Гемералопія (куряча сліпота) - офтальмопатологія, що характеризується порушенням зорової адаптації до умов зниженої освітленості (сутінків, темряви, штучного затемнення). При гемералопії погіршується бачення предметів у темний час доби, порушується просторова орієнтація в сутінках і процес світлової адаптації, звужуються поля зору, виникають проблеми з квіткосприйняттям. Обстеження пацієнтів з гемералопією включає візометрію, ахроматичну і колірну периметрію, офтальмоскопію, біомікроскопію з лінзою Гольдмана, адаптометрію, електроретинографію, оптичну когерентну томографію та ін. Вроджена гемералопія невиліковна; при симптоматичній формі проводиться вітамінотерапія, лікування первинної патології сітківки та зорового нерва.
Загальна інформація
Гемералопія (куряча або нічна сліпота) характеризується різким погіршенням зору в темряві, сутінках, при зміні освітлення. Народна назва гемералопії - «куряча сліпота» сталася від схожості симптомів захворювання з особливістю зору курок, які також погано орієнтуються в сутінках і темряві.
Сітківка ока містить палочковидні («палички») і колбочковидні («колбочки») світлочутливі клітини, які утворюють рецепторний апарат ока. Завдяки «паличкам» забезпечується чорно-біле нічне і сутінкове бачення, за допомогою «колбочок» - сприйняття колірної палітри вдень. У середньому в сітківці міститься близько 110-125 млн. палочковидних і 6-7 млн. колбочковидних клітин (їх нормальне співвідношення становить 18:1).
У паличкоподібних клітинах сітківки присутній зоровий пігмент родопсин, що забезпечує темнову адаптацію зору. На світлі родопсин розпадається, а в темряві, за участю вітаміну А, відновлюється. Синтез родопсина супроводжується виділенням енергії, яка, перетворюючись на електричні імпульси, надходить по зоровому нерву в головний мозок. За допомогою цього механізму забезпечується нормальна діяльність палочковидних клітин і нічний зір. При порушенні співвідношення «паличок» і «колбочок» і нестачі родопсину розвивається гемералопія - при слабкому висвітленні гострота зору знижується, а при денному яскравому світлі залишається нормальною.
В офтальмології виділяють три види гемералопії: вроджену, симптоматичну та есенціальну.
Гемералопія
Причини гемералопії
Вроджена гемералопія обумовлена генетичними факторами і носить спадково-сімейний характер. Вроджена куряча сліпота зустрічається при синдромі Ушера, спадковому пігментному ретиніті та іншій спадкованій патології.
Симптоматична форма гемералопії розвивається на тлі інших захворювань очей: глаукоми, короткозорості високих ступенів, ретинопатії, прошарки сітківки, катаракти, хорітнітів, атрофії зорового нерва, сидерозу, променевих опіків очей (фотоофтальмії) тощо.
Ессенційна або функціональна гемералопія розвивається при різкому дефіциті або відсутності в організмі вітамінів А, V2, РР. Стан гіпо- та авітамінозу може зустрічатися при захворюваннях печінки, малокровії, сильному виснаженні, цукровому діабеті, лікуванні антагоністами ретинолу (хініном), алкоголізмі, захворюваннях ЖКТ з порушенням всмоктування поживних речовин (хронічний гастрит, ентерит, коліт та ін.).
Пусковими факторами гемералопії можуть виступати перенесені інфекції (герпес, краснуха, кір, вітряна віспа), менопауза у жінок, дієти (в т. ч. вегетаріанство). Від появи гіповітамінозу до розвитку гемералопії може пройти близько 2-х років, оскільки в організмі запасів вітаміну А вистачає на рік. Незалежно від форми гемералопії, погіршення зору в темряві пов'язане з одним і тим самим механізмом - порушенням синтезу пігменту родопсину в паличковидних клітинах сітківки.
Симптоми гемералопії
Ознаки вродженої гемералопії розвиваються в ранньому дитинстві: при цьому стійке зниження зору не піддається вилікуванню. Гемералопія супроводжується зниженням гостроти зору в сутінковий і нічний час доби, почуттям зорового дискомфорту в напівтемряві. Людина з гемералопією зауважує, що не розрізняє навколишні предмети і втрачає орієнтацію в просторі при слабкому освітленні, при переході з добре освітленого приміщення в темне. При цьому вдень і при достатньому освітленні зір, як правило, не порушено.
Спостерігається відчуття «піску» і сухості в очах. Діти з гемералопією бояться темряви, у зв'язку з чим плачуть і поводяться неспокійно в сутінках. Гемералопія супроводжується звуженням полів зору і зниженням сприйняття жовтого і синього кольорів.
При есенціальній гемералопії на кон'юнктиві з'являються ксеротичні бляшки Іскерського-Біто - плоскі сухі плями, розташовані в межах очної щілини. Крім очних симптомів, відзначається сухість слизових і шкірних покривів, поява ділянок гіперкератозу на тілі, лушпіння і розчіси шкіри, кровоточивість десен. При значному дефіциті вітаміну А може відзначатися розм'якшення та вилучення рогівки (кератомаляція).
Діагностика гемералопії
При погіршенні сутінкового зору необхідно проконсультуватися в офтальмолога, який допоможе виявити можливі причини гемералопії. Обстеження починається з візометрі - визначення гостроти зору, яка при есенційній гемералопії часто буває не змінена. Проведення ахроматичної та колірної периметрії дозволяє виявити концентричне звуження полів зору, порушення феномену Пуркіньє.
Офтальмоскопічна картина при різних видах гемералопії має свої особливості. Так, при есенційній формі гемералопії очне дно в нормі, при інших - має специфічні зміни, характерні для захворювання, що викликало курячу сліпоту. При вродженій гемералопії за допомогою офтальмоскопії на сітківці визначаються дрібні округлі осередки дегенерації.
Для дослідження темнової адаптації проводиться адаптометрія. Функціональний стан сітківки оцінюється за допомогою електроретинографії та інших додаткових електрофізіологічних досліджень. Для з'ясування причин симптоматичної гемералопії показано виконання тонографії, рефрактометрії, біомікроскопії з лінзою Гольдмана, оптичної когерентної томографії тощо.
У комплексне обстеження пацієнтів з гемералопією можуть включатися консультації гастроентеролога, ендокринолога.
Лікування гемералопії
Вроджена форма гемералопії, асоційована зі спадковою патологією, невиліковна - спостерігається стійке зниження сутінкового зору. При придбаних гемералопіях необхідне з'ясування та усунення причин, що призводять до порушення темнової адаптації.
При гемералопії, викликаної міопією, проводиться підбір окулярів або контактних лінз, проводиться лазерна корекція короткозорості, рефракційні операції (склеропластика, заміна кришталика та ін.). Гемералопія, обумовлена глаукомою або катарактою, також вимагає хірургічного лікування даних захворювань (проведення антиглаукоматозних операцій, екстракції або факоемульсифікації катаракти). Під час відшару сітківки показано лазерну коагуляцію.
Ессенціальні гемералопії, в першу чергу, вимагають нормалізації харчування: його збагачення продуктами, багатими ретинолом і каротином (вершковим маслом, печінкою тріски, сиром, молоком, яєчним жовтком, морквою, шпинатом, томатами). Призначаються інстиляції вітамінних очних крапель, прийом вітаміну А, рибофлавіну, нікотинової кислоти всередину у вікових дозуваннях. Одночасно необхідне лікування захворювань ЖКТ, цукрового діабету (контроль рівня глюкози крові, інсулінотерапія).
Прогноз і профілактика
Перебіг симптоматичної гемералопії може призвести як до відновлення темнової зорової адаптації, так і до стійкої втрати зорової функції - прогноз визначається тяжкістю основного захворювання. Функціональна гемералопія, як правило, добре піддається терапії і має сприятливий результат - повне відновлення сутінкового зору. У пацієнтів з гемералопією нерідко розвивається патологічна боязнь темряви, яка може приймати характер фобії, неврозу нав'язливих станів і психічного розладу.
Профілактика гемералопії вимагає забезпечення достатнього надходження в організм необхідних вітамінів і захисту сітківки ока. З цією метою рекомендується повноцінне харчування, використання захисних окулярів на сонці і при роботі в умовах шкідливого випромінювання, лікування супутньої патології. Особам з гемералопією забороняється користуватися лампами флюоресцентного світіння. Дітям з легким ступенем міопії рекомендується носіння очок у вечірній час.
