Пухлини вуха

Пухлини вуха - доброякісні і злоякісні новоутворення, що локалізуються переважно в структурах зовнішнього і середнього вуха. Пухлина вуха виявляється різними симптомами, які залежать від її виду, локалізації та поширеності. До основних з них належать: біль у вусі, зниження слуху, гнійно-кров'янисті виділення зі слухового проходу, шум у вусі, вестибулярні розлади, парез лицьового нерва. Діагностування пухлини вуха здійснюється за допомогою отоскопії, рентгенографії, КТ і МРТ досліджень, аудіометрії, біопсії та гістологічного вивчення тканин новоутворення. Хірургічне видалення є основним методом лікування пухлини вуха. У разі злоякісного характеру пухлини додатково застосовується хіміотерапія і променевий вплив.

Загальна інформація

Пухлини вуха зустрічаються в основному у людей середнього і похилого віку, хоча деякі пухлини (наприклад, саркома) спостерігаються переважно в дитячому віці. Жінки і чоловіки дивуються пухлиною вуха з однаковою частотою. Виняток становить лише рак вушної раковини, який у чоловіків відзначається в 4 рази частіше, ніж у жінок. Найбільш часто пухлина вуха спостерігається в області вушної раковини і слухового проходу, набагато рідше - в структурах середнього вуха. Пухлини внутрішнього вуха відносяться до казуїстичних випадків і представлені в основному ураженнями метастатичного характеру.

Пухлини вуха

Причини

Виникнення доброякісної пухлини у вусі обумовлено тим, що відбувається під дією провокуючих факторів надлишковим зростанням і розмноженням клітин того чи іншого структурного елемента зовнішнього або середнього вуха (шкіри, підшкірної жирової клітковини, хряща, кістки, судинної стінки, оболонки нервового стовбура). Злоякісні пухлини вух розвиваються в результаті злоякісної метаплазії цих же елементів і можуть бути наслідком переродження доброякісної пухлини вуха.

До факторів, що провокують зростання пухлини вуха в отоларингології відносять: гострий або хронічний радіоактивний вплив, надлишкове опромінення ультрафіолетовими променями, травми вуха, хронічні запальні захворювання вуха. За деякими даними до 80% злоякісних пухлин у вусі обумовлені попередніми захворюваннями. Для зовнішнього вуха це псоріаз, екзема, системна червона вовчанка, що протікають з ураженням вушної раковини; рубцеві зміни після перенесеного зовнішнього отиту. Для середнього вуха - хронічний середній отит, адгезивний середній отит, хронічний епітімпаніт. Сприяти виникненню пухлини вуха може неодноразове тушування грануляцій розчином нітрату срібла. У деяких випадках злоякісна пухлина у вусі розвивається з мезенхімальної тканини, що залишилася у новонародженого в надбарабанному просторі.

Доброякісна пухлина вуха

Симптоми доброякісної пухлини вуха

Доброякісна пухлина вуха може бути представлена фібромою, липомою, папіломою, атеромою, хондромою, остеомою, невусом, гломусною пухлиною, невриномою, гемангіомою. У більшості випадків вона локалізується в зовнішній вусі. Пухлина вуха, розташована на вушній раковині, зазвичай характеризується повільним зростанням, тривалим і безсимптомним течією. Больовим синдромом можуть супроводжуватися лише пухлини вуха, що розташовуються на верхньому краю завитка вушної раковини, оскільки ця область є дуже чутливою. Пухлини вух, що локалізуються в зовнішньому слуховому проході, перекривають його просвіт і призводять до порушення звукопроведення з розвитком кондуктивної тугоухості. Якщо пухлина вуха знаходиться поблизу барабанної перепонки, то в міру свого зростання вона може чинити на неї тиск, що супроводжується появою шуму у вусі і вираженим зниженням слуху.

Доброякісні пухлини вух, що розташовуються в середньому вусі, зустрічаються вкрай рідко. Збільшуючись у розмірах, вони починають тиснути на барабанну перепонку і обмежувати рух слухових кісточок, що супроводжується постійним шумом у вусі і кондуктивним типом зниження слуху. З барабанної порожнини пухлина вуха може чинити тиск на переддень лабіринту і викликати вестибулярні порушення, що проявляються нападами системного запаморочення, розладом рівноваги і координації, появою ністагму, вегетативною дисфункцією. Поширення пухлини вуха в область лукавиці яремної вени супроводжується появою шуму, що має пульсуючий характер.

Деякі доброякісні пухлини вух (гемангіоми, гломусна пухлина середнього вуха) є умовно доброякісними, оскільки схильні до швидкого та інвазивного зростання, що призводить до руйнування барабанної перепонки і стінок барабанної порожнини. В результаті відбувається проростання пухлини в сусідні з вухом анатомічні освіти: великі судини, внутрішнє вухо, порожнина черепа. Клінічна картина при такій пухлині у вусі подібна до симптоматики злоякісного новоутворення. При руйнуванні барабанної перепонки пухлинні маси стають видні під час огляду слухового проходу, з вуха починає виділятися кров'янисте відокремлюване. При проростанні пухлини вуха в слухову трубу і носоглотку спостерігається картина, характерна для доброякісної пухлини горлянки. Поширення пухлини вуха в задню черепну ямку призводить до ураження IX, X, XI черепних нервів з розвитком нейропатичного парезу гортані, порушенням фонації і ковтання.

Діагностика доброякісної пухлини вуха

Діагностика пухлини вуха, розташованої на вушній раковині, проводиться отоларингологом спільно з дерматологом і дерматоонкологом. Для визначення поширеності пухлини вуха в цьому випадку застосовують дерматоскопію та УЗД новоутворення. Дослідження пігментних утворень проводиться за допомогою сіаскопії. Може бути проведене цитологічне дослідження мазка-відбитка з поверхні пухлини вуха.

Пухлини вуха, що локалізуються в зовнішньому слуховому проході, діагностуються при проведенні отоскопії. У випадку пухлини вуха в барабанній порожнині отоскопія виявляє випуклість барабанної перепонки, при гемангіомі спостерігається просвічування через барабанну перепонку утворення синюшного або червоного кольору. З метою визначення поширеності пухлини вуха проводиться фариндержкопія та мікролариндержкопія.

Рентгенографія і КТ черепа в області скроневої кістки при поширеній доброякісній пухлині у вусі можуть виявити руйнування кісткових стінок барабанної порожнини. У діагностиці гемангіом застосовують ангіографію і МРТ ангіографію головного мозку.

Дослідження слуху (аудіометрія, дослідження слуху камертоном, порогова аудіометрія) виявляють у пацієнтів з пухлиною у вусі кондуктивний тип тугоухості. При поширенні пухлини в структури лабіринту визначається змішаний тип тугоухості. Акустична імпедансометрія при пухлинному ураженні середнього вуха виявляє порушення рухливості слухових кісточок. Порушення, виявлені в ході проведення отоакустичної емісії, свідчать про залучення в процес внутрішнього вуха.

Біопсія доброякісної пухлини вуха необхідна в разі її поширеного характеру і скрутної діагностики. Частіше гістологічне дослідження проводиться на матеріалі, отриманому при видаленні освіти.

Диференційний діагноз доброякісної пухлини вуха необхідно проводити з злоякісними утвореннями (меланомою, базаліомою, раком шкіри) та чужорідними тілами вуха. Пухлину вуха, розташовану в барабанній порожнині, слід диференціювати від холестеатоми, середнього отиту, лабіринтиту, хвороби Меньєра, кохлеарного невриту.

Лікування доброякісної пухлини вуха

Доброякісна пухлина зовнішнього вуха підлягає видаленню з косметичною метою або в плані профілактики малігнізації, а також якщо вона знаходиться в зовнішньому слуховому проході. Для її видалення поряд з хірургічним вичерпанням може бути використано видалення лазером, радіохвильовий метод або криодеструкція. Видалення гемангіоми небезпечне можливістю масивної кровотечі, тому щодо цієї пухлини вуха зазвичай застосовується електрокоагуляція. Поширена судинна пухлина вуха видаляється в кілька етапів, яким передує склеротерапія, перев'язка зовнішньої сонної артерії, рентгенотерапія.

Більшість доброякісних пухлин середнього вуха підлягають оперативному видаленню у зв'язку з виникаючим порушенням слуху і ймовірністю їх злоякісного переродження. Виняток становлять остеоми, які відрізняються дуже повільним розвитком і можливістю самостійної зупинки зростання пухлини. Їх видалення проводять тільки в разі появи функціональних порушень з боку слухового або вестибулярного апарату. Якщо пухлина вуха не поширюється за межі барабанної порожнини, то її видалення проводять шляхом тимпанотомії або атикоантротомії. При новоутвореннях, що виходять у слуховий прохід, застосовують мастоїдотомію.

Злоякісна пухлина вуха

Види злоякісної пухлини вуха

Злоякісна пухлина вуха може мати первинний і вторинний (метастатичний) характер. Макроскопічно вона буває 3 різновидів: інфільтративна, виразкова і солітарна вегетуюча. За гістологічною будовою злоякісні пухлини вух найчастіше представлені спиноцелюлярною епітеліомою, рідше базаліомою і вкрай рідко саркомою.

Спиноцелюлярна епітеліома відрізняється швидким зростом. При локалізації на вушній раковині вона виглядає як бородавчасте утворення з широкою підставою, що кровоточить при найменшому травмуванні. При розташуванні в слуховому проході ця пухлина вуха може мати вигляд одиночного ниркового виросту або ерозії, а також дифузного процесу, що захоплює весь слуховий прохід.

Базаліома вуха характеризується більш повільним зростанням і пізнім метастазуванням. Якщо ця пухлина вуха розташована на вушній раковині, то вона має вигляд виразки або плоскої, схожої на рубець освіти. Локалізація базаліоми біля місця прикріплення вушної раковини до черепа може призвести до її часткової або повної ампутації.

Саркома вушної раковини має повільний перебіг і пізно вилучається. Саркома слухового проходу навпроти зростає інтенсивно і швидко поширюється в середнє вухо.

Симптоми злоякісної пухлини вуха

У клінічній картині злоякісної пухлини зовнішнього вуха на перше місце виходить больовий синдром. Біль має пекучий, пекучий характер і нагадує біль при опіку. На початку вона виникає лише періодично, потім стає постійною, а пізніше проявляється у вигляді пароксизмів. Злоякісна пухлина вуха супроводжується неухильним наростанням інтенсивності больового синдрому. Спостерігається іррадіація болю в скроню. У пацієнта зі злоякісною пухлиною у вусі відзначаються гнійно-кров'янисті виділення з вуха. Якщо пухлина вуха обтурує слуховий прохід, то виникає кондуктивна тугоухість.

Злоякісна пухлина вуха, що локалізується в барабанній порожнині, повністю імітує картину хронічного гнійного середнього отиту. Вона супроводжується шумом у вухах, прогресуючою тугоухістю, що призводить до повної глухоти на уражене вухо, і больовим синдромом. Навести на думку про наявність пухлини у вусі може тільки надзвичайно швидке зниження слуху, наполегливий і інтенсивний больовий синдром. Біль при злоякісній пухлині середнього вуха носить глибинний характер, є постійним, посилюється вночі і може проявлятися болючими пароксизмами. Навіть при рясних виділеннях з вуха больовий синдром не зменшується, як при отиті, а продовжує неухильно наростати.

Поширення злоякісної пухлини у вусі на ділянку вікон, що повідомляють середнє вухо з внутрішнім, призводить до появи вестибулярних порушень і змішаного характеру тугоухості. Часто зростаюча пухлина вуха руйнує лицьовий канал і призводить до периферичного парезу лицьового нерва. Як правило, злоякісна пухлина вуха супроводжується збільшенням і ущільненням регіонарних лімфовузлів і навколоушної залози, що обумовлено їх реактивним запаленням або метастазуванням. Проростання пухлини відбувається в носоглотку, решітчасту кістку, порожнину черепа. В останньому випадку в першу чергу вражаються нервові стовбури мостомозжечкового кута, що проявляється симптомами невралгії трійничного нерва, невриту напередодні-равликового нерва і центрального паралічу лицьового нерва. Подальше поширення пухлини в головному мозку призводить до появи чутливих розладів і рухових порушень, картина яких залежить від локалізації пухлинного процесу. У деяких випадках злоякісна пухлина вуха не має яскравих клінічних проявів і виявляється тільки під час сануючої операції з приводу хронічного гнійного отиту.

Діагностика злоякісної пухлини вуха

Найбільш доступна розпізнаванню злоякісна пухлина вуха, розташована на вушній раковині. Зовнішній вигляд утворення, його кровоточивість і щільне зрощення з навколишніми тканинами дозволяють відразу припустити злоякісний характер пухлини. Однак остаточний діагноз можна поставити тільки за результатами гістологічного дослідження.

Пухлини слухового проходу діагностуються за допомогою отоскопії, яка виявляє наявність обмеженої або поширеної виразки, що має темно-червоне забарвлення. Зондування дна виразки визначає розпушену тканину хряща або шорстку кісткову поверхню. Проведення мікроотоскопії допомагає встановити поширеність пухлинного процесу в зовнішнє вухо. При злоякісних утвореннях середнього вуха в ході отоскопії може спостерігатися зміни з боку барабанної перепонки, її випуклість, розрив, проростання пухлиною.

Діагностика пухлини вуха в барабанній порожнині часто скрутна і стає можливою тільки при її поширенні на навколишні структури. Запідозрити злоякісну пухлину у вусі на ранньому етапі можна при виявленні на рентгенографії значних кісткових руйнувань, що не відповідають звичайній течії хронічного середнього отиту.

Визначення поширеності пухлини вуха проводиться за допомогою КТ черепа, КТ і МРТ головного мозку, ангіографії, фариндержкопії та інших обстежень.

Злоякісну пухлину вуха залежно від її локалізації необхідно диференціювати від фурункула зовнішнього слухового проходу і дифузного зовнішнього отиту, хронічного гнійного середнього отиту, доброякісних пухлин, епідемічного паротиту, мастоїдиту, специфічних гранулем при системній червоній вовчанці, третинного

Лікування злоякісної пухлини вуха

Злоякісна пухлина вуха є прямим показом до проведення радикальної операції з метою її видалення. Під час оперативного втручання єдиним блоком видаляють усі уражені пухлиною анатомічні структури вуха, на боці ураження видаляють підкористні та шийні лімфовузли, навколоушну залозу. Хірургічне лікування не може бути проведено при проростанні пухлини в життєві структури, наявності віддалених метастазів, важкому стані пацієнта.

У лікуванні злоякісної пухлини вуха застосовується також променеві і хіміотерапевтичні методи. Вони можуть бути використані в якості паліативної терапії іноперабельної пухлини вуха і як складова частина комбінованої терапії, що проводиться до і після операції. Симптоматичне лікування при злоякісній пухлині вуха включає інтенсивну протиболеву терапію, дезінтоксикацію, нормалізацію кислотно-основного стану, профілактику вторинної інфекції.

Прогноз при пухлині вуха

Доброякісна пухлина вуха в більшості випадків має сприятливий прогноз і для життя, і для одужання після проведеного лікування. Виняток становлять судинні пухлини, що проростають у важливі анатомічні утворення, і своєчасно не видалені пухлини, в яких почалася злоякісна трансформація.

Злоякісна пухлина вуха завжди має серйозний прогноз. Пухлина вуха обмеженого характеру при своєчасному розпізнаванні і адекватному лікуванні може має сприятливий результат. Однак складність полягає в тому, що діагностика злоякісної пухлини вуха на початковому етапі вкрай скрутна і вдається лише в рідкісних випадках. Злоякісна пухлина вуха призводить до загибелі пацієнта від ракової кахексії, аррозивної кровотечі, менінгіту, пневмонії та ускладнень з боку ЦНС.