, щік, фаланг пальців) або скиданням крові через відкрите овальне вікно (загальний ціаноз). Загибель пацієнтів може настати від праволудинкової серцевої недостатності, ТЕЛА, затяжного септичного ендокардиту.
Діагностика
Обстеження при стенозі гирла легеневої артерії включає аналіз і зіставлення фізичних даних, результатів інструментальної діагностики. Перкуторно межі серця зміщені вправо, при пальпації визначається систолична пульсація правого шлуночка. Дані аускультації і фонокардіографії характеризуються наявністю грубого систоличного шуму, ослабленням II тону над легеневою артерією і його розщепленням. Рентгенографія дозволяє побачити розширення меж серця, постстенотичне розширення стовбура легеневої артерії, збіднення легеневого малюнка.
ЕКГ при стенозі гирла легеневої артерії виявляє ознаки перевантаження правого шлуночка, відхилення ЕГР вправо. За допомогою ехокардіографії виявляється дилатація правого шлуночка, постстенотичне розширення легеневої артерії; допплерографія дозволяє виявити і визначити різницю тиску між правим шлуночком і легеневим стовбуром.
Шляхом зондування правих відділів серця встановлюється величина тиску в правому шлуночку і градієнт тиску між ним і легеневою артерією. Дані вентрикулографії характеризуються збільшенням порожнини правого шлуночка, характерним уповільненням зникнення контрасту з правого шлуночка. Пацієнтам старше 40 років і особам, які скаржаться на загрудинні болі, показана селективна коронарографія.
Диференційна діагностика стенозу гирла легеневої артерії проводиться з дефектом міжшлункової перегородки, дефектом міжпредсердної перегородки, відкритим артеріальним протоком, комплексом Ейзенменгера, зошитом Фалло та ін.
Лікування стенозу гирла легеневої артерії
Єдиним ефективним методом лікування пороку служить хірургічне усунення стенозу гирла легеневої артерії. Операція показана при II і III стадії стеноза. При клапаному стінозі виконується відкрита вальвулопластика (розсічення зрослих комісур) або ендоваскулярна балонна вальвулопластика.
Пластика надклапанного стеноза легеневої артерії передбачає реконструкцію зони звуження з використанням ксеноперекардіального протеза або заплати. При підклапаному стенозі проводиться інфундибулектомія - вичерпання гіпертрофованої м'язової тканини в області вихідного тракту правого шлуночка. Ускладненнями хірургічного лікування стеноза може з'явитися недостатність клапана легеневої артерії різного ступеня.
Прогноз і профілактика
Незначний стеноз легеневої артерії не впливає на якість життя. При гемодинамічно значущому стінозі рано розвивається недостатність правого шлуночка, що призводить до раптової смерті. Післяопераційні результати хірургічної корекції пороку хороші: 5-річна виживаність становить 91%.
Профілактика виникнення стенозу гирла легеневої артерії вимагає забезпечення сприятливих умов для нормального перебігу вагітності, раннього розпізнавання та лікування захворювань, що викликають придбані зміни. Усі пацієнти зі стенозом гирла легеневої артерії потребують спостереження кардіолога і кардіохірурга, профілактики інфекційного ендокардиту.
