Синдром Піквіка - це недостатність альвеолярного дихання на тлі вираженого ожиріння. Виявляється значним збільшенням маси тіла, задишкою в стані спокою і при навантаженні, синюшністю шкіри і слизових оболонок, набряками, денною сонливістю, швидкою стомлюваністю, підвищеним артеріальним тиском. Діагностика включає загальне і біохімічне дослідження крові, коагулограму, визначення парціального тиску кисню і вуглекислого газу, ЕКГ, ФЛГ, вимірювання артеріального тиску, рентгенографію ОГК. Основне лікування націлене на зниження ваги. Призначається низькокалорійне харчування, медикаментозні засоби від ожиріння, іноді проводяться хірургічні втручання (шунтування або резекція шлунка).
Загальна інформація
Синонімічні назви синдрому Піквіка - піквікський синдром, синдром ожиріння-гіповентиляції (^), крайній ступінь ожиріння з альвеолярною гіповентиляцією. Термін стався від назви літературного твору Ч. Діккенса «Посмертні записки Піквікського клубу», де другорядний персонаж був описаний як дуже повна людина з гіперсонливістю. Епідеміологія синдрому невідома, проте встановлено, що серед пацієнтів з ожирінням і порушеннями сну його поширеність становить 10%. При ІМТ більш 35 гіповентиляція діагностується в 31% випадків, при показнику більш 50 частота порушень дихання досягає 50%. Піквінському синдрому більш схильні чоловіки, пік захворюваності припадає на вік 40-60 років.
Синдром Піквіка
Причини
Гіповентиляція альвеол виникає при швидкому наборі ваги, коли темпи розвитку ожиріння настільки великі, що дихальна і серцево-судинна системи не встигають адаптуватися до змін. В етіології синдрому Піквіка виділяють кілька факторів ризику, які можуть бути згруповані наступним чином:
- Спадкова обтяженість. Більшість хворих мають генетичну схильність до ожиріння. Протягом життя ІМТ наближається до верхніх меж норми або незначно перевищує їх.
- Провокуючі дії. Безпосередньою причиною синдрому стає фізичний або емоційний стрес, що призводить до швидкого набору ваги. До агресивних факторів належать вагітність, пологи, клімакс, тривала емоційна напруга, психічна травма, інфекції, життєугрожні стани.
- Конституційні особливості. Дослідники виявили достовірну кореляцію між захворюваністю і особливостями статури, такими як низький зріст і коротка шия. Характер взаємозв'язку не поки встановлений.
Патогенез
Синдром Піквіка формується поетапно. На першій стадії виникають порушення дихання: жир в області живота збільшує внутрішньобрюшний тиск, легені здавлюються, площа поверхні, здатної до газообміну, скорочується. Одночасно під впливом надмірної ваги формується кіфоз грудного відділу хребта, скорочується рухливість діафрагми і грудної клітини. Обмежується пасивний видих, зменшується дихальний об'єм, розвивається альвеолярна гіповентиляція - порушення зовнішнього дихання, при якому рівень газообміну в альвеолах стає нижче порогового, необхідного для нормального функціонування організму.
Знижується тиск кисню, зростає тиск двоокису вуглецю. Формується стан хронічної гіпоксії, що провокує спазм судин легенів, легеневу гіпертензію, збільшення розмірів правого шлуночка. Збої в роботі серця обумовлені як порушенням дихання, так і ожирінням. Міокардіальні та перикардіальні тканини поступово заміщуються жиром. Обсяг циркулюючої крові скорочується, кількість червоних кров'яних тілець збільшується, агрегація тромбоцитів посилюється, підвищується в'язкість крові, сповільнюється капілярний кровотік. Гіперкапнія (високий вміст CO2) частково компенсується збільшенням гематокриту.
Симптоми
Клінічна картина представлена ожирінням, денною гіперсомнією, порушеннями дихання. Зайва вага накопичується за абдомінальним типом - жирова тканина відкладається переважно в районі живота, навколо внутрішніх органів. ІМТ більшості пацієнтів дорівнює 30-45. У положенні лежачи жир сильніше здавлює діафрагму і легені, тому під час сну часто виникають зупинки дихання - синдром апное. Хворі пробуджуються кілька разів за ніч, вранці встають не відпочилими. Вдень пацієнти відчувають сильну сонливість, засипають на короткий проміжок часу в невідповідних ситуаціях - за столом, перед телевізором, у громадському транспорті.
Ритм дихання нерівномірний. Задишка може спостерігатися навіть у періоди спокою, при фізичних навантаженнях стає вираженою. Рівень кисню в крові знижується, розвиваються запаморочення, швидка стомлюваність, почуття слабкості, втоми. Кров'яний тиск підвищується. Характерні головні болі особливо в ранкові та вечірні години. Через хронічну гіпоксію шкірні покриви та слизові оболонки набувають синюшного відтінку. У першу чергу ціаноз з'являється в області кінчиків пальців. Легеневе серце провокує набухання шийних вен, формування периферичних набряків. Нерідко симптоми піквікського синдрому поєднуються з клінічними проявами супутніх патологій, викликаних ожирінням (СД 2 типу, артеріальна гіпертонія, атеросклеротичне ураження судин).
Ускладнення
Без лікування синдром Піквіка ускладнюється захворюваннями серцево-судинної та дихальної систем. Найбільш імовірним ускладненням є обструктивне апное - синдром, що супроводжується сильним хропінням, періодичними частковими або повними зупинками дихання уві сні з ризиком летального результату. Зміни роботи серця і судин пов'язані з розвитком інфаркту міокарда, інсульту, тромбоемболії легеневої артерії, раптовою смертю. Ожиріння сприяє порушенню різних видів метаболізму, підвищує ймовірність хвороб кісткової та ендокринної системи.
Діагностика
Обстеження пацієнтів проводиться лікарем-ендокринологом. На першому етапі діагностики постає питання про диференціацію синдрому Піквіка і синдрому обструктивного апное сну (СОАС). Обидва порушення схожі клінічно, для їх розрізнення необхідно проведення полісомнографії. Також фахівцеві потрібно виключити інші причини дихальних розладів - хвороби респіраторної системи, серця, судин. З цією метою призначаються консультації кардіолога, пульмонолога, невролога. План діагностичних заходів складається з таких процедур:
- Клінічне опитування. У недавньому анамнезі є інтенсивна надбавка ваги, спровокована стресовою подією - травмою, важкою хворобою, вагітністю. Пацієнти пред'являють скарги на задишку, утрудненість дихання, сонливість вдень, часті пробудження вночі, швидку стомлюваність, загрудинні болі, набряки.
- Огляд. Визначається абдомінальне ожиріння, маса тіла перевищує норму на 30% і більше. Характерний невисокий зріст, вкорочена шия, кіфоз грудного сегмента хребта, бочкоподібна форма грудей. Кінчики пальців часто мають синюшний відтінок.
- Фізикальне обстеження. Виявляється брадикардія або тахікардія, аритмія, артеріальна гіпертензія. При аускультації дихання в більшій частині легенів ослаблене, тони серця глухі. Функціональні легеневі тести - спірометрія, бодіплетизмографія - вказують на скорочення обсягів дихання, наявність рестриктивного синдрому.
- Лабораторні тести. Загальний аналіз крові підтверджує збільшення кількості еритроцитів, підвищений гемоглобін, наближену до нижньої межі норми СОЕ. За даними біохімічного дослідження виявляється дисліпідемія, за результатами коагулограми - підвищена згортність крові, збільшення активності протромбіну, посилена адгезія тромбоцитів. У газовому складі крові визначається гіпоксемія 95% і нижче, гіперкапнія більше 40 мм рт. ст.
- Інструментальні дослідження. На рентгенограмах проглядається горизонтальне розташування ребер, збільшені міжреберні проміжки, високе стояння діафрагми, ослаблений судинний малюнок, зменшений обсяг легенів, розширення поперечника тіні серця, кіфоз у грудному відділі хребта. За підсумками ЕКГ підтверджується гіпертрофія правих відділів серця. ЕхоКГ вказує на дилатацію камер, гіпертрофію шлуночків, легеневу гіпертензію.
Лікування синдрому Піквіка
Основний напрямок терапії - усунення ожиріння, зниження маси тіла до норми. Якщо пацієнту вдається впоратися з цією проблемою, симптоми редукуються самостійно. Оскільки процес схуднення відбувається поступово, на перших етапах призначається симптоматичне лікування, націлене на поліпшення самопочуття та якості життя хворого, зменшення ризику виникнення ускладнень. Застосовуються ^ агулянти, антиагреганти, оксигенотерапія. Для нормалізації ваги використовуються такі методи:
- Дієта. Розробляється система харчування, в основі якої лежить зниження калорійності добового раціону - кількість енергії, що надходить з калоріями, має бути на 10-20% нижче енергії, що витрачається. Такий дефіцит дозволяє пацієнтам худіти поступово і безпечно. Обмежується вживання продуктів з високим вмістом легких вуглеводів і жирів. Джерела складних вуглеводів повинні надходити в достатній кількості, вони попереджають розвиток кетозу. Повністю виключається алкоголь, скорочується споживання солі та спецій.
- Медикаментозне лікування. Для прискорення процесу схуднення хворим показано прийом спеціальних препаратів, що перешкоджають розщепленню жирів і їх всмоктуванню з кишківника. Використовуються засоби, які впливають на центри харчового насичення в головному мозку, знижують апетит. Поширено застосування інгібіторів ліпаз шлунково-кишкового тракту, анорексигенних медикаментів, що посилюють почуття насичення, наприклад, інгібіторів зворотного захоплення серотоніну.
- Хірургічні операції. При недостатній ефективності дієти та медикаментозного лікування пацієнтам може бути рекомендована операція, спрямована на зменшення обсягу шлунка. В результаті для насичення виявляється досить невеликої кількості їжі, вага тіла швидше приходить до норми. Застосовує шлункове шунтування та шлункове резекція шлунка.
Прогноз і профілактика
Без проведення лікувальних заходів синдром Піквіка вважається прогностично несприятливою патологією, існує високий ризик летального результату на тлі захворювань легенів і серця, зупинки дихання в період сну. При зниженні маси тіла результат сприятливий, клінічні прояви регресують. Основним профілактичним заходом є підтримка нормальної ваги. Важливо складати раціон з урахуванням індивідуальних енерговитрат, уникати переїдання, зловживання жирною та солодкою їжею, алкоголем. З метою попередження задишки необхідно відмовитися від куріння, виділяти час для фізичної активності - прогулянок, занять спортом, рухомих ігор на свіжому повітрі. Не рекомендується використовувати снодійні без призначення лікаря.
