Синдром гіпоплазії лівих відділів серця - група морфологічно близьких дефектів серця, що включають недорозвиток його лівих відділів, атрезію або стеноз аортального і/або мітрального клапаного отвору, різку гіпоплазію висхідної аорти або комбінацію цих дефектів. Прояви синдрому розвиваються в міру закриття артеріального протоку, в першу добу життя новонародженого і характеризуються ознаками кардіогенного шоку: тахіпное, задишкою, слабким пульсом, блідістю і ціанозом, гіпотермією. Діагноз синдрому гіпоплазії лівих відділів серця можна припустити на підставі двомірної ехокардіографії, катетеризації серця, рентгенографії, ЕКГ. Ведення хворих із синдромом гіпоплазії лівих відділів серця передбачає інфузію простагландіну Ye1; проведення ІТЛ, корекцію метаболічного ацидозу; поетапну хірургічну корекцію пороку (операція Норвуда - операція Гленна або Гемі-Фонтену - операція Фонтену).
Загальна інформація
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця (СГЛОС) - термін, який використовується для позначення критичного вродженого пороку серця, що характеризується різким недорозвиненням його лівих камер і висхідної частини аорти, а також мітральним або аортальним стенозом. Синдром входить до п'ятірки найбільш часто зустрічаються в кардіології ВПС, поряд з дефектом міжшлункової перегородки, транспозицією магістральних судин, зошитом Фалло і коарктацією аорти. СГЛОС становить 2-4% від усіх народжених аномалій серця, будучи провідною причиною загибелі новонароджених у перші дні і тижні життя. Хлопці страждають цим поєднаним пороком серця в 2 рази частіше, ніж дівчатка.
Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
Причини СГЛОС
Причини гіпоплазії лівих відділів серця достовірно незрозумілі. Передбачається можливість аутосомно-рецесивного, аутосомно-домінантного і полігенного типів спадкування. Найімовірнішою є теорія мультифакторіальної етіології пороку.
Розрізняють два морфологічних варіанти СГЛОС. Перший (найбільш важкий) варіант включає гіпоплазію лівого шлуночка і атрезію гирла аорти, які можуть поєднуватися з атрезією або стенозом мітрального отвору; при цьому порожнина лівого шлуночка щолевидна, її обсяг становить не більше 1 мл. При другому (найбільш поширеному) варіанті пороку має місце гіпоплазія лівого шлуночка, стеноз гирла аорти та гіпоплазія її висхідного відділу в поєднанні з мітральним стенозом; обсяг порожнини лівого шлуночка дорівнює 1-4,5 мл.
Обидва варіанти гіпоплазії лівих відділів серця супроводжуються наявністю широкого відкритого артеріального протоку і відкритого овального вікна, розширенням правих відділів серця і стовбура легеневої артерії, гіпертрофією міокарда правого шлуночка; нерідко - фіброеластозом ендокарда.
Особливості гемодинаміки
Важкі розлади кровообігу при гіпоплазії лівих відділів серця розвиваються незабаром після народження і характеризуються в літературі як «гемодинамічна катастрофа». Сутність порушення гемодинаміки визначається тим фактом, що кров з лівого передсердя не може вступити в гіпоплазований лівий шлуночок, а замість цього потрапляє через відкрите овальне вікно в праві відділи серця, де відбувається її змішання з венозною кров'ю. Ця особливість призводить до об'ємного перевантаження правих відділів серця та їх дилатації, які спостерігаються з моменту народження.
Надалі основний обсяг змішаної крові з правого шлуночка надходить у легеневу артерію, інша ж частина недонасиченої киснем крові через відкритий артеріальний проток прямує в аорту і велике коло кровообігу. Ретроградним шляхом невелика кількість крові надходить у гіпоплазовану частину висхідної аорти і вінкові судини.
Фактично правий шлуночок бере на себе подвійну функцію, перекачуючи кров у легеневе і системне коло кровообігу. Потрапляння крові у велике коло кровообігу можливе тільки за артеріальним протоком, у зв'язку з чим гіпоплазія лівих відділів серця розглядається як вада з дуктус-залежним кровообігом. Прогноз для життя дитини залежить від збереження артеріального протоколу відкритим.
Найважчі розлади гемодинаміки призводять до вираженої легеневої гіпертензії внаслідок високого тиску в системі судин малого кола; артеріальної гіпотонії, обумовленої неадекватним наповненням великого кола; артеріальної гіпоксемії, пов'язаної зі змішанням крові в правому шлуночку.
Симптоми СГЛОС
Клінічні ознаки, що вказують на гіпоплазію лівих відділів серця, проявляються в перші години або добу після народження. За своїми проявами вони схожі з респіраторним дистрес-синдромом або кардіогенним шоком.
Як правило, діти зі СГЛОС народжуються доношеними. У новонароджених спостерігається адинамія, сіруватий колір шкірних покривів, тахіпное, тахікардія, гіпотермія. При народженні ціаноз виражений незначно, проте незабаром наростає і стає дифузним або диференційованим, тільки на нижній половині тулуба. Кінцівки навпаки холодні, периферична пульсація на них ослаблена.
З перших днів життя наростає серцева недостатність із застійними хрипами в легенях, збільшенням печінки, периферичними набряками. Характерний розвиток метаболічного ацидозу, олігурії та анурії. Порушення системної циркуляції супроводжується неадекватною церебральною і коронарною перфузією, що призводить до розвитку ішемії головного мозку і міокарда. У разі закриття артеріального протоку дитина швидко гине.
Діагностика
У багатьох випадках діагноз синдрому гіпоплазії лівих відділів серця ставиться ще до народження дитини при проведенні ЕхоКГ плоду. При об'єктивному обстеженні новонародженої дитини визначається слабкий пульс на руках і ногах, задишка в спокої, посилений серцевий поштовх і видима епігастральна пульсація; вислуховується систоличний шум вигнання, ритм галопа і одинарний II тон.
На ЕКГ відзначається відхилення ЕГР вправо, ознаки різкої гіпертрофії правих відділів серця і лівого передсердя. Фонокардіографія фіксує наявність низько- або середньоамплітудного систоличного шуму. Рентгенографія грудної клітини при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця виявляє високий ступінь кардіомегалії, шароподібні контури серцевої тіні, посилення легеневого малюнка.
Ехокардіографія виявляє такі характерні ознаки гіпоплазії серця: стеноз гирла аорти та її висхідного відділу, зменшення розмірів лівого шлуночка і збільшення правого шлуночка, грубі зміни мітрального клапана.
Зондування порожнин серця виявляє знижене насичення крові киснем у периферичних артеріях, ліво-праве скидання крові на рівні передсердь, підвищений тиск у правому шлуночку і легеневій артерії. Ангіокардіографія дозволяє візуалізувати відкритий артеріальний проток, гіпоплазовану висхідну аорту, різко дилатований правий шлуночок, розширений легеневий ствол і легеневі артерії.
Диференційний діагноз при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця необхідний з гіпоплазією правого шлуночка, єдиним шлуночком серця, аномальним дренажем легеневих вен, транспозицією магістральних судин, ізольованим аортальним стенозом. З позасердечних аномалій необхідно виключити гостру дихальну недостатність, травму черепа, крововилив у мозок.
Лікування СГЛОС
Спостереження за новонародженими здійснюється у відділенні реанімації. Для попередження закриття або спроби відкриття артеріального протоку здійснюється інфузія простагландіну Ye1. Необхідно проведення ІТЛ, корекція метаболічного ацидозу, введення діуретиків та інотропних препаратів.
Хірургічна корекція гіпоплазії лівих відділів серця проводиться поетапно і послідовно. Перший етап лікування - паліативний; проводиться в перші 2 тижні життя і полягає у виконанні операції Норвуда для зменшення навантаження на легеневу артерію, і в той же час, для забезпечення кровопостачання аорти. На другому етапі, у віці 3-6 місяців дитині виконується операція Гемі-Фонтену (або операція Гленна з накладення двостороннього двонаправленого кава-пульмонального повіту омоза). Остаточна гемодинамічна корекція пороку проводиться приблизно через рік шляхом виконання операції Фонтену (накладення тотального кавопульмонального ^ омозу), що дозволяє повністю роз'єднати кола кровообігу.
Прогноз
Порок є вкрай несприятливим щодо прогнозу. У перший місяць життя гине близько 90% дітей з гіпоплазією лівих відділів серця. Виживаність після 1-го коригуючого етапу становить 75%, після 2-го - 95%, після 3-го - 90%. Загалом через 5 років після повної корекції пороку в живих залишаються 70% дітей.
Якщо гіпоплазія лівих відділів серця виявляється у дитини внутрішньоутробно, ведення вагітності та родорозв'язок проводиться в умовах спеціалізованого перинатального медичного центру. З перших днів життя дитина повинна перебувати під наглядом неонатолога, дитячого кардіолога та кардіохірурга для проведення якомога більш ранньої корекції пороку.
