Саркома Юїнга - це злоякісна новоутворення, що розвивається з кісткової тканини. Частіше виникає в підлітковому або юнацькому віці. Вражає плоскі і довгі трубчасті кістки. Є однією з найбільш агресивних пухлин, схильна до раннього метастазування. Виявляється болем, потім - набряком, місцевою гіперемією і гіпертермією, а також локальним розширенням венозної мережі. На пізніх стадіях визначається пухлина, нерідко виникає патологічний перелом ураженої кістки. Лікування комбіноване, включає в себе операцію (при можливості - радикальне видалення новоутворення) в поєднанні з променевою терапією, а також перед- і післяопераційною хіміотерапією.
Загальна інформація
Саркома Юїнга - злоякісна пухлина кісток, що характеризується швидким зростом і ранньою появою метастазів. Зазвичай розвивається у дітей, підлітків та осіб молодого віку. Супроводжується болями і місцевими змінами м'яких тканин (набряк, гіперемія, гіпертермія). На пізніх стадіях пухлина стає помітна при огляді і пальпації. Лікування здійснюється лікарем-онкологом, включає в себе оперативне видалення новоутворення, хіміо- та променеву терапію.
Саркома Юїнга - друга за частотою злоякісна пухлина кісткової тканини, що виникає в дитячому віці, становить від 10 до 15% від загального числа злоякісних новоутворень кісток. У дорослих старше 30 і дітей молодше 5 років зустрічається рідко. Найбільша кількість випадків захворювання припадає на вік від 10 до 15 років. Хлопці хворіють частіше дівчаток, європеоїди - частіше представників негроїдної і монголоїдної раси.
В окремих випадках первинна новоутворення при цьому захворюванні виникає в м'яких тканинах, а не в кістках. Така форма захворювання називається екстраосальною (позакостною) саркомою Юїнга. Крім того, існують схожі за характером і структурою агресивні злоякісні пухлини, що належать до групи так званих пухлин сімейства саркоми Юїнга. У цю групу, крім позакісткової і кісткової саркоми відносять ПНЕО (периферичні примітивні нейроектодермальні пухлини). Позакісткові форми і ПНЕО в сумі становлять близько 15% від усього числа випадків саркоми Юінга.
Саркома Юїнга
Причини
Причини розвитку саркоми Юїнга в даний час точно не встановлені. Однак ряд дослідників у сфері сучасної онкології вважає, що певну роль у виникненні цього захворювання відіграє спадкова схильність. Приблизно в 40% випадків виявляється зв'язок з попередньою травмою. Існують дані, що свідчать про підвищення ймовірності розвитку хвороби у пацієнтів з деякими різновидами скелетних аномалій (аневризмальною кістковою кистею, енхондромою та ін.), а також порушеннями внутрішньоутробного розвитку сечостатевої системи (редупликацією ниркової системи, гіпопадіями). Будь-якого зв'язку з впливом іонізуючої радіації не встановлено.
Патанатомія
Найчастіше саркома Юїнга виявляється в стегновій кістці, кістках тазу, великогомілковій і малогомілковій кістці, лопатці, ребрах, плечовій кістці і хребцях. При виникненні в довгих трубчастих кістках пухлина зазвичай локалізується в області діафізу, а потім у міру зростання поширюється в бік епіфізів. Більш ніж у 90% випадків відзначається інтрамедуллярне розташування новоутворення і тенденція до поширення пухлинних клітин по кістномозковому каналу.
Саркома Юїнга найбільш часто метастазує в легені. На другому місці за поширеністю - метастази в кістковий мозок і кісткову тканину. На пізніх стадіях практично у всіх хворих визначаються метастази в центральну нервову систему. У рідкісних випадках виявляються віддалені метастази в плевру, лімфатичні вузли середостіння, внутрішні органи і забрюшинний простір. Через раннє метастазування до моменту постановки діагнозу від 15 до 50% пацієнтів вже мають метастази, які можна виявити за допомогою рутинних досліджень. У переважної кількості хворих є мікрометастази.
Симптоми саркоми Юінга
Першим, найранішою ознакою захворювання стає біль в області ураження. Спочатку вона слабка або помірна, мимоволі слабшає або зникає, а потім з'являється знову. На відміну від болю при запальних процесах такий біль не слабшає в спокої, ночами або при фіксації кінцівки. Навпаки, для саркоми Юїнга характерне посилення болів у нічний час.
У міру прогресування болі стають більш інтенсивними, позбавляють сну і обмежують повсякденну активність. У сусідньому суглобі розвивається больова контрактура. Пальпація області ураження болюча. Температура шкіри над нею підвищена. Відзначається пастозність м'яких тканин, місцева гіперемія і розширення підшкірних вен. Пухлина швидко збільшується і (зазвичай через кілька місяців після виникнення перших симптомів) стає настільки великою, що її можна промацати. На пізніх стадіях у галузі новоутворення нерідко виникає патологічний перелом.
Місцеві клінічні ознаки поєднуються з наростаючими симптомами загальної пухлинної інтоксикації. Хворі пред'являють скарги на слабкість і втрату апетиту. Відзначається зниження ваги аж до виснаження. Температура тіла підвищена до субфебрильних або навіть фебрильних цифр. Визначається регіонарний лімфаденіт. За аналізами крові виявляється анемія.
Деякі симптоми залежать від локалізації новоутворення. Так, при виникненні саркоми Юїнга на кістках нижніх кінцівок з'являється хромота. При ураженні хребців можливий розвиток компресійно-ішемічної мієлопатії з порушенням функції тазових органів і явищами параплегії. При новоутвореннях в області кісток грудної клітини може виникнути дихальна недостатність, плевральний випот і кровохарканя.
Діагностика
Як правило, на початковому етапі пацієнти звертаються до лікарів-травматологів. І першим дослідженням, що дозволяє запідозрити саркому Юїнга, стає рентгенографія ураженої кістки. Для даного патологічного процесу характерне поєднання реактивного і деструктивного процесів кістеобразування. Контури кортикального шару нечіткі, визначається розшарування та розволокання кортикальної платівки.
При залученні в процес надкістки на рентгенограмі виявляються дрібні пластинчасті або голчасті утворення. Крім того, на знімках видно область зміни м'яких тканин, що за своїм розміром перевищує первинну кісткову пухлину. При цьому м'якотканний пухлинний компонент відрізняється однорідністю, хрящові включення, осередки обходження або патологічного кістеобразування відсутні.
При виявленні типових рентгенологічних ознак саркоми Юінга хворого направляють до відділення онкології, де проводиться розширене обстеження для оцінки стану первинного вогнища та виявлення метастазів. Під час такого обстеження виконується комп'ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія кісток і м'яких тканин, уражених злоякісним процесом. Дані дослідження дозволяють точно визначити розмір новоутворення, ступінь його поширення по кістково-мозковому каналу, зв'язок із судинно-нервовим пучком і навколишніми тканинами.
Для виявлення метастазів у легеневу тканину застосовується комп'ютерна томографія та рентгенографія легенів. Для виявлення метастазів у кістках, кістковому мозку та внутрішніх органах - позитронно-емісійна томографія, УЗД та остеосцинтиграфія. Крім того, виконується ряд досліджень для точної оцінки характеру новоутворення.
Виробляється біопсія, при цьому матеріал беруть з ділянки кісткової тканини поруч з кістномозковим каналом, або, якщо це неможливо - з м'яккотканого компонента пухлини. Оскільки для саркоми Юїнга характерне місцеве і віддалене ураження кісткового мозку, виконується білатеральна трепанобіопсія, в ході якої проводиться забір кісткового мозку з крил підвздошної кістки. Для оцінки характеру процесу також може проводитися імуногістохімічне дослідження і молекулярно-генетичні дослідження (флуоресцентна гібридизація - для підтвердження діагнозу, полімеразна ланцюгова реакція - для виявлення мікрометастазів).
КТ ОГК. Патоморфологічно підтверджена саркома Юїнга 10-го ребра зліва. Кортикальна платівка ребра з внутрішньої сторони нерівномірно вгамована (червона стрілка). Визначається масивне м'яккотканне утворення грудної стінки (зелена стрілка).
Лікування саркоми Юінга
Оскільки ця пухлина належить до категорії високоагресивних неоплазій, що рано дають метастази, її лікування повинно включати в себе вплив на весь організм, а не тільки на первинний осередок, навіть у тих випадках, коли метастази не були виявлені. Справа в тому, що існує дуже висока ймовірність ранньої появи мікрометастазів, які на момент постановки діагнозу неможливо виявити за допомогою існуючих методів. Лікування саркоми Юінга комбіноване, включає в себе як консервативну терапію, так і хірургічні втручання і складається з таких компонентів:
- Пред- і післяопераційна хіміотерапія, як правило - з використанням декількох препаратів (доксорубіцин, вінкристин, циклофосфан, іфосфамід, ^ позид і актиноміцин в різних комбінаціях). Після курсу лікування оцінюється відповідь пухлини на терапію. Хорошим результатом вважається наявність не більше 5% живих клітин пухлини.
- Променева терапія з використанням високих доз. Проводиться на первинне вогнище, а, при наявності метастазів в легеневу тканину - і на легені.
- Хірургічна операція. Якщо це можливо, пухлину видаляють радикально, разом з м'яккотканим компонентом. При цьому віддалену ділянку кістки замінюють ендопротезом. Але навіть якщо в силу місця розташування і розміру новоутворення видалити його повністю не представляється можливим, оперативне лікування (часткова резекція) дозволяє поліпшити контроль над пухлиною і підвищити шанси на благополучний результат.
У минулому при саркомі Юїнга зазвичай проводилися калічні операції - ампутації та екзартикуляції. Сучасні техніки дозволяють виконувати органозберігаючі оперативні втручання не тільки на дрібних (малогомілковій, променевій, ліктьовій, лопатці, ключиці та ребрах), а й на великих кістках (плечовій, стегновій і навіть кістках тазу). При метастазуванні в кістковий мозок і кістки призначається інтенсивна терапія, що включає в себе тотальне опромінення всього тіла, хіміотерапію з використанням мегадоз препаратів і трансплантацію периферичних стовбурових клітин або кісткового мозку.
Прогноз і профілактика
Своєчасне комбіноване лікування забезпечує 70% загальну виживаність пацієнтів з локалізованою саркомою Юїнга. При наявності метастазів в кістці і кістковий мозок прогноз істотно погіршується, проте поєднання високодозної хіміотерапії, тотальної променевої терапії і трансплантації кісткового мозку дає можливість підвищити виживаність хворих з метастатичною формою захворювання з 10% до 30% і більше.
Всі пацієнти після лікування повинні проходити регулярне обстеження для раннього виявлення рецидивів і контролю над побічними ефектами. Слід враховувати, що ряд побічних ефектів може виникати не тільки при проходженні курсу лікування, але і через тривалий час після його закінчення. До числа таких ефектів належить чоловіче і жіноче безпліддя, кардіоміопатія, порушення зростання кісток і збільшення ймовірності розвитку вторинних злоякісних новоутворень. Однак багато пацієнтів, які пройшли лікування з приводу саркоми Юїнга, можуть жити повноцінним життям. Профілактика не розроблена.
