Ідіопатичний міокардит Абрамова-Фідлера

Ідіопатичний міокардит Абрамова-Фідлера - важке неспецифічне запалення міокарда, що протікає з розвитком кардіомегалії, серцевої недостатності, виражених порушень ритму і провідності, тромбоемболічного синдрому. Клінічні прояви міокардиту Абрамова-Фідлера включають задишку, стомлюваність, ціаноз, тахікардію, перебої в роботі серця, підвищення температури тіла. Діагностика міокардиту Абрамова-Фідлера проводиться з урахуванням лабораторних даних, рентгенографії грудної клітини, ехокардіографії, електрокардіографії, коронарографії, сцинтиграфії, МРТ, біопсії міокарда. Лікування міокардиту Абрамова-Фідлера - головним чином, симптоматичне (нітрати, діуретики, інгібітори АПФ, бета-блокатори, ^ агулянти); за показаннями - трансплантація серця.

Загальна інформація

Ідіопатичний міокардит Абрамова-Фідлера (міокардит злоякісний, ізольований, алергічний, міжуточний) - міокардит з неясною етіологією, що відрізняється глибокими дифузними запальними, дистрофічними і дегенеративними змінами серцевого м'яза.

У кардіології міокардит Абрамова-Фідлера розцінюється як вкрай важка форма неревматичного міокардиту з високою летальністю. Міокардитом Абрамова-Фідлера зазвичай хворіють молоді і відносно здорові люди. Середній вік хворих на ідіопатичний міокардит становить 42 роки; процентне співвідношення осіб обох полів серед хворих приблизно однакове. Захворювання вперше описано російським лікарем С.С. Абрамовим у 1887 р.; виділено в окрему нозологічну форму в 1897 р. німецьким клініцистом К. Фідлером.

Ідіопатичний міокардит Абрамова-Фідлера

Причини ідіопатичного міокардиту Абрамова-Фідлера

Сама назва міокардиту Абрамова-Фідлера - «ідіопатичний» - вказує на неясну етіологію захворювання. Ряд дослідників (А.І. Абрикосів, Я. Л. Рапопорт та ін.) обґрунтували алергічну природу і аутоалергічний механізм розвитку міокардиту Абрамова-Фідлера. Нерідко його початку передують сироваткова хвороба, екзема, лікарська алергія. В останні роки обговорюється роль інших можливих тригерних факторів, що запускають механізми ідіопатичного міокардиту, зокрема, вірусної інфекції та аутоімунних реакцій.

Гіпотеза вірусного генезу міокардиту Абрамова-Фідлера підтверджується статистичними даними: у пацієнтів, які перенесли гострий вірусний міокардит, хронічний ідіопатичний міокардит виникає в 4-9% випадків проти 0,005% в загальній популяції. Існує точка зору, що міокардит Абрамова-Фідлера являє собою крайній варіант інфекційно-алергічного міокардиту.

Приблизно у 20% хворих розвиток міокардиту Абрамова-Фідлера відзначається на тлі аутоімунних захворювань: хвороби Такаясу, тіреоїдита Хашимото, хвороби Крона. За імунопатологічний механізм запалення свідчить виявлення антитіл до міокарда і клітинної цитотоксичності.

Типовими морфологічними ознаками міокардиту Абрамова-Фідлера є: ізольоване ураження серця, поєднання великих дистрофічних, інфільтративно-запальних змін міокарда з поширеним кардіосклерозом, внутрішньосердечним тромбоутворенням і емболією артерій великого кола кровообігу.

Макроскопічно при міокардиті Абрамова-Фідлера виявляється дряблість стінок і розтягнення порожнин серця, наявність пильних тромбів; на розрізі - строкатість забарвлення міокарда. При мікроскопічному вивченні звертає увагу гіпертрофія м'язових волокон (більшою мірою - сосочкових м'язів і субендокардіальних шарів міокарда); великі поля міолізу із заміщенням м'язової тканини з'єднувальною; наявність ознак коронаріту - запальних інфільтратів по ходу дрібних гілок коронарних судин.

Класифікація ідіопатичного міокардиту Абрамова-Фідлера

На підставі гістологічних ознак виділяють чотири варіанти (типу) ідіопатичного міокардиту: дистрофічний, запально-інфільтративний, змішаний і васкулярний. При дистрофічному (деструктивному) типі міокардиту Абрамова-Фідлера переважають процеси гідропічної дистрофії м'язових волокон з їх подальшою тотальною загибеллю і міолізом на ураженій ділянці.

Запально-інфільтративний варіант ідіопатичного міокардиту характеризується набряком міжуточної тканини і її інфільтрацією різними клітинними елементами. У гострій стадії в ексудаті у великій кількості виявляються поліморфноядерні нейтрофільні гранулоцити або еозинофільні лейкоцити. При тривалій течії в складі інфільтрату переважають плазматичні або багатоядерні гігантські клітини.

Змішаний тип міокардиту Абрамова-Фідлера представляє поєднання дистрофічного і запально-інфільтративного варіантів. Васкулярний тип міокардиту Абрамова-Фідлера протікає з переважною поразкою дрібних гілок коронарних артерій.

За течією міокардит Абрамова-Фідлера може бути гострим (2-8 тижнів), підострим (від 3 до 18 місяців) і рецидивуючим хронічним (триває роками). Рідше зустрічається латентна форма ідіопатичного міокардиту, що протікає без чіткої симптоматики. За клінічними ознаками розрізняють асистолічну, аритмічну, тромбоемболічну, псевдокоронарну і змішану форми міокардиту Абрамова-Фідлера.

Симптоми ідіопатичного міокардиту Абрамова-Фідлера

Міокардит Абрамова-Фідлера відрізняється важкою, нерідко злоякісною течією. При гострій формі швидко наростають симптоми правожелудочкової або прогресуючої тотальної серцевої недостатності. З'являються задишка, ортопне, ціаноз, тахікардія, артеріальна гіпотонія, набряки, асцит, гепатомегалія і спленомегалія. Можливо розвиток серцевої астми і набряку легенів. Нерідко виникають кардіальні болі, що нагадують стенокардію. У гострій стадії відзначається підвищення температури тіла до 38 - 39 ° С.

Іноді провідним у клініці буває тромбоемболічний синдром; у цьому випадку захворювання може маніфестувати з ТЕЛА, тромбоемболії церебральних, ниркових, селезінкових судин. Блискавична течія міокардиту Абрамова-Фідлера завжди закінчується летальним результатом.

При хронічній формі міокардиту Абрамова-Фідлера перебіг захворювання рецидивуючий; після кожного загострення неухильно прогресує фіброз міокарда, кардіомегалія і незворотне порушення кровообігу. Відомі випадки латентної течії міокардиту Абрамова-Фідлера, що призводить до раптової смерті.

Діагностика ідіопатичного міокардиту Абрамова-Фідлера

При фізикальному обстеженні відзначається частий, аритмічний, слабкого наповнення пульс; перкуторне розширення меж серця; аускультативні феномени (ритм галопа, систоличний шум у проекції верхівки серця), глухість серцевих тонів тощо. У легенях вислуховуються дрібнопузирчасті вологі хрипи, крепітація. Ознаками тотальної серцевої недостатності служать периферичні набряки, збільшення і хворобливість печінки, асцит.

Біохімічне дослідження крові при міокардиті Абрамова-Фідлера виявляє підвищення С-реактивного білка, вмісту фібрину, серомукоїду, гаптоглобіну, a- і лід-глобулінів, активності креатінкінази і тропоніну T. Для виключення системних захворювань проводиться ревматологічний скринінг (АСЛ

Рентгенографія органів грудної клітини виявляє значне збільшення розмірів серця, ознаки венозного застою в легенях. Ехокардіографія дозволяє виключити інші причини серцевої недостатності (амілоїдоз серця, вроджені вади серця тощо); виявити перикардіальний випот, дилатацію порожнин серця, гіпертрофію міокарда, внутрішньополісні тромби; оцінити рухливість і товщину стінок.

ЕКГ-зміни при міокардиті Абрамова-Фідлера неспецифічні: можуть виявлятися синусова тахікардія, неповна блокада ніжок пучка Гіса, атріовентрикулярна блокада, шлункова аритмія, фібриляція шлуночків, рідше мерехтлива аритмія та екстрасистолія; у разі пошкодження тканини міокарда - псевдоінфарктна картина, що вимагає проведення диференціальної діагностики з ІБС та інфарктом міокар справді.

Дані коронарографії при міокардиті Абрамова-Фідлера свідчать про коронарну ішемію, обумовлену серцевою дисфункцією. Для виявлення запалення серцевого м'яза високоспецифічними і чутливими методами є антиміозинова сцинтиграфія, гадолініумно-поліпшена МРТ серця.

Стандартною процедурою діагностики міокардитів різної етіології служить біопсія міокарда, проте даний метод пов'язаний з високою частотою як ложноположних, так і неправдивих результатів.

Лікування ідіопатичного міокардиту Абрамова-Фідлера

Етіотропна терапія міокардиту Абрамова-Фідлера не розроблена. Проводиться симптоматичне лікування серцевої недостатності, аритмій, профілактика тромбоемболічних ускладнень. З цією метою призначаються постільний режим, дієтотерапія, прийом лікарських препаратів (нітратів, серцевих глікозидів, діуретиків, інгібіторів АПФ, бета-блокаторів, антагоністів альдостеронових рецепторів, ^ агулянтів).

Протизапальна терапія включає призначення НПВС (індометацин, диклофенак); при важких формах міокардиту Абрамова-Фід лера з високою активністю імунних ре акцій застосовуються глюкокортикоїди; при алергічному тлі - десенсибілізуючі засоби. Додатково використовуються препарати метаболічної дії (кокарбоксилаза, інозин, калію оротат, вітаміни). При гігантоклітинному міокардиті показана трансплантація серця.

Прогноз ідіопатичного міокардиту Абрамова-Фідлера

Перебіг міокардиту Абрамова-Фідлера в більшості випадків несприятливо, смертність вкрай висока. Гострі форми захворювання можуть закінчуватися летально протягом декількох днів або тижнів, підострі - протягом декількох місяців. Смерть настає від гострої серцевої недостатності, фібриляції шлуночків, рідше - тромбоемболічних ускладнень.

Хронічні та латентні варіанти перебігу ідіопатичного міокардиту ведуть до прогресування кардіомегалії та незворотного порушення кровообігу. Специфічна профілактика міокардиту Абрамова-Фідлера не розроблена.