Мітрально-аортальний порок - складна поєднана поразка мітрального і аортального клапанів, переважно проявляється подвійним стенозом або стенозом одного клапана і недостатністю іншого. Мітрально-аортальний порок проявляється задишкою, ціанозом, серцебиттям, перебоями, ангінозними болями, кровохарканням. Діагностика мітрально-аортального пороку ґрунтується на аускультативних, електрокардіографічних, ехокардіографічних, рентгенологічних даних. Оперативне лікування мітрально-аортального пороку може полягати у виконанні комісуротомії, клапанозберігаючої корекції або протезування клапанів.
Загальна інформація
Мітрально-аортальна вада - поєднана вада серця, що характеризується різними комбінаціями ураження клапанного апарату і підклапаних структур лівого передсердно-шлункового комплексу та аорти. Ізольовані ураження мітрального та аортального клапанів (мітральна недостатність, мітральний стеноз, аортальна недостатність, стеноз гирла аорти) зустрічаються в кардіології рідше, ніж поєднані. Серед придбаних вад серця митрально-аортальний порок становить близько 10%.
Мітрально-аортальний порок може виражатися різними анатомічними варіантами:
- мітральним стенозом і стенозом гирла аорти
- мітральним стенозом і аортальною недостатністю
- мітральною недостатністю і стенозом гирла аорти
- мітральною недостатністю і недостатністю клапана аорти
- поєднаним мітральним пороком і аортальною недостатністю
- поєднаним мітральним (з переважанням стеноза лівого атріовентрикулярного отвору) і поєднаним аортальним (з переважанням недостатності клапана аорти) вадами та ін.
Мітрально-аортальний порок
Причини і патогенез мітрально-аортального пороку
Поєднаний мітрально-аортальний порок майже завжди має ревматичну етіологію. Як правило, формування аортального пороку відбувається пізніше мітрального і пов'язане з повторними атаками ревматичного ендокардиту і міокардиту. У більш рідкісних випадках множина клапанів може виникати внаслідок атеросклерозу аорти або септичного ендокардиту.
Порушення гемодинаміки при мітрально-аортальному пороку значною мірою визначаються переважанням одного з пороків; при цьому може мати місце їх взаємний посилюючий або ослаблюючий вплив. Так, у разі комбінації аортального стенозу з недостатністю мітрального клапана, остання має більш важку течію, оскільки збільшується регургітація крові та об'ємне перевантаження лівого шлуночка і передсердя. Тому такий варіант мітрально-аортального пороку протікає особливо важко і швидко призводить до розвитку серцевої недостатності.
При поєднанні мітрального і аортального стенозів гіперфункція і гіпертрофія лівого шлуночка виражені менше, ніж при ізольованому стенозі гирла аорти, оскільки мітральний стеноз зменшує об'ємне навантаження на лівий шлуночок. Перебіг даного варіанту мітрально-аортального пороку аналогічно такому при мітральному стенозі - переважають симптоми легеневої гіпертензії.
Переважання мітрального стенозу нівелює ознаки аортальної недостатності і навпаки, більш виражена аортальна недостатність ускладнює розпізнавання мітрального пороку. Комбінація аортальної недостатності і недостатності мітрального клапана викликає гемодинамічні порушення, несприятливі для лівих відділів серця тощо.
Симптоми мітрально-аортального пороку
Клінічна картина поєднаного мітрально-аортального пороку залежить характеру порушень гемодинаміки, обумовлених переважанням одного з пороків. Мітрально-аортальний порок з переважанням мітрального стенозу характеризується задишкою, тахікардією, аритміями, кровохарканням, пов'язаним з розвитком застійних явищ в малому колі і легеневою гіпертензією. Об'єктивними ознаками служать акроціаноз, «мітральний рум'янець», аускультативний феномен «котячого мурликання» над верхівкою серця. Для мітрально-аортального пороку типово зміщення верхівки ліворуч і вниз, що невластиво ізольованому ураженню мітрального клапана.
У разі переважання в структурі мітрально-аортального пороку аортального стенозу розвивається швидка стомлюваність, м'язова слабкість, відчуття серцебиття, напади стенокардії і серцевої астми. Мітрально-аортальний порок з переважанням аортальної недостатності протікає з запамороченнями, нападами головних болів, наступними порушеннями зору, артеріальною гіпотонією, непритомностями. Домінування в клініці мітрально-аортального пороку недостатності мітрального клапана виражається розвитком задишки, серцебиття, мерехтливої аритмії, ангінозних болів, кашлю з кровохарканням, акроціаноза тощо.
Діагностика та лікування мітрально-аортального пороку
Діагностика та лікування мітрально-аортального пороку здійснюється при узгодженій взаємодії кардіолога, кардіохірурга та ревматолога. Діагноз мітрально-аортального пороку ставиться на підставі виявлення ознак кожного пороку окремо. З цією метою проводиться ретельне фізикальне обстеження (аускультація, перкусія серця) і комплексна інструментальна діагностика, що включає електрокардіографію, фонокардіографію, рентгенографію грудної клітини, ЕхоКГ, ліву вентрикулографію, зондування порожнин серця, коронарографію та ін.
Консервативна терапія щодо мітрально-аортального пороку малоефективна. Лікувально-профілактичні заходи проводяться до і після операції, а також хворим, які не підлягають хірургічному лікуванню, з метою попередження або зменшення декомпенсації кровообігу, попередження можливих ускладнень. При мітрально-аортальному пороку необхідна правильна організація фізичної активності та трудової діяльності, лікування інтеркуррентних захворювань.
Медикаментозна терапія мітрально-аортального пороку включає призначення серцевих глікозидів, антиаритмічних засобів, діуретиків, агулянтів, антагоністів кальцію, периферичних вазодилататорів, ЛФК, кисневої терапії.
Питання про хірургічне лікування мітрально-аортального пороку вирішується, виходячи з індивідуальних показників гемодинаміки і ступеня органічного ураження клапанів. При мітрально-аортальному пороку можуть виконуватися різні типи і поєднання хірургічних втручань: протезування аортального та/або мітрального клапана (багатоклапанне протезування); протезування одного клапана в поєднанні з клапанозберігаючою корекцією іншого; пластика аортального клапана і пластика мітрального клапана; закрита або відкрита комісуротомія (вальвулотомія) та ін.
Оскільки аортальні пороки часто супроводжують порушення прохідності віночних артерій, що загрожує розвитком інфаркту міокарда, в деяких випадках одночасно виконується аортокоронарне шунтування стенозованих артерій.
Прогноз мітрально-аортального пороку
Найкращих результатів щодо корекції мітрально-аортального пороку вдається досягти при ранньому проведенні операції та відсутності важких дистрофічних змін міокарда. При мітрально-аортальних вадах ревматичної етіології пацієнти повинні довічно спостерігатися ревматологом і отримувати превентивну протиревматичну терапію. Хворим зі штучними клапанами серця показаний прийом агулянтів непрямої дії під контролем протромбінового ін дексу крові.
Перебіг мітрально-аортального пороку залежить від ступеня вираженості клапанного ураження і швидкості розвитку недостатність кровообігу. Нерідко пацієнти з поєднаним пороком доживають до похилого віку і гинуть від приєднаного атеросклерозу коронарних артерій.
