Синдром Шая-Дрейджера - окрема форма мультисистемної атрофії, що відрізняється вираженими вегетативними порушеннями з переважанням ортостатичної гіпотензії. Поряд з вегетативними проявами спостерігаються симптоми паркінсонізму, нестримання сечі, мозочковий синдром. Діагностика проводиться на підставі клінічних даних з урахуванням даних церебральної МРТ/КТ, результатів ортостатичної проби, тесту Мінора. Лікування включає заходи для підвищення артеріального тиску при вертикальному положенні тіла, прийом кортикостероїдів, антипаркінонічних фармпрепаратів, нейропротекторів.
Загальна інформація
Синдром Шая-Дрейджера є одним з трьох варіантів МСА (множинної системної атрофії), що включає стріонігральну дегенерацію і олівопонтоцеребелярну атрофію. Синдром названо на честь американських неврологів Мілтона Шая і Глена Дрейджера, які описали в 1960 році випадки захворювання, що являє собою поєднання вегетативної дисфункції, мозжечкової атаксії і паркінсонізму. Оскільки на початковій стадії переважаючим симптомом виступає ортостатична гіпотонія, в літературі з неврології синдром зустрічається під синонімічною назвою «ідіопатична ортостатична гіпотензія». Синдром Шая-Дрейджера спостерігається переважно після 50 років. Серед даної вікової категорії поширеність становить 1%. Чоловіки хворіють частіше жінок.
Синдром Шая-Дрейджера
Причини синдрому Шая-Дрейджера
Етіологія залишається невідомою. Передбачається генетична детермінованість захворювання. Відомі сімейні випадки з аутосомно-домінантним типом спадкування. Описано виникнення синдрому як паранеопластичного процесу при пухлині мигдалевидного тіла. Окремі дослідники вказують на схожість морфологічних змін, що супроводжують синдром і спостерігаються при хронічному отруєнні металами. Відносно зрозуміла лише причина ортостатичної гіпотензії - дисфункція симпатичної НС (нервової системи), що в нормі забезпечує компенсаторні судинні реакції.
Патогенез
Механізм розвитку прогресуючої дегенеративної енцефаломієлопатії, що становить морфологічний субстрат захворювання, не вивчено. Патологічний процес зачіпає нейрони центральних вегетативних структур, периферичних вегетативних гангліїв, поширюється на кортико-спинальні, кортико-нуклеарні, мозочкові провідні шляхи, підкіркові вузли. У нормі перехід у вертикальне положення супроводжується підвищенням судинного тонусу, часттям серцебиття, що дозволяє попередити падіння АД. Поразка симпатичного відділу НР обумовлює відсутність зазначеного компенсаторного механізму. У результаті при прийнятті вертикального положення виникає різке зниження АД, зменшення припливу крові до головного мозку, дифузна ішемія якого викликає синкопе (непритомність).
Через дегенерацію нервових волокон, що проводять мозочкових трактів розвиваються координаторні розлади. Патологічні зміни підкіркових гангліїв провокують симптоматику паркінсонізму. Патогенез останнього неясний, але явно відрізняється від такого при хворобі Паркінсона, оскільки звичайні антипаркінсонічні препарати неефективні в терапії синдрому Шая-Дрейджера. Морфологічно спостерігається загибель нейронів, гліоз. Процес симетрично поширюється на чорну субстанцію, хвостате ядро, оливи, що проводять тракти, мозочок, ядра блукаючих нервів, розташовані в спинному мозку стовпи Кларка, периферичні вегетативні вузли.
Симптоми синдрому Шая-Дрейджера
У продромальному періоді можуть спостерігатися зниження лібідо, імпотенція, дизурічні явища, погана переносимість спеки внаслідок зниженого потовиділення. Дебют захворювання характеризується скаргами на підвищену стомлюваність, нестійку походку, запаморочення, часті епізоди потемнення в очах, передобморочні стани. Вираженість ортостатичних порушень швидко посилюється, час виникнення синкопе від моменту переходу у вертикальний стан зменшується до декількох хвилин, у подальшому триває менше хвилини. Намагаючись компенсувати ортостатичні гемодинамічні розлади, продовжити перебування у вертикальному стані, хворі ходять, не розгинаючи коліна, нахиливши голову і зігнувши тулуб вперед (поза ковзаняром). У важких випадках непритомність відбувається в положенні сидячи в ліжку.
Екстрапірамідні розлади виникають через кілька місяців після маніфестації ортостатичних порушень, іноді - одночасно з ними. Розгорнута картина паркінсонізму спостерігається в 60% випадків. Характерна брадикінезія, гіпомімія, м'язова ригідність, монотонність голосу, дрібнорозмашистий тремор дистальних відділів кінцівок. У більшості пацієнтів відзначається атонія сечового міхура, що обумовлює часті позиви до сечовипускання, енурез, недержання сечі. Можлива слабкість уретрального і анального сфінктерів. Типовий ангідроз (відсутність потовиділення), що призводить до значної сухості шкіри. Мозочкова атаксія (хиткість ходьби, адіадохокінез, інтенційне тремтіння) виявляється в 40% випадків, важко визначається на тлі екстрапірамідних порушень. У 20% хворих синдром протікає з кортикобульбарними розладами, що призводять до появи сосательного рефлексу, дисфагії.
Ускладнення
Гемодинамічні розлади ортостатичного типу призводять до частих непритомностей з падінням. В результаті падінь виникають травми (забої, переломи, струс головного мозку). Епізоди наступної ішемії церебральних структур обумовлюють зниження пам'яті та інтелекту, розлади психіки. Важкі ортостатичні розлади роблять пацієнтів постільними хворими, що загрожує розвитком застійної пневмонії, пролежнів. У літньому віці синдром Шая-Дрейджера часто ускладнюється ішемічним інсультом, що призводить до стійких парезів, змін психоемоційної і когнітивної сфер. Зазначені ускладнення посилюють перебіг хвороби, обумовлюють інвалідизацію пацієнта.
Діагностика
Діагностичні труднощі пов'язані зі слабкою інформованістю неврологів про існування цієї патології, схожістю клінічної картини з хворобою Паркінсона. У багатьох випадках синдром спочатку діагностується як паркінсонізм, і лише неефективність стандартної противопаркинсонической терапії змушує продовжити діагностичний пошук. Основу діагностики складають:
- Збір анамнезу. Дозволяє виключити вплив токсичних факторів, визначити вік і характер маніфестації симптоматики.
- Неврологічний огляд. Визначає брадикінезію, уповільненість рухів, постуральний тремор, пластичну ригідність м'язів, феномен «зубчастого колеса», хиткість ходьби, ністагм, адіадохокінез. Іноді виявляється асиметрія зіниць, частковий синдром Горнера.
- Ортостатична проба. У горизонтальному положенні АД наближається до норми. При положенні стоячи знижується і систоличний, і діастолічний тиск, перепад перевищує 30 мм рт. ст. При важкому перебігу систолічний тиск падає до 50-40 мм рт. ст.
- Нейровізуалізація. У початковій стадії хвороби зміни на КТ, МРТ головного мозку не виявляються. У подальшому відзначаються атрофічні зміни в підкіркових гангліях, стовбурі мозку, мозочку. Отримані результати не мають самостійного значення, повинні інтерпретуватися відповідно до клінічних даних.
- Проба Мінора. Йодно-крохмальний тест застосовується для оцінки потовиділення. Відсутність потемнення вкритого йодним розчином ділянки шкіри після нанесення на нього крохмалю свідчить про ангідроз.
- Електроміографія сфінктерів (ректального, уретрального) виявляє ознаки денервації у вигляді уповільнених потенціалів дії.
Синдром Шая-Дрейджера слід диференціювати від хвороби Паркінсона, постенцефалітичного і судинного паркінсонізму, дегенеративних захворювань ЦНС (хвороби Фара, хвороби Альцгеймера, нейроакантоцитоза). Іноді необхідно виключити окклюзію сонної артерії. Відмінною особливістю захворювання є ранні ортостатичні порушення. При паркінсонізмі, хвороби Паркінсона вегетативна дисфункція проявляється набагато пізніше, менш виражена. Паркінсонічні зміни внаслідок енцефаліту супроводжуються гіпергідрозом, гіперсалівацією. У диференціюванні з іншою дегенеративною патологією ЦНС мають значення анамнез, перебіг захворювання, дані МРТ.
Лікування синдрому Шая-Дрейджера
Етиопатогенетична терапія не розроблена. Здійснюється симптоматичне лікування, спрямоване на зниження вираженості гемодинамічних розладів, паркінонічної симптоматики. Комплексна терапія має чотири основні складові:
- Зменшення ортостатичних порушень. Для уповільнення падіння тиску у вертикальному положенні рекомендовано туге бинтування нижніх кінцівок, живота. Призначається дієта з високим вмістом солі. У фармакотерапії застосовуються фторвмісні кортикостероїди (триамцинолон, дексаметазон). Адреноміметики ефективні щодо ортостатичної гіпотензії, але підвищують тиск у горизонтальному стані.
- Противопаркинсоническое лечение Захворювання в більшості випадків резистентне до дофасовмісних препаратів. Незважаючи на це, на початковому етапі використовують фармпрепарати L-Дофа, оскільки ранній початок терапії у ряду пацієнтів дає позитивний ефект. Відсутність відгуку на терапію служить показанням до призначення тригексифенідилу.
- Нейропротекторна терапія. Проводиться для підтримки метаболізму нейронів, уповільнення процесів дегенерації та атрофії. Застосовуються ноотропи, антиоксиданти, нейрометаболіти.
- Кінезіотерапія. Спрямована на підтримку рухової активності хворого, профілактику гіпостатичної пневмонії. Програма вправ підбирається кінезіологом індивідуально. При важких ортостатичних порушеннях пацієнт виконує вправи в положенні леда.
Прогноз і профілактика
Захворювання відрізняється досить швидким прогресуванням. Поступове посилення ортостатичних порушень призводить до втрати можливості самостійно пересуватися. Тривалість життя після постановки діагнозу в середньому становить 7-8 років. В окремих випадках відбувається стабілізація процесу, що триває 3-5 років. Відсутність ясних уявлень про етиопатогенез патології виключає можливість розробки ефективних профілактичних заходів.
