Гамартома легені - вроджене доброякісне новоутворення легенів, що розвивається з різних елементів ембріональної тканини з переважанням хрящових, жирових, м'язових або фіброзних компонентів. Клінічна картина гамартоми легені варіює від повної відсутності симптомів до виражених проявів, що включають утруднення дихання, біль у грудях, кашель, іноді кровохарканя і розвиток обтураційної пневмонії. Діагноз гамартоми легені заснований на даних рентгенографії, КТ і МРТ грудної клітини, трансторакальної пункційної біопсії. Лікування гамартоми легені полягає в хірургічному видаленні пухлини.
Загальна інформація
Гамартома легкого (гамартохондрому, хондроаденому, ліпохондроаденому) - дизембріогенетична пухлина легенів, в якій поєднуються тканинні компоненти легеневої паренхіми, дистальних бронхів та інших структур. Гамартома є одним з найбільш поширених доброякісних утворень легкого і найчастішою формою легеневої пухлини периферичної локалізації (60-64% випадків).
Гамартома зазвичай розташовується в передньому сегменті нижніх часток (частіше правої легені), в товщі паренхіми (внутрішньолегко) або поверхово (субплеврально). В одиничних випадках вона може локалізуватися на внутрішній стінці великого бронха (ендобронхіально), видаючись в його просвіт. Для гамартоми легкого характерні: повільне зростання протягом багатьох років, відсутність інфільтрації легеневої тканини і метастазування, вкрай низький ризик злоякісної трансформації. Гамартома легені в 2-4 рази частіше виявляється в осіб чоловічої статі, зазвичай у віці 30-50 років.
Гамартома легені
Причини
До теперішнього часу в пульмонологи предметом дискусії залишається питання: чи є гамартома пухлиною de novo або наслідком дизембріогенезу і подальшої пухлинної трансформації. Більшість вчених схильні вважати гамартому пороком розвитку легенів, що виникає внаслідок порушення закладки і формування бронхолегкових структур в ембріогенезі. Сполучні, хрящові та гладкомишкові компоненти гамартоми легені розвиваються із зародкової тканини (мезенхіми). Епітеліальні структури можуть залучатися вторинно з навколишньої легеневої тканини в процесі зростання пухлини або з мезодермальних і ентодермальних зачатків бронха.
Факторами ризику виникнення гамартоми легені можуть виступати генетична схильність, генні порушення, тривалий вплив на організм майбутніх батьків мутагенів (небезпечних хімічних речовин, іонізуючого випромінювання).
Патанатомія
Більшість гамартом має вигляд округлого інкапсульованого вузла щільної або еластичної консистенції з гладкою або дрібнобугристою поверхнею, чітко відмежованого від паренхіми легені. Діаметр пухлини може варіювати від 0,5 мм до 10-12 см, в середньому становить 2-3 см. До складу гамартоми легені можуть входити хаотично розташовані острівці хрящової тканини, прошарки жиру, сполучні та гладкомишкові волокна, судинні елементи, скупчення лімфоїдних клітин, порожнини з
Класифікація
У клінічній практиці переважно зустрічається локальна форма гамартоми, рідко - дифузна з ураженням цілої легеневої частки. Гамартоми легені частіше є одиночними утвореннями, множинні пухлини менш поширені.
Найбільш часто гістологічно верифікуються хонроматозні гамартоми легкого (гамартохондроми), що містять велику кількість гіалінового хряща різного ступеня зрілості. На зрізі вузла видно зернисту або гладку напівпрозору поверхню сірувато-білого або біловато-жовтого відтінку. Нерідко можливе ослипнення і петрифікація ділянок хрящової тканини.
У структурі лейоміоматозної гамартоми легені переважають гладкомишкова тканина і бронхоальвеолярні структури. За своїми морфологічними та клінічними ознаками вона схожа з гамартохондромою. Також мають місце гамартоми легені, що містять у надлишку компоненти інших тканин: жировий (гамартоліпома, ліпогамартохондрому), фіброзний (гамартофіброма, фіброгамартохондрому) тощо. Описані масивні гамартоми легені, утворені клітинами неороговіваючого плоского епітелію в оточенні кровоносних судин і волокон гладкомишкової тканини.
За вираженістю клінічної картини виділяють 3 ступені гамартоми легені:
- I - характеризується безсимптомною течією
- II, що має мізерні прояви
- III - з вираженою симптоматикою через зростання пухлини і компресії навколишніх тканин
Симптоми гамартоми легені
Симптоми гамартоми легкого визначаються величиною пухлини, її розташуванням відносно великих бронхів, діафрагми і грудної стінки. Більшість гамартом легені протікають тривало і безсимптомно, пухлина виявляється випадково при проведенні рентгенографії грудної клітини або на розтині. Периферична локалізація і невелика величина гамартоми обумовлюють відсутність клінічних проявів.
При досягненні великого розміру гамартома починає здавлювати тканину легені, бронхи, діафрагму і грудну стінку. Хворого починають турбувати задишка, больові відчуття в грудній клітці на стороні ураження, що виникають зазвичай на висоті глибокого вдиху і супроводжуються кашлем, а при серйозному фізичному навантаженні - кровохарканням. Здавлення гамартомою великого бронха дає клінічну картину центральної пухлини легені.
При ендобронхіальній локалізації гамартоми розвивається локальне порушення прохідності бронха, що призводить до гіповентиляції і сегментарного (рідше пайового) ателектазу відповідного відділу легкого і обтураційної пневмонії. У цьому випадку перебіг гамартоми супроводжується клінічними проявами хронічного інфекційного процесу легені.
Множинна гамартома легені може бути проявом тріади Карнея, поєднуючись з лейоміобластомою шлунка і екстраадренальною парагангліомою, або Кауден-синдрому, що характеризується множинними доброякісними утвореннями внутрішніх органів і високим потенціалом розвитку раку молочної і щитовидної залоз, ЖКТ, М
Діагностика
Діагноз гамартоми легені встановлюють за даними рентгенографії, КТ або МРТ легенів і трансторакальної пункційної біопсії з гістологічним дослідженням біоптата.
- Рентгенодіагностика. На рентгенограмі і томограмі гамартома легкого візуалізується зазвичай як одиночна невелика (рідко > 2-4 см) округла тінь периферичної локалізації з різкими і чіткими контурами на тлі незміненої легеневої тканини. Поверхня пухлини може бути гладкою або бугристою. Інтенсивність тіні гамартоми легкої залежить від розміру вузла і змісту вапнякових включень.
КТ ОГК. Об'ємна освіта в S10 ліворуч з включеннями м'яккотканної і жирової щільності (гамартома).
Виділяють кілька рентгенологічних варіантів гамартоми легкого - тіні середньої інтенсивності та гомогенної структури; неоднорідні тіні середньої інтенсивності з обызвествлением; неоднорідні тіні середньої інтенсивності зі слоїстим звіщанням/ущільненням у центрі та неоднорідні тіні високої інтенсивності з масивною інкрустацією. При великих розмірах гамартоми легкого (4 - 5 см) може з'явитися посилення легеневого малюнка за рахунок зближення між собою судинних і бронхіальних гілок.
- Ендоскопічна діагностика. Бронхоскопія доцільна тільки при ендобронхіальному розташуванні гамартоми.
- Біопсія з гістологією. Для підтвердження доброякісної природи гамартоми легені виконується гістологічне дослідження матеріалу пухлини, взятого шляхом трансторакальної пункційної біопсії, діагностичної торакоскопії або торакотомії. У пунктаті гамартохондроми легені можуть виявлятися елементи незрілої хрящової тканини, більш зрілі хондроцити, гроздевидні комплекси з клітин кубічного або призматичного епітелію, невеликі ділянки сполучної тканини, скупчення лімфоїдних клітин, гістіоцити і краплі жиру.
Динамічне спостереження за гамартомою легені показує відсутність або надзвичайно низький темп зростання пухлини протягом тривалого періоду. Гамартому необхідно диференціювати від злоякісних легеневих новоутворень (раку легені, карциноїду, хондросаркоми), солітарних метастазів раку іншої локалізації (молочних залоз і яєчників у жінок, передміхурової залози у чоловіків, нирок та ін.), туберкуломи, істинних доброякісних пухлин При гамартомі легені показані консультації пульмонолога, фтизіатра, онколога, торакального хірурга.
Лікування гамартоми легкого
При невеликій (менше 2,5 см), гістологічно підтвердженій гамартомі легкої і відсутності компресії навколишніх тканин хворий може перебувати під динамічним наглядом пульмонолога протягом декількох місяців. Питання про подальшу тактику лікування вирішується залежно від наявності або відсутності збільшення розміру тіні на рентгенограмі.
Лікування гамартоми легені тільки оперативне, полягає у видаленні пухлини через торакоскопічний або торакотомічний доступ. При периферичній локалізації гамартоми застосовується виловлення (енуклеація) пухлини, при необхідності - сегментарна і . Видалення легеневої частки (лобектомію) виконують у разі тривалого здавлення судин, бронхів, паренхіми легкої та ускладненої течії гамартоми.крайоварезекція легені
Ендобронхіальну гамартому видаляють шляхом бронхотомії з вичерпанням вузла, а також резекції бронха разом з патологічним утворенням і подальшим ушуванням або пластикою дефекту. Для виключення периферичного або ендобронхіального раку легені показано термінове інтраопераційне гістологічне дослідження віддаленої пухлини.
Прогноз
При своєчасному хірургічному лікуванні гамартоми легкого прогноз сприятливий, ризик рецидивів - низький. При невеликому обсязі торакальної операції працездатність повністю відновлюється. Випадки малігнізації гамартохондроми надзвичайно рідкісні, проте описані випадки трансформації пухлини в хондросаркому, ліпосаркому, фібросаркому, аденокарціному, епідермоїдний рак.
