Псевдобульбарна дизартрія

Псевдобульбарна дизартрія - це патологія мови, обумовлена розладом іннервації артикуляційних м'язів внаслідок ураження кортико-бульбарних провідних трактів. Виявляється ускладненням, уповільненням, нечленороздільністю, обривальністю висловлювань на тлі гіпомімії, спастичного гіпертонусу артикуляційної мускулатури, дисфагії, змін голосу. Діагностується псевдобульбарна дизартрія методами неврологічного та логопедичного обстеження, ультразвукової діагностики церебрального кровопостачання, нейровізуалізації. Логопедична корекція послідовно здійснюється спільно з лікуванням основної патології, відновлювальною терапією.

Загальна інформація

Терміном «дизартрія» позначаються порушення мови, обумовлені неправильною роботою артикуляційних органів: мови, доль, щік, гортані. Псевдобульбарна форма дизартрії виникає внаслідок двостороннього центрального парезу м'язів, що приводять у рух органи артикуляції. Слід відрізняти псевдобульбарний варіант порушення від бульбарного, пов'язаного з периферичним парезом тих же м'язів, викликаним ураженням ядер черепно-мозкових нервів бульбарної групи. У дітей псевдобульбарна дизартрія найбільш часто зустрічається в симптомокомплексі дитячого церебрального паралічу. У дорослих 85% випадків патології припадає на ішемічні інсульти.

Псевдобульбарна дизартрія

Причини

Мовні порушення виникають внаслідок ураження проводять шляхів, що з'єднують ядра бульбарних нервів (мовоглоточного, блукаючого, під'язичного) з моторною корою мозку. Завдяки неповному перехрестю зазначених трактів, кожне ядро з'єднане одночасно з корою обох півкуль. Тому одностороння поразка не веде до вираженої мовленнєвої дисфункції. Етіофакторами, які провокують патологічні зміни в області корково-бульбарних шляхів, виступають:

• Цереброваскулярні розлади. Тромбо- і атероемболічні великі ішемічні інсульти з двостороннім характером ураження обумовлюють псевдобульбарну дизартрію, яка гостро виникає. Хронічна ішемія мозку на тлі церебрального атеросклерозу, діабетичної ангіопатії, гіпертонічної енцефалопатії призводить до поступово прогресуючих псевдобульбарних розладів.
• Черепно-мозкові травми. Найбільш часта причина дизартрії у молоді та дітей старше 1 року. Травмування мозкових тканин при важкому струсі, забої головного мозку супроводжується утворенням ділянок аксонального пошкодження, розмозження церебральної речовини, формуванням внутрішньомозкових гематом. Зазначені зміни призводять до пошкодження, компресії, розладу кровопостачання кортико-бульбарних трактів.
• Перинатальна патологія. Гіпоксія плоду, внутрішньоутробні інфекції, ускладнені пологи, асфіксія новонародженого, внутрішньочерепна родова травма надають пошкоджену дію на церебральні структури дитини. В результаті виникають морфологічні та функціональні порушення кортико-бульбарної взаємодії.
• Церебральні дегенерації. Прогресуючий надядерний параліч, лейкодистрофія, деякі форми БАС супроводжуються наростаючим псевдобульбарним синдромом. Порушення мови обумовлені дегенерацією і загибеллю зв'язуючих кору і бульбарні ядра рухових волокон.
• Нейроінфекції. Дифузні запальні зміни церебральних тканин при енцефаліті, нейросифілісі, туберкульозному ураженні можуть зачіпати різні ділянки проходження кортико-бульбарних зв'язків. Запальне ураження останніх веде до їх дисфункції і розвитку дизартрії.

Патогенез

По корково-бульбарних трактах проходять регулюючі імпульси від нейронів моторної області кори, що відповідає за артикуляційні органи, до ядрів бульбарних нервів. Під впливом зазначених вище етіофакторів ця взаємодія порушується. У результаті активність ядер безконтрольно підвищується, виникає гіпертонус і гіперрефлексія артикуляційних м'язів. Підвищений тонус голосових зв'язок ускладнює їх диференційовані коливання при проходженні повітряного струменя, що призводить до дисфонії. Гіперрефлексія обумовлює появу характерних для грудних дітей складних безумовних рефлексів орального автоматизму. При цьому знижується здатність виробляти довільні артикуляційні рухи, внаслідок чого розвивається дизартрія та інші порушення (дисфагія, утруднення жувальних рухів). Не потребують участі кори мозку рефлекторні артикуляційні акти (наприклад, облизування доль при потраплянні на них їжі) зберігаються.

Класифікація

Фахівцями у сфері вітчизняної логопедії псевдобульбарна дизартрія класифікується на 3 форми: паретичну, спастичну і змішану. Однак зазначена класифікація оскаржується лікарями-неврологами, оскільки в основі порушень лежить спастичний парез, тобто всі випадки захворювання є змішаними по суті. Залежно від вираженості розладів артикуляційної моторики розрізняють 3 ступені дизартрії:

• Легка. Грубі порушення відсутні, артикуляційні рухи уповільнені, недостатньо точні. Мова змазана, але в цілому зрозуміла оточуючим. Дисфагія виявляється рідкісними поперхуваннями, міміка збережена.
• Середньотяжка. Відзначається грубий дефект вимови, нечленороздільність мови робить її незрозумілою оточуючим. Зрозуміти хворого здатні лише його близькі. Спостерігаються слинотечення, розлади міміки, жування, ковтання.
• Важка. Повна або практично повна анартрія. Мовна продукція відсутня. Обличчя маскоподібне, рот відкритий, нижня щелепа відвисає, витікає слина, мова нерухомо лежить у порожнині рота. Виражені розлади ковтання і жування.

Симптоми псевдобульбарної дизартрії

Спастичний стан м'язів обумовлює зміну артикуляції практично всіх звуків. Насамперед страждає вимова складних за своїм артикуляційним укладом звуків: «р», «л», «ч», «ш», «ц». Парез кінчика мови унеможливлює здійснення вібруючого «р». Гіпертонус м'язів язика обумовлює пом'якшення «л», «ш». «ж». Звуки «ч», «ц», «б», «п», «к» замінюються клацанням компонентом. Спотворено звучання гласних, більшою мірою «і», «е». Загалом мова напружена, уповільнена, змазана, позбавлена інтонації. Характерна охриплість, осиплість, назалізація голосу. Укорочення дихальних фаз веде до виникнення обривів фраз, побудови мови окремими короткими пропозиціями. Виражені труднощі експресивного мовлення обумовлюють зниження мовленнєвої продукції.

Псевдобульбарна дизартрія поєднується з іншими проявами псевдобульбарного паралічу: дисфагією, насильницьким плачем або сміхом. Відсутній довільний контроль за наповненням слиної ротової порожнини, що призводить до рясного слинотечення. Утруднення щільного змикання щелеп і доль супроводжується постійним витіканням слини з куточка рота. Як правило, спостерігається спастичний парез мімічної мускулатури з характерною «застиглою» мімікою обличчя: насильницькою посмішкою або, навпаки, висловленням невдоволення. Відповідно причинному захворюванню відзначаються інші загальні та осередкові неврологічні симптоми: цефалгія, атаксія, менінгеальний синдром, геміпарез, когнітивні розлади тощо.

У дітей раннього віку псевдобульбарні прояви маніфестують порушеннями сосання, проковтування їжі, поперхуванням і покашлюванням, постійним слинотеченням, збідненням міміки. Дефект мовленнєвої функції виявляється після 2-3-річного віку у вигляді складнощів звуковозтворення. Труднощі артикуляції змушують дітей мовчати. Обмеження мовленнєвої комунікації призводить до складнощів розуміння висловлювань співрозмовника, слабкого набору словникового запасу, порушень у розвитку граматичної сторони мови.

Ускладнення

Мовна дисфункція порушує комунікативні можливості пацієнта. Усвідомлення власного дефекту, неможливість адекватно донести до оточуючих свої думки і почуття несприятливо відбиваються на психічному самопочутті, можуть з'явитися причиною низки невротичних розладів: неврастенні, депресії, іпохондрії. Утруднення ковтання супроводжується поперхуванням їжею з потраплянням її в дихальні шляхи, що небезпечно розвитком асфіксії, аспіраційної пневмонії.

У дітей псевдобульбарна дизартрія на тлі становлення мовленнєвої функції призводить до фонетико-фонематичного та загального недорозвитку мови, в майбутньому - до формування дислексії, дисграфії. Діти з легким ступенем дизартрії при нормальному рівні інтелектуального розвитку стикаються з труднощами навчання в загальноосвітній школі. При середньому і важкому ступені дефекту необхідне навчання в спеціалізованій школі. Без своєчасної корекції порушення мовленнєвої комунікації в дитячому віці ускладнюються розвитком прикордонної інтелектуальної недостатності або більш грубою затримкою психічного розвитку.

Діагностика

Верифікація діагнозу вимагає не тільки встановлення форми мовного порушення, а й основної патології мозку. Першорядним для подальшого вибору лікувальної тактики і вибудовування прогностичних припущень є оцінка характеру і обширності церебральної поразки. Діагностичний пошук здійснюється за допомогою таких основних обстежень:

• Неврологічний огляд. Неврологом проводиться огляд, тестування артикуляційної моторики, мімічних рухів. Визначається обмеження міміки, наявність псевдобульбарного синдрому: дизартрії, дисфагії, дисфонії, що супроводжуються м'язовим гіпертонусом, підвищенням нестійкого і глоточного рефлексів, появою феноменів орального автоматизму (сосального, хоботкового рефлексів). Можливе виявлення осередкового неврологічного дефіциту, що дозволяє припустити локалізацію патологічного процесу.
• Логопедичне обстеження. Під час дослідження логопед оцінює стан артикуляційних органів, усного та письмового мовлення, слухорічевої пам'яті. У дорослих псевдобульбарна дизартрія носить переважно ізольований характер, не супроводжується розладом внутрішньої мови. У пацієнтів дитячого віку часто діагностується ЗРР, ОНР, ФФН.
• Нейровізуалізація. Найбільш інформативна МРТ головного мозку, що дозволяє діагностувати зону інсульту, запальні осередки, дегенеративні процеси, посттравматичні ушкодження, пухлинні утворення. При протипоказаннях до МРТ проводять КТ головного мозку. Для оцінки церебрального метаболізму призначають ПЕТ-КТ.
• Дослідження цереброспинальної рідини. Забір рідини виробляється при люмбальній пункції. Аналіз дозволяє виявити характерні для нейроінфекцій запальні зміни, верифікувати збудника шляхом посіву на поживні середовища, проведення ІФА, ПЛР-діагностики.
• Оцінка мозкової гемодинаміки. Необхідна при підозрі на хронічну цереброваскулярну недостатність. За показаннями проводиться УЗДГ екстракраніальних судин, церебральне дуплексне сканування, МРТ мозкових судин. Зниження церебрального кровотоку, особливо в похилому віці, може бути фоновим станом і не виключає наявності іншої причинної патології.

Диференційний діагноз проводиться в першу чергу з бульбарною дизартрією, що спостерігається при прогресуючому бульбарному паралічі. На відміну від неї псевдобульбарна дизартрія характеризується підвищенням тонусу і рефлексів, відсутністю атрофій мови, наявністю оральних автоматизмів. Мозочкова дизартрія відрізняється від псевдобульбарної скандованим характером мови, гіпотонією м'язів мови. Основу патологічних змін при корковій дизартрії становить пошук правильного артикуляційного укладу, який може супроводжуватися синкінезіями (зморщуванням лоба, висовуванням мови).

Лікування псевдобульбарної дизартрії

Успішна корекція мовних порушень неможлива без ефективної терапії причинного захворювання та послідовної реабілітації. Лікувальні заходи проводяться зусиллями невролога, нейрохірурга (за необхідності), реабілітолога, логопеда, нейропсихолога, лікаря ЛФК, масажиста. Комплексна терапія включає:

• Етіопатогенетичне лікування. Спрямовано на усунення етіологічного чинника та блокування механізмів розвитку захворювання. При нейроінфекціях передбачає етіотропну антибактеріальну, противірусну терапію, при пухлинах, гематомах - радикальне видалення, при інсульті - гемостатичну або тромболітичну терапію.
• Логопедичні заняття. М'язовий гіпертонус усувається за допомогою розслаблюючого логопедичного масажу. Проводиться артикуляційна гімнастика, дихальні вправи. Здійснюється постановка і доведення до автоматизму артикуляційних укладів проблемних звуків. Подальша логопедична робота спрямована на досягнення плавності, емоційної виразності висловлювання.
• Відновлювальну терапію. Методами реабілітації служать лікувальна фізкультура, масаж, рефлексотерапія, використання різних комп'ютерних тренажерів, психологічне консультування. Реабілітація здійснюється на тлі нейрометаболічної медикаментозної підтримки ноотропами, нейропротекторами, вітамінами групи В, за показаннями - судинними фармпрепаратами.

Прогноз і профілактика

Можливість відновлення мовленнєвої функції визначається характером причинної патології. На тлі успішної етиопатогенетичної терапії рання логопедична корекція сприяє повному усуненню мовного дефекту. У дітей з ДЦП прогноз залежить від тяжкості порушень, регулярності та послідовності проведеної логопедичної та нейропсихологічної роботи. Найбільш несприятливий прогноз при прогресуючих дегенеративних поразках ЦНС. Профілактика зводиться до попередження виникнення захворювань, внаслідок яких розвивається псевдобульбарна дизартрія.