Хвороба Шегрена - аутоімунне системне ураження сполучної тканини, що характеризується екзокринними залізистими і позалезистими проявами. Найбільш частим залізистим проявом хвороби Шегрена служить зниження секреції сльозних і слинних залоз, що супроводжуються печінням в очах і сухістю носоглотки. До позалезистих проявів належать міалгії, м'язова слабкість, артралгії, геморагії, збільшення лімфовузлів, неврити тощо. Діагноз хвороби Шегрена ставиться з урахуванням комплексу клінічних і лабораторних ознак, функціональних тестів. Лікування проводять кортикостероїдними гормонами і цитостатиками; перебіг захворювання частіше доброякісний.
Загальна інформація
Хвороба Шегрена лідирує серед колагенозів за частотою зустрічності і значно частіше розвивається у жінок вікової групи від 20 до 60 років; у чоловіків і в дитячому віці захворювання зустрічається рідше. Причини хвороби Шегрена невідомі. Найбільш імовірними визначальними факторами служать спадковість і аутоімунна відповідь на вірусну (імовірно ротавірусну) інфекцію.
Патогенетичний механізм хвороби Шегрена полягає в розвитку імуноагресивної реакції з утворенням антитіл до власних тканин і лімфоплазматичної інфільтрації протоків залоз зовнішньої секреції - слинних, сльозних, ЖКТ та ін. При генералізованій формі хвороби Шегрена у третини пацієнтів розвивається ураження м'язів (міозит), нирок (інтерстиційний абактеріальний нефрит), судин (продуктивно-деструктивний, продуктивний васкуліт), легенів (інтерстиційна пневмонія) та ін. Хвороба Шегрена часто протікає разом з ревматоїдним артритом, тиреоїдитом Хасимото, системною червоною вовчанкою.
Хвороба Шегрена
Класифікація
Перебіг хвороби Шегрена може бути гострим і хронічним. З урахуванням клінічних проявів і ускладнень виділяють початкову (ранню), виражену і пізню стадії захворювання. Патологічні процеси при хворобі Шегрена можуть протікати з різним ступенем запальної та імунологічної активності. Для високого ступеня активності хвороби Шегрена характерні клінічно виражені явища паротиту, кератокон'юнктивіту, стоматиту, артриту; генералізована лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, лабораторні ознаки активного запалення.
Помірно активному перебігу хвороби Шегрена властиве зменшення запалення та імунологічної активності з одночасною тенденцією до деструктивних змін у секретуючих епітеліальних залозах. При мінімальній активності процесів відзначається переважання функціональних, склеротичних, дистрофічних змін у слинних, сльозних, шлункових залозах, що проявляється важкими формами ксеростомії, кератокон'юнктивіту, гастриту. У лабораторних тестах - слабо виражені ознаки запалення.
Симптоми хвороби Шегрена
Поява очних симптомів при хворобі Шегрена обумовлена зниженою секрецією сльози (сльозної рідини). При цьому пацієнти відчувають печіння, «подряпання» і «пісок» в очах. Суб'єктивні симптоми супроводжуються зудом і почервонінням століття, скупченням в'язкого секрету в куточках очей, звуженням очних щілин, зниженням гостроти зору. Розвивається сухий кератокон'юнктивіт - запалення рогівки разом з кон'юнктивою ока.
Слинні залози при хворобі Шегрена збільшуються в розмірах. У третини пацієнтів в результаті збільшення парних навколоушних залоз відзначається характерна зміна овалу особи, яка отримала в літературі назву «мордочки хом'яка». До числа типових симптомів хвороби Шегрена також належать сухість 1916 і слизової рота, стоматит, заїди, множинний карієс зубів (частіше пришийкової локалізації). Якщо в ранній стадії хвороби Шегрена сухість слизових відзначається тільки під час фізичного навантаження і хвилювання, то у вираженому періоді відчуття сухості відзначається постійно, змушуючи пацієнта часто зволожувати рот і запивати їжу.
При огляді виявляється яскраво-рожеве забарвлення слизових, їх легке травмування при контакті, сухість мови, мала кількість вільної слини пеністого або в'язкого характеру. На такому тлі приєднання вторинної (вірусної, грибкової, бактеріальної) інфекції веде до розвитку стоматиту. Для пізньої стадії хвороби Шегрена характерні різка сухість порожнини рота, що веде до розладів ковтання і мови, тріщини доль, оброгування ділянок слизової рота, складчастий язик, відсутність вільної слини в порожнині рота.
Відзначається гіпофункція інших екзокринних залоз з явищами сухості шкіри, носоглотки, вульви і вологолища, розвитком трахеїту, бронхіту, езофагіту, атрофічного гастриту тощо. При хворобі Шегрена можуть відзначатися суглобовий синдром за типом поліартралгій або поліартриту, порушення чутливості стоп і кистей, невропатії трійничного нерва і лицьового нерва, геморагічні висипи на кінцівках і тулуб, лихоманка, міозити, гепато- і спленомегалія.
Діагностика хвороби Шегрена
З методів лабораторної діагностики проводиться дослідження загального аналізу крові, що показує помірну лейкопенію, анемію, прискорення СОЕ. У біохімії крові при хворобі Шегрена визначається підвищення рівня лід-глобулінів, загального білка, фібрину, серомукоїду, сіалових кислот, виявлення кріоглобулінів. Імунологічні реакції виявляють підвищення рівня імуноглобулінів IgG і IgM; наявність антитіл до ДНК, LE-клітин, антитіл до епітелію екзокринних залоз, м'язів, колагену тощо; збільшення кількості В-лімфоцитів, зменшення Т-лімфоцитів.
При хворобі Шегрена відзначається специфічна реакція на тест Ширмера - визначається зменшення сльозної продукції у відповідь на стимуляцію нашатирним спиртом. При маркуванні рогівки і кон'юнктиви барвниками виявляються ерозії і дистрофічні осередки епітелію. При хворобі Шегрена проводиться контрастна рентгенографія (сіалографія), біопсія слинних залоз, УЗД слюнних залоз, МРТ сльозних/слинних залоз. Для виявлення ускладнень з боку інших систем виконується рентгенографія легенів, гастроскопія, ЕХО-КГ.
Лікування хвороби Шегрена
Провідна роль у терапії хвороби Шегрена відводиться гормональним (переднизолон) і цитостатичним препаратам імуносупресивної дії (циклофосфамід, хлорбутин) і їх комбінаціям (переднизолон + хлорбутин, переднизолон + циклофосфан). Поєднання методів екстракорпоральної гемокорекції (плазмафереза, гемосорбції, подвійної фільтрації плазми) з медикаментозною терапією при лікуванні хвороби Шегрена показано у випадках уїдливо-некротичного васкуліту, гломерулонефриту, цереброваскуліту, поліневриту та ін.
Симптоматична терапія при хворобі Шегрена спрямована на усунення сухості слизових і попередження вторинного інфікування. При сухості очей призначається штучна сльоза, носіння м'яких контактних лінз, промивання очей розчинами антисептиків. Для нормалізації слиновиділення проводяться новокаїнові блокади, призначаються препарати Ca; при запаленні навколоушних залоз використовуються місцеві аплікації димексиду, системні антибіотики і антимікотики.
Уражені слизові порожнини рота при хворобі Шегрена потребують пом'якшення і стимуляції регенерації за допомогою аплікацій олій обліпихи і шипшини, обробки мазями (метилурацилової і солкосерилової). При секреторній недостатності шлунка проводиться тривала замісна терапія соляною кислотою, натуральним шлунковим соком, пепсином; при недостатності підшлункової залози призначається ферментна терапія: прийом панкреатину та ін.
Прогноз і ускладнення хвороби Шегрена
Перебіг хвороби Шегрена не носить життєстороннього характеру, проте значно погіршує якість життя. Своєчасно розпочата терапія уповільнює прогресування патологічних процесів і зберігає працездатність пацієнтів. За відсутності лікування нерідкі ускладнення, що призводять до інвалідизації.
До первинних уражень при хворобі Шегрена нерідко приєднується вторинне інфікування з розвитком синуситів, які рецидивують трахеїтів, бронхопневмоній. При системних ураженнях можливий розвиток ниркової недостатності, порушень кровообігу головного та/або спинного мозку.
Специфічної профілактики хвороби Шегрена не розроблено.
