Портальна гіпертензія - синдром, що розвивається внаслідок порушення кровотоку і підвищення кров'яного тиску в басейні воротної вени. Портальна гіпертензія характеризується явищами диспепсії, варикозним розширенням вен стравоходу та шлунка, спленомегалією, асцитом, шлунково-кишковими кровотечами. У діагностиці портальної гіпертензії провідне місце займають рентгенівські методи (рентгенографія стравоходу та шлунка, кавографія, портографія, мезентерикографія, спленопортографія, целіакографія), чрескожна спленоманометрія, ЕГДС, УЗД та ін. Радикальне лікування портальної гіпертензії - оперативне (накладення портокавального повіту омозу, селективного спленоренального ^ омозу, мезентеріко-кавального повіту).
Загальна інформація
Під портальною гіпертензією (портальною гіпертонією) розуміється патологічний симптомокомплекс, обумовлений підвищенням гідростатичного тиску в руслі воротної вени і пов'язаний з порушенням венозного кровотоку різної етіології та локалізації (на рівні капілярів або великих вен портального басейну, печінкових вен, нижньою підлогою вени) Портальна гіпертензія може ускладнювати перебіг багатьох захворювань у гастроентерології, судинній хірургії, кардіології, гематології.
Причини
Етіологічні фактори, що призводять до розвитку портальної гіпертензії, різноманітні. Провідною причиною виступає масивне пошкодження печінкової паренхіми внаслідок захворювань печінки:
- гепатитівгострих і хронічних
- цироза
- пухлин печінки, холедоха
- паразитарних інфекцій (шистосоматоза),
- жовчнокам'яної хвороби
- раку головки підшлункової залози
- інтраопераційне пошкодження або перев'язку жовчних протоків.
Певну роль відіграє токсичне ураження печінки при отруєннях гепатотропними отрутою (ліками, грибами та ін.). До розвитку портальної гіпертензії може призводити захворювання судинного генезу:
- тромбоз, вроджена атрезія, пухлинний здавлення або стеноз портальної вени
- тромбоз печінкових вен при синдромі Бадда-Кіарі
- підвищення тиску в правих відділах серця при рестриктивній кардіоміопатії, констриктивному перикардиті.
У деяких випадках розвиток портальної гіпертензії може бути пов'язаний з критичними станами при операціях, травмах, обширних опіках, ДВС-синдромі, сепсисі. Безпосередніми дозволюючими факторами, що дають поштовх до розвитку клінічної картини портальної гіпертензії, нерідко виступають інфекції, шлунково-кишкові кровотечі, масивна терапія транквілізаторами, діуретиками, зловживання алкоголем, надлишок тварин білків у їжі, операції.
КТ ВБП. Портальна гіпертензія на тлі обструкції воротної вени пухлиною підшлункової залози (червона стрілка). Пухлинний тромб (зелена стрілка) у воротній відні. Асцит (біла стрілка).
Патогенез
Основними патогенетичними механізмами портальної гіпертензії виступають наявність перешкоди для відтоку портальної крові, збільшення обсягу портального кровотоку, підвищений опір гілок ворітної та печінкових вен, відтік портальної крові через систему коллатералів (потртокавальних ^ омозів) у центральні вени.
У клінічному перебігу портальної гіпертензії може бути виділено 4 стадії:
- початкова (функціональна)
- помірна (компенсована) - помірна спленомегалія, незначне розширення вен стравоходу, асцит відсутній
- виражена (декомпенсована) - виражені геморагічний, набрякло-асцитичний синдроми, спленомегалія
- портальна гіпертензія, ускладнена кровотечею з варикозно-розширених вен стравоходу, шлунка, прямої кишки, спонтанним перитонітом, печінковою недостатністю.
Класифікація
Залежно від поширеності зони підвищеного кров'яного тиску в портальному руслі розрізняють тотальну (що охоплює всю судинну мережу портальної системи) і сегментарну портальну гіпертензію (обмежену з порушенням кровотоку по селезінковій вені зі збереженням нормального кровотоку і тиску у воротній і брижийних венах).
За локалізацією венозного блоку виділяють передпечінкову, внутрішньопечінкову, постпечінкову та змішану портальну гіпертензію. Різні форми портальної гіпертензії мають свої причини виникнення.
- Розвиток передпечінкової портальної гіпертензії (3-4%) пов'язаний з порушенням кровотоку в портальній і селезінкових венах внаслідок їх тромбозу, стенозу, здавлення тощо.
- У структурі внутрішньопечінкової портальної гіпертензії (85-90%) розрізняють пресинусоїдальний, синусоїдальний і постсинусоїдальний блок. У першому випадку перешкода на шляху внутрішньопечінкового кровотоку виникає перед капілярами-синусоїдами (зустрічається при саркоїдозі, шистосомозі, альвеококкозі, цирозі, полікістозі, пухлинах, вузликовій трансформації печінки); у другому - в самих печінкових синусоїдах (причини - пухлини, гепатити, цироз печінки); у третьому - за межами печінкових синусоїдів (розвивається при алкогольній хворобі печінки, фіброзі, цирозі, веноокклюзійній хворобі печінки).
- Постпечінкова портальна гіпертензія (10-12%) буває обумовлена синдромом Бадда-Кіарі, констриктивним перикардитом, тромбозом і здавленням нижньої статі вени та ін. причинами. При змішаній формі портальної гіпертензії має місце порушення кровотоку, як у позапечінкових венах, так і в самій печінці, наприклад, при цирозі печінки і тромбозі воротної вени.
КТ ВБП. Цей же пацієнт, розширений лівий пайовий стовбур воротної вени (синя стрілка) з периваскулярним набряком (жовта стрілка).
Симптоми портальної гіпертензії
Найбільш ранніми клінічними проявами портальної гіпертензії служать диспепсичні симптоми: метеоризм, нестійкий стілець, почуття переповнення шлунка, нудота, погіршення апетиту, болю в епігастрії, правому підребер'ї, підвздошних областях. Відзначається поява слабкості і швидкої стомлюваності, схудання, розвиток жовтяниці.
Іноді першою ознакою портальної гіпертензії стає спленомегалія, вираженість якої залежить від рівня обструкції і величини тиску в портальній системі. При цьому розміри селезінки стають меншими після шлунково-кишкових кровотечей і зниження тиску в басейні портальної вени. Спленомегалія може поєднуватися з гіперспленізмом - синдромом, що характеризується анемією, тромбоцитопенією, лейкопенією і розвивається в результаті підвищеного руйнування і часткового депонування в селезінці формених елементів крові.
Асцит при портальній гіпертензії відрізняється наполегливою течією і резистентністю до проведеної терапії. При цьому відзначається збільшення обсягів живота, набряку щиколоток, при огляді живота видно мережу розширених вен передньої черевної стінки у вигляді «голови медузи».
Ускладнення
Характерними і небезпечними проявами портальної гіпертензії є кровотечі з варикозно змінених вен стравоходу, шлунка, прямої кишки. Шлунково-кишкові кровотечі розвиваються раптово, мають рясний характер, схильні до рецидивів, швидко призводять до розвитку постгеморагічної анемії. При кровотечі з стравоходу і шлунка з'являється кривава блювота, мелена; при гемороїдальній кровотечі - виділення алої крові з прямої кишки. Кровотечі при портальній гіпертензії можуть провокуватися пораненнями слизової, збільшенням внутрішньобрюшного тиску, зниженням згортання крові тощо.
Діагностика
Виявити портальну гіпертензію дозволяє ретельне вивчення анамнезу і клінічної картини, а також проведення сукупності інструментальних досліджень. При огляді хворого звертають увагу на наявність ознак коллатерального кровообігу: розширення вен черевної стінки, наявності ізвинених судин біля пупка, асциту, геморою, навколопупкової грижі та ін.
- Лабораторний комплекс. Обсяг лабораторної діагностики при портальній гіпертензії включає дослідження клінічного аналізу крові і сечі, коагулограми, біохімічних показників, АТ до вірусів гепатиту, сироваткових імуноглобулінів (IgA, IgM, IgG).
- Рентгенографія. У комплексі рентгенівської діагностики використовується кавографія, портографія, ангіографія мезентеріальних судин, спленопортографія, целіакографія. Дані дослідження дозволяють виявити рівень блокування портального кровотоку, оцінити можливості накладення судинних ^ омозів. Стан печінкового кровотоку може бути оцінено в ході статичної сцинтиграфії печінки.
- Сонографія. УЗД черевної порожнини необхідно для виявлення спленомегалії, гепатомегалії, асциту. За допомогою допплерометрії судин печінки проводиться оцінка розмірів воротної, селезінкової та верхньої брижийної вен, розширення яких дозволяє судити про наявність портальної гіпертензії.
- Функціональні дослідження. З метою реєстрації тиску в портальній системі вдаються до проведення чрескожної спленоманометрії. При портальній гіпертензії тиск у селезінковій відні може досягати 500 мм вод. ст., тоді як в нормі воно становить не більше 120 мм вод. ст.
Обстеження пацієнтів з портальною гіпертензією передбачає обов'язкове проведення езофагоскопії, ФДС, ректороманоскопії, що дозволяють виявити варикозне розширення вен ЖКТ. Іноді замість ендоскопії проводиться рентгенографія стравоходу і шлунка. До біопсії печінки та діагностичної лапароскопії вдаються в разі необхідності отримання морфологічних результатів, що підтверджують захворювання, що призвело до портальної гіпертензії.
КТ ВБП. Цей же пацієнт, варикозно розширені вени як прояв синдрому портальної гіпертензії (коричнева стрілка).
Лікування портальної гіпертензії
Терапевтичні методи лікування портальної гіпертензії можуть бути застосовані тільки на стадії функціональних змін внутрішньопечінкової гемодинаміки. У терапії портальної гіпертензії використовується:
- Фармакотерапія: нітрати (нітрогліцерин, ізосорбід), лід-адреноблокатори (атенолол, пропранолол), інгібітори АПФ (еналаприл, фозиноприл), глікозаміноглікани (сулодексид) та ін.
- Ендоскопічні маніпуляції. При гостро розвинених кровотечах з варикозно-розширених вен стравоходу або шлунка вдаються до їх ендоскопічного лігування або склерозування. При неефективності консервативних втручань показано прошивання варикозно-змінених вен через слизову оболонку.
- Оперативне лікування. Основними показаннями до хірургічного лікування портальної гіпертензії служать шлунково-кишкові кровотечі, асцит, гіперспленізм. Операція полягає в накладенні судинного портокавального ^ омозу, що дозволяє створити обхідне соустя між воротною веною або її притоками (верхньою брижийною, селезінковою венами) і нижньою полою веною або нирковою веною. Залежно від форми портальної гіпертензії можуть бути виконані операції прямого портокавального шунтування, мезентерикокавального шунтування, селективного спленоренального шунтування, транс'югулярного внутрішньопечінкового портосистемного шунтування, редукції селезінкового артеріального кровотоку, спленектомія.
- Паліативні втручання. Паліативними заходами при декомпенсованій або ускладненій портальній гіпертензії, можуть бути дренування черевної порожнини, лапароцентез.
Прогноз
Прогноз при портальній гіпертензії, обумовлений характером і перебігом основного захворювання. При внутрішньопечінковій формі портальної гіпертензії результат, у більшості випадків, несприятливий: загибель пацієнтів настає від масивної шлунково-кишкової кровотечі та печінкової недостатності. Позапечінкова портальна гіпертензія має більш доброякісний перебіг. Накладання судинних портокавальних степомозів може продовжити життя іноді на 10 - 15 років.
