Рак щитоподібної залози

Рак щитоподібної залози - злоякісне вузлове утворення, що розвивається з фолікулярного або парафолікулярного (С-клітин) епітелію щитовидної залози. Розрізняють фолікулярний, папілярний, медуллярний, анапластичний рак і лімфому щитовидної залози, а також її метастатичні ураження. Клінічно рак щитовидної залози проявляється ускладненням ковтання, почуттям здавлення і болем у горлі, осиплістю, кашлем, схуданням, слабкістю і пітливістю. Діагностика проводиться за даними УЗД, МРТ і сцинтиграфії щитовидної залози. Однак основним критерієм є виявлення ракових клітин у матеріалі, отриманому при тонкоігольній біопсії залози.

Загальна інформація

Частота поширеності раку щитовидної залози (РЩЖ) становить близько 1,5% від усіх злоякісних пухлин інших локалізацій. РЩЖ частіше зустрічається у жінок після 40-60 років (у 3,5 рази частіше, ніж у чоловіків). Після Чорнобильської катастрофи частота захворюваності на рак щитовидної залози значно зросла, особливо серед дітей, щитоподібна залоза яких набагато чутливіша до накопичення радіоактивного йоду. За відсутності впливу радіації рівень захворюваності на тиреоїдний рак збільшується з віком.

Особливостями перебігу РЩЖ є стертість клінічної картини, безболісність пальпованих вузлів, раннє метастазування в лімфовузли та інші органи (при деяких формах раку). Доброякісні вузлові утворення щитовидної залози зустрічаються значно частіше злоякісних (90% -95% і 5% -10% відповідно), що вимагає проведення ретельної диференційної діагностики.

Рак щитоподібної залози

Причини РЩЖ

Дослідження підтверджують, що рак щитовидної залози в 80% випадків розвивається на тлі вже наявного зобу, і його частота в 10 разів вище в ендемічних по зобу районах. Також розвитку онкології сприяє ряд факторів підвищеного ризику:

• наявність хронічних запальних процесів у щитовидній залозі;
• тривалі запальні або пухлинні процеси статевої сфери та молочних залоз;
• спадкова схильність до дисфункції та пухлин залоз внутрішньої секреції;
• загальне або місцеве (області голови та шиї) рентгенівське або іонізуюче опромінення, особливо в дитячому та підлітковому віці;
• аденома щитовидної залози, що розцінюється як передракове захворювання;
• ряд спадкових генетичних станів (сімейний поліпоз, синдром Гарднера, хвороба Коудена, сімейні форми медуллярної карциноми щитовидної залози та ін.);
• стану, пов'язані зі зміною гормонального балансу в жіночому організмі (клімакс, вагітність, лактація). Частіше в розвитку раку щитовидної залози відіграє роль взаємне поєднання ряду факторів.

Класифікація

Згідно міжнародної класифікації пухлинних утворень щитоподібної залози виділяються: епітеліальні пухлини доброякісного і злоякісного характеру, а також неепітеліальні пухлини. За гістологічними формами виділяють такі види раку щитоподібної залози: папілярний (близько 60-70%), фолікулярний (15-20%), медуллярний (5%), анапластичний (2-3%), змішаний (5-10%), лімфома (2-3%).

В основі класифікації РЩЖ за міжнародною системою TNM лежить критерій поширеності пухлини в залізі і наявність метастазів у лімфовузлах і віддалених органах, де:

Т - поширеність раку в щитовидній залозі:

• T0 - при операції наявності первинної пухлини в щитовидній залозі не виявлено
• T1 - пухлина в найбільшому діаметрі до 2 см, що не поширюється за межі щитоподібної залози (тобто не проростає в її капсулу)
• T2 - пухлина > 2 см, але
• T3 - пухлина > 4 см у найбільшому діаметрі, що не поширюється за межі щитоподібної залози або пухлина меншого діаметру, з проростанням в її капсулу
• T4 - ця стадія раку щитовидної залози ділиться на 2 підстадії:
• T4a - пухлина, що має будь-який розмір з проростанням капсули щитоподібної залози, підшкірних м'яких тканин, гортані, трахеї, стравоходу або поворотного гортанного нерва
• T4b - пухлина з проростанням передхребцевої фасції, сонної артерії або загрудинних судин;

N - наявність або відсутність регіонарних метастазів:

• NX - метастазування пухлини в шийні лімфовузли оцінити неможливо
• N0 - регіонарні метастази відсутні
• N1 - визначаються регіонарні метастази (в паратрахеальні, претрахеальні, преларингеальні, бічні шийні, загрудинні лімфовузли);

М - наявність або відсутність метастазів у віддалені органи:

• MX - віддалене метастазування пухлини оцінити неможливо
• M0 - віддалені метастази відсутні
• M1 - визначаються віддалені метастази

Класифікація раку щитовидної залози за системою TNM використовується для стадування пухлини і прогнозування її лікування. У розвитку неоплазії виділяють чотири стадії (від найбільш до найменш сприятливої):

• Стадія I - пухлина розташована локально, капсула щитовидної залози не деформована, метастази відсутні
• Стадія ^ a - одинична пухлина, що деформує залізу або множинні вузли без метастазів і деформації капсули
• Стадія ^ б - наявність пухлини з односторонніми метастатичними лімфовузлами
• Стадія III - пухлина, що проростає капсулу або здавлює сусідні органи і тканини, а також наявність двостороннього ураження лімфовузлів
• Стадія IV - пухлина з проростанням в навколишні тканини або органи, а також пухлина з метастазами в найближчі і (або) віддалені органи.

Рак щитовидної залози може бути первинним (якщо пухлина спочатку виникає в самій залізі) або вторинним (якщо пухлина проростає в залізу з сусідніх органів).

Види раку щитовидної залози

Папілярний рак щитовидної залози становить до 70% і більше всіх випадків злоякісних новоутворень щитовидної залози. Мікроскопічно папілярні карциноми мають множинні сосочкоподібні виступи, що і визначило їх назву (від лат. «papilla» - сосочок). Пухлина розвивається вкрай повільно, частіше виникає в одній з часток залоз, і лише у 10-20% пацієнтів зустрічається двостороннє ураження. Незважаючи на повільний ріст папілярна карцинома щитовидної залози часто метастазує в шийні лімфовузли. Прогноз при папілярному раку щитовидної залози відносно сприятливий: більшість пацієнтів мають високий відсоток 25-річної виживаності. Значно обтяжує прогноз метастазування раку в лімфовузли і віддалені органи, вік пацієнтів старше 50 і молодше 25 років, розмір пухлини > 4 см.

Фолікулярний рак щитовидної залози - другий за частотою виникнення вид злоякісної пухлини щитовидної залози, що зустрічається в 5-10% випадків. Розвивається з фолікулярних клітин, що становлять нормальну структуру щитовидної залози. Патогенетично виникнення фолікулярного раку щитовидної залози пов'язане з браком йоду в їжі. У більшості випадків цей вид раку не поширюється за межі залози, рідше зустрічаються метастази в лімфовузли, кістки і легені. Прогноз порівняно з папілярною морфологічною формою раку менш сприятливий.

Анапластичний рак щитовидної залози - рідкісна форма злоякісної пухлини, що має тенденцію до стрімкого зростання, ураження структур шиї і поширення в організмі з вкрай несприятливим прогнозом для життя. Зазвичай розвивається у літніх пацієнтів на тлі тривалого спостережуваного вузлового зобу. Швидке зростання пухлини з порушенням функцій структур середостіння (задухом, утрудненням при ковтанні, дисфонією) і проростанням прилеглих органів призводить до розвитку летального результату протягом року.

Медуллярний рак щитовидної залози (карцинома) - форма злоякісної пухлини, що розвивається з парафолікулярних (С-клітин) залози і становить близько 5% випадків. Ще до виявлення первинної пухлини в щитовидній залозі може метастазувати в лімфовузли, печінку і легені. У крові пацієнта визначаються раковоембріональний антиген і підвищений кальцитонін, синтезовані пухлиною. Перебіг медуллярного раку щитовидної залози більш агресивний порівняно з фолікулярним і папілярним раком, з раннім розвитком метастазів у довколишніх лімфовузлах і поширенням на м'язи, трахею, легені та інші органи.

Лімфома щитовидної залози - пухлина, що розвивається з лімфоцитів на тлі аутоімунного тиреоїдиту або самостійно. Спостерігається швидке збільшення розмірів щитовидної залози з залученням лімфовузлів і симптомами здавлення середини. Лімфома добре піддається лікуванню іонізуючою радіацією.

Метастази злоякісних пухлин інших локалізацій в щитоподібну залозу зустрічаються рідко. Метатстатичне ураження щитовидної залози спостерігається при меланомі, раку шлунка, молочної залози, легенів, кишечника, підшлункової залози, лімфомах.

Симптоми раку щитовидної залози

Зазвичай скарги пацієнтів пов'язані з появою вузлових утворень в області ЩЖ або збільшення шийних лімфовузлів. У міру зростання пухлини розвиваються симптоми здавлення структур шиї: осиплість голосу, порушення ковтання, задишка, кашель, задуха, болі. У пацієнтів відзначається пітливість, слабкість, зниження апетиту, втрата ваги.

У дітей перебіг раку щитовидної залози відносно повільний і сприятливий. У молодих пацієнтів відзначається схильність до лімфогенного метастазування пухлини, у більш старших осіб - до проростання навколишніх органів шиї. У літніх пацієнтів більш виражені загальні ознаки, спостерігається стрімке прогресування патології, переважання високозлоякісних форм раку щитовидної залози.

Діагностика

При пальпації щитоподібної залози виявляються поодинокі або множинні, меншої або більшої величини вузли щільної консистенції, спаяні з навколишніми тканинами; обмежена рухливість залози, бугристість поверхні; збільшення лімфовузлів. Інструментальна діагностика включає:

• УЗД щитовидної залози. Виявляється розмір та кількість вузлів у щитовидній залозі. Однак по УЗД доброякісні утворення і рак щитовидної залози важко різні, що вимагає використання додаткових методів візуалізації залози.
• Томографію. За допомогою магнітно-резонансної томографії можлива диференціація раку щитоподібної залози від доброякісного вузлового утворення. Комп'ютерна томографія щитовидної залози дає можливість уточнити стадію захворювання. Основним методом верифікації раку є тонкоігольна біопсія щитовидної залози з подальшим гістологічним дослідженням біоптата.
• Радіонуклідне дослідження. Проведення сцинтиграфії щитовидної залози малоінформативно в плані диференційної діагностики доброякісного або злоякісного характеру пухлини, однак, дозволяє уточнити ступінь поширеності (стадію) пухлинного процесу. Під час дослідження введений внутрішньовенно радіоактивний йод накопичується у вузлах щитовидної залози і навколишніх тканинах. Вузли, що поглинають велику кількість радіоактивного йоду, визначаються за сканограмами як «гарячі», менша - «холодні».

Для пацієнтів з раком щитовидної залози характерні анемія, прискорення СОЕ, зміна функції щитовидної залози (підвищення або зниження). При медульярній формі раку в крові збільшується рівень гормону кальцитоніну. Підвищення рівня білка щитовидної залози тиреоглобуліну може свідчити про рецидив злоякісної пухлини.

КТ шиї. Інвазивна пухлина щитовидної залози (червона стрілка) з проростанням в трахею (синя стрілка).

Лікування раку щитовидної залози

При виборі методу лікування РЩЖ враховують тип пухлини, стадію і загальний стан пацієнта. Сьогодні ендокринологія має в своєму арсеналі кілька ефективних способів боротьби з раком щитовидної залози. Лікування може включати операцію, терапію радіоактивним йодом або гормонами, хіміотерапію, опромінення. Використання комбінації двох і більше методів дозволяє досягти високого відсотка виліковування при раку щитовидної залози.

• Хірургічне лікування. Найбільш радикальним є проведення хірургічного видалення щитоподібної залози - субтотальної і тотальної тиреоідектомії. При раку щитовидної залози I-II ступеня з локалізацією пухлини в межах однієї частки обмежуються її видаленням разом з перешийком і підозрілими ділянками іншої частки. Розширена тиреоідектомія, що включає видалення м'язів шиї, вичерпування яремної вени, регіонарних лімфовузлів і жирової підшкірної клітковини показана при III-IV стадії раку щитовидної залози.
• Радіойодтерапія. На додаток до операції призначається курс лікування радіоактивним йодом I-131 (від 50 до150 мКи), що руйнує метастази раку щитовидної залози і залишки тиреоїдної тканини після оперативного втручання. Терапія радіоактивним йодом найбільш ефективна при метастазах раку щитовидної залози в легені і може призвести до їх повного зникнення.
• Протипухлинна терапія. Виникнення рецидивів пухлини контролюється дослідженням рівня тиреоглобуліну в крові. При прогресуючому метастазуванні раку щитоподібної залози використовується зовнішнє опромінення. Променева і хіміотерапія використовуються для паліативного лікування поширеного пухлинного процесу.

Після операції з приводу раку щитовидної залози необхідно проведення періодичного повторного обстеження для виключення рецидивів і метастазів пухлини, що включає рентгенографію легенів, УЗД щитовидної залози, сцинтиграфію, дослідження рівня тиреоглобуліну в крові та ін. Після часткової або тотальної тиреоідектомії необхідний прийом тиреоїдних гормонів (тироксину) для підтримки концентрації ТТГ в межах нижньої межі норми і зниження ймовірності рецидиву раку щитовидної залози.

Прогноз

Прогноз визначається стадією раку щитовидної залози, на якій розпочато проведення лікування, а також гістологічною структурою пухлини. Ймовірність вилікування раку щитовидної залози при ранній діагностиці і помірного ступеня злоякісності пухлини досягає 85-90%.

Незадовільний прогноз спостерігається при лімфомі та анапластичній формі тиреоїдного раку: летальність протягом півроку від початку захворювання близька до абсолютного значення. Високим ступенем злоякісності відрізняється перебіг медулярного раку, який рано метастазує у віддалені органи.

Менш агресивним за прогностичним значенням є фолікулярний рак щитоподібної залози, найбільш доброякісний перебіг мають папілярна і змішані форми. Протягом раку щитовидної залози більш сприятливо у осіб зрілого віку, менш - у людей старше 60 і молодше 20 років.

Профілактика

Широка профілактика раку щитовидної залози передбачає усунення нестачі йоду за рахунок вживання йодованої солі та морепродуктів, проведення рентгенологічного опромінення голови та області шиї строго за показаннями. Важливою частиною профілактики служить своєчасне лікування тіреоїдної патології, динамічне спостереження у ендокринолога пацієнтів груп ризику: мають патологію щитовидної залози, які проживають на території з йододефіцитом, зазнали опромінення, мають сімейні випадки медулярного раку щитовидної залози.