Синдром цитолізу - це лабораторна оцінка цілісності гепатитів, що достовірно показує порушення. Виникає при патологічних змінах клітин печінки. Фактор, що викликає подібний стан - порушення цілісності мембран гепатоцитів.
Синдром холестазу - це клінічний прояв порушень функції печінки, візуальна оцінка патологічних процесів, при яких вироблення жовчі знижується, внаслідок чого починаються патологічні процеси в жовчному міхурі.
Цитоліз - це диференційна діагностика, підтвердження захворювання, на основі лабораторних тестів, що підтверджують діагноз - синдром холестазу у дітей. Без проведення аналізу та оцінки його показників лікування не починають.
Симптоми синдрому холестазу
Холестаз у дітей зустрічається двох типів - внутрішньопечінкової та позапеченкової форми.
При внутрішньопечінковій формі виникає застій жовчі в магістральних протоках через ураження гепатоцитів і каналікул печінки. Позапечінкова форма - патологічні зміни, що провокують запальні процеси в протоках, відбуваються в сусідніх з печінкою органах і тканинах.
Симптоми захворювання неоднозначні, тому без диференційної діагностики синдрому холестазу лікування не починають.
Не можна спостерігати перебіг хвороби в динаміці і на основі клінічної картини починати необхідні терапевтичні заходи, оскільки прояви хвороби аналогічні, а лікування синдрому холестазу залежно від форми різне. Внутрішньопечінковий холестаз вилікувати без оперативного втручання неможливо.
Основні ознаки холестазу у дітей і підлітків:
- Шкірний свербіж. Шкіра на кінцівках, животі та сідницях вичерпується, лушкає, що викликає
шкірний свербіж. Діти стають дратівливими, у них з'являється безсоння. Пояснення, що спровокувало подібні зміни епідермісу, поки не знайдено. Теоретичні припущення: виникає дефіцит вітаміну А, порушення його синтезу в печінці і виникнення пруритогеів. Ці речовини розносяться по кровотоку і затримують в шарах епідермісу частину жовчних кислот, внаслідок чого нервові закінчення дратуються.
У дітей раннього віку - до 5 місяців - цей симптом відсутній.
- Жовтяниця - вона може виникнути з перших годин захворювання або проявити себе набагато пізніше. Накопичення білірубіну та його надходження в кров призводить до того, що епідерміс змінює колір не тільки на жовтий, а й на оливковий і зеленуватий. При холестазі рівень білірубіну в крові може перевищити 50мкмоль/л;
- Змінюється колір стільця - він стає знеціненим. Такий стан характеризується як стеаторея. Основний механізм розвитку синдрому холестазу - з'являються патології в жовчному міхурі, що викликає порушення надходження жовчі, необхідної для травлення. Як тільки в дванадцятипалій кишці починає відчуватися її дефіцит, з'являється нестача стеркобіліногену у відділі товстого кишечника. Засвояємість їжі знижується, жири перестають всмоктуватися, що викликає патологічні зміни в тонкому кишечнику. Кал стає жирним і малофарбованим. Чим світліше стілець, тим більшою мірою виражений застій жовчі. У зв'язку з порушенням всмоктування цілого комплексу вітамінів - А, D, Е, К - дитина швидко втрачає вагу;
- Набагато рідше зустрічається освіта ксантом. У дорослих ці шкірні новоутворення вважаються маркерами холестазу, якщо вони з'явилися, відпадає необхідність проводити деякі лабораторні тести. У дітей же плоскі пухлинні захворювання слабовираженого жовтого забарвлення утворюються дуже рідко.
Якщо цей симптом визначився, то новоутворення можна виявити в долонних складках, на згиначах великих суглобів, спині та шиї.
При гострій формі захворювання підвищеної тяжкості вражається не тільки епідерміс, але і більш глибокі шари дерми - запалення охоплює нерви і оболонки сухожиль, тканини кісток. Механізм розвитку ксантом - в організмі підвищується рівень ліпідів і вони відкладаються в дермі та епідермісі, що й провокує виникнення новоутворень.
Після виліковування показники холестерину в крові знижуються, рівень ліпідів нормалізується, і ксантоми розсмоктуються.
Інструментальна і лабораторна діагностика
Обов'язково проводиться УЗД-дослідження, оскільки одним з підтверджень наявності синдрому є збільшення печінки.
Клінічна картина може показати види холестазу:
- повний;
- неповний;
- постійний;
- інтермітуючий.
У немовлят прояви жовтяниці при холестазі обов'язкові. У дітей до першого року життя нормою вважається, коли печінка виступає з підребер'я на 1-2 см.
У дітей дошкільного віку фізіологічною нормою є, якщо печінка розташована на 1 см нижче реберної дуги. Збільшення виступу через реберні дуги є ознакою холестазу.
У немовлят не враховується, але у підлітків вже береться до уваги, що при астенічній статурі або деяких захворюваннях (наприклад, міопатія і рахіт) печінка може видаватися з під реберної дуги на 3 см.
Але тільки по УЗД-дослідженні не можна ставити діагноз.
Печінка збільшується при багатьох інфекційних захворюваннях - наприклад, скарлатині, кору, туберкульозі та інших. Для дітей більш старшого віку проводиться рентгенологічне дослідження жовчних шляхів. У немовлят цей тест зробити можливо тільки при показнику білірубіну нижче 50 мкмоль/л. Якщо він перевищений, то використовується інший спосіб - холангіографія. Під час неї проводиться 12-годинна повільна внутрішньовенна перфузія.
В організм вводиться контрастна речовина і моніториться її просування петлями кищечника. Це допомагає виключити або визначити наявність перешкод у позапечінкових жовчних протоках. Під час лабораторних тестів на синдром холестазу визначаються показники білірубіну та ліпідів у крові, що допомагає виявити синдром цитолізу.
При його наявності в плазмі крові збільшується активність індикаторних ферментів - АсАТів, АлАТів, ЛДГ, а також ізоферментів, наростає концентрація сироваткового заліза, вітаміну V12 і білірубіну. Причини зміни - ацидофільна і гідропічна дистрофія, некроз гепацитів, що підвищує проникність клітинних мембран.
Найбільш виражено підвищення при гострому гепатиті, ураженні серцевого м'яза і важких патологічних процесах, що руйнують клітини печінки.
При механічній жовтяниці, цирозі та онкологічних процесах зміни біохімічного аналізу виражені помірно.
Лікування холестазу
Схема лікування уточнюється в залежності від клінічної картини і реакції пацієнта на проведене лікування.
- Призначаються тригліцериди для відновлення всмоктування жиру та зменшення прояву
стеатореї, що забезпечує засвоюваність калорій; - Необхідні для підтримки життєдіяльності вітаміни A, D, Е і K вводяться ін'єкційно або парентально, тобто через зонд;
- Застосовується «Фенобарбітал». Цей препарат має холеретичну дію, збільшує синтез солей жовчних кислот і виділення їх з калом, зменшує вираженість кожного свербіння;
- Досить широко використовується «Холестирамін», якщо в анамнезі не виявлена непрохідність жовчних шляхів.
Однак дуже часто доводиться коригувати терапевтичні заходи через розвиток ускладнень, тому точно сказати, які медикаментозні засоби будуть необхідні, неможливо.
Внутрішньопечінковий холестаз вилікувати без оперативного втручання неможливо.
