Пухлини паращитовидних залоз - новоутворення навколощитовидних залоз, представлені доброякісними аденомами і злоякісними карциномами. Пухлини паращитовидних залоз практично завжди гормонально-активні, тому супроводжуються симптомами гіперпаратиреозу і гіперкальціємією; рак паращитовидних залоз виявляється у вигляді пальпованого утворення на шиї, іноді призводить до здавлення стравоходу, трахеї, парезу поворотного гортанного нерва. Діагностика пухлин паращитовидних залоз полягає у виконанні УЗД, тонкоігольної біопсії, радіоізотопного сканування, КТ, се лективної артеріографії з парканом венозної крові та визначенням рівня паратгормону. При пухлинах паращитовидних залоз показано їх видалення; при раку - тотальне видалення навколощитоподібних залоз і лімфаденектомія.
Загальна інформація
Серед пухлин паращитовидних залоз в ендокринології зустрічаються доброякісні аденоми (паратиреоаденоми) і злоякісні карциноми (рак). Пухлини паращитовидних залоз є досить рідкісними знахідками, проте в більшості випадків мають гормональну активність, що служить важливим діагностичним критерієм. Гормонально-неактивні форми пухлин паращитовидних залоз діагностуються менш ніж у 5% спостережень. Паратиреоаденоми морфологічно представлені аденомами з головних світлих клітин, аденомами з головних темних клітин, аденомами з ацидофільних клітин і аденоліпомами.
Рак паращитовидних залоз зустрічається в 0,5-2% випадків, зазвичай у осіб у віці 50-60 років. Він може бути первинним процесом або розвиватися внаслідок озлокачі аденоми. Гістологічно пухлина представлена трабекулярним солідним раком. Основною ознакою злоякісності служить інвазивний ріст пухлини з проростанням капсули і навколишніх тканин.
Пухлини паращитовидних залоз
Причини пухлин паращитовидних залоз
Етіологія пухлин паращитовидних залоз невідома. Гіперпаратиреоз, викликаний гіперплазією або пухлинами паращитоподібних залоз, може носити спорадичний або сімейний характер з аутосомно-домінантним типом спадкування. Пухлини паращитовидних залоз найчастіше є компонентом синдрому множинних ендокринних неоплазій (МЕН типу I або II).
Ряд авторів висловлюють думку про зв'язок пухлин паращитовидних залоз з недостатнім харчуванням, авітамінозами, зниженим рівнем кальцію, хронічним отруєнням солями важких металів і т. д.
Симптоми пухлин паращитовидних залоз
Клінічна картина гормонально активних пухлин паращитовидних залоз пов'язана з явищами гіперпаратиреозу, обумовленого підвищеною секрецією паратгормону і гіперкальціємією. При пухлинах паращитовидних залоз можуть розвиватися різні клінічні синдроми: нирковий, кістково-м'язовий, серцево-судинний, шлунково-кишковий та ін.
Нирковий синдром при пухлинах паращитовидних залоз характеризується поліурією, жагою, зниженням концентраційної функції нирок, розвитком сечокам'яної хвороби, ниркового тубулярного ацидозу, дифузного нефрокальцинозу, ниркової недостатності. Ураження органів шлунково-кишкового тракту може супроводжуватися виразковою хворобою шлунка і дванадцятипалої кишки, панкреатитом, ЖКЛ, запорами, діареєю, анорексією, блювотою, шлунково-стравохідним рефлюксом.
Гіперкальціємія, що викликається гормонально-активними пухлинами паращитовидних залоз, призводить до звествування судин і клапанів серця, артеріальної гіпертензії та аритміїв. При ураженні очей відзначається відкладення кальцію в поверхневих шарах рогівки, розвиток кератиту, катаракти. Нерідко приєднуються ознаки ураження центральної нервової системи - стомлюваність, слабкість, головний біль, депресія, психози.
Злоякісні пухлини паращитовидних залоз можуть змінювати конфігурацію шиї, супроводжуватися дисфагією і дисфонією за рахунок проростання навколишніх тканин і парезу гортані через залучення поворотного гортанного нерва. При пальпації рак паращитовидних залоз визначається у вигляді щільної бугристої пухлини, що має обмежену рухливість. Метастази злоякісних пухлин паращитовидних залоз визначаються в лімфатичних вузлах шиї і середостіння, легенів, рідше - кістках, печінці і нирках.
Діагностика пухлин
Лабораторні дослідження при пухлинах паращитовидних залоз виявляють збільшення рівня паратгормону, гіперкальціємію і гіпофосфатемію, підвищену екскрецію кальцію і фосфору з сечею. З метою топічної діагностики пухлин паращитовидних залоз проводиться УЗД, комп'ютерна томографія шиї, субтракційна сцинтиграфія паращитовидних залоз. Селективна ангіографія дозволяє не тільки візуалізувати пухлину паращитовидних залоз, а й провести забір венозної крові для визначення в ній рівня паратиреоїдного гормону. Морфологічна верифікація форми пухлини паращитовидних залоз досягається завдяки тонкоігольній аспіраційній біопсії.
В інтересах оцінки ураження інших органів можуть проводитися УЗД черевної порожнини, нирок, фіброгастродуоденоскопія, ехокардіографія, денситометрія, рентгенографія грудної клітки і стравоходу, консультації вузьких фахівців (гастроентеролога, невролога, кардіолога, нефролога, офтальмолога, отолога Диференційна діагностика здійснюється між гіперплазією і пухлинами паращитовидних залоз, а також різними формами паратиреоїдної неоплазії.
Лікування пухлин паращитовидних залоз
Пухлини паращитовидних залоз лікуються тільки оперативним шляхом. На доопераційному етапі показано проведення симптоматичної корекції гіперкальціємії. При доброякісних формах пухлин виконується видалення аденоми, субтотальне видалення паращитовидних залоз, іноді разом з прилеглою часткою щитовидної залози. У процесі операції необхідно уникати розриву кап-сули аденоми через небезпеку імплантаційного рецидиву пухлини паращитовидних залоз.
При раку проводиться тотальне видалення навколощитоподібних залоз, тиреоідектомія з лімфодісекцією і резекцією залучених тканин. Променева терапія при злоякісних пухлинах паращитовидних залоз неефективна. Післяопераційний гіпопаратиреоз усувається введенням кальцію і вітаміну D. Місць вільні рецидиви пухлин паращитовидних залоз виникають у 50% пацієнтів.
