Атрезія слухового проходу - вроджена або придбана облітерація кістково-хрящового каналу, що з'єднує вушну раковину із середнім вухом. Зарощення слухового ходу супроводжується зниженням гостроти слуху аж до глухоти. Вроджені атрезії часто поєднуються з мікротією та іншими аномаліями розвитку. Діагностика включає огляд отоларинголога з отоскопією, проведення аудіометрії та комп'ютерної томографії скроневої кістки. При кісткових зарощеннях виконують рентгенографію черепа. Лікування патології - хірургічне. Під час операції формують штучний канал за допомогою шкірних і хрящових клаптиків; при необхідності виконують тімпанопластику. Аномалії вушної раковини вимагають пластичної реконструктивної операції.
Загальна інформація
Термін «атрезія» передбачає повну відсутність природних каналів і отворів в організмі. Зарощення слухового проходу - рідкісне захворювання, яке може поєднуватися з патологією середнього і внутрішнього вуха, недорозвиненням вушних раковин. Вроджена аномалія зустрічається в отоларингології частіше придбаної і становить 1 випадок на 10 тис. новонароджених. Співвідношення хлопчиків і дівчаток з даною хворобою 1,5:1. Одностороння поразка виникає в 3 рази частіше, ніж двостороння. Атрезія слухового проходу в 11-17% випадків поєднується з сенсоневральною тугоухістю (утрудненням звукосприйняття).
Атрезія слухового проходу
Причини
Причини, що викликають розвиток атрезії слухового каналу, діляться на дві великі групи:
- Вроджені. Ця патологія пов'язана з внутрішньоутробним порушенням закладки 1 і 2 жаберної дуги. Розвиток аномалії у новонароджених пов'язаний з інфекціями, перенесеними вагітною (краснуха, цитомегаловірус, грип, вітряна віспа), з прийомом нею лікарських препаратів, що володіють тератогенним ефектом, впливом радіоактивного випромінювання. У групі ризику перебувають діти матерів, які страждають на алкогольну, наркотичну, тютюнову залежність. Чим старше вік породіллі (після 40 років), тим вища ймовірність розвитку атрезії зовнішнього слухового каналу. Часто аномалія супроводжується двосторонньою поразкою і поєднується з дефектом вушної раковини (мікротією).
- Придбані. Опіки, поранення, забої та переломи скроневої кістки часто призводять до формування кісткової атрезії. Хрящове зарощення формується при рецидивуючих гнійних отитах та інших запальних захворюваннях.
Класифікація
Сучасне співтовариство оперуючих отоларингологів використовує класифікацію німецького лікаря Г. Шухнехта. Цей поділ відображає кореляцію патологічних змін слухового проходу і вираженість зниження слуху. Класифікація виділяє чотири основні типи атрезій:
- Тип «A» - облітерація хрящового відділу зовнішнього каналу. Відзначається зниження слуху 1 ступеня.
- Тип «B» - зарощення виникає в хрящовому і кістковому відділах. Зниження звукосприйняття доходить до 2-3 ступеня.
- Тип «C» - повна атрезія каналу, яка часто супроводжується гіпоплазією барабанної перепонки.
- Тип «D» - повне зарощення з аномалією структур внутрішнього вуха (равлики, кісточок), патологією лицьового нерва. При цих змінах не проводять хірургічну корекцію, порушення звукосприйняття носить незворотний характер.
Симптоми
Симптоми вродженої атрезії можна помітити в перші години життя новонародженого. Вони проявляються зміною форми вушної раковини (мікротією), звуженням слухового каналу. При проведенні аудіограми відзначається одностороннє або двостороннє зниження слуху. Вроджені аномалії часто поєднуються з парезом лицьового нерва, асиметричністю обличчя, вадами розвитку інших систем і органів (вроджені вади серця, ретинопатії). При пізній діагностиці можливі затримка розвитку мови, формування уяви, пам'яті та мислення.
Придбана атрезія проявляється розвитком тугоухості. При ускладненні хронічних гнійних процесів у зв'язку з порушенням відтоку гнійного відокремлюваного виникають біль, підвищення температури тіла, погіршення загального стану пацієнта. Якщо вчасно не вжити лікувальних заходів, можливий розвиток внутрішньочерепних ускладнень (менінгіту, енцефаліту) і остеомієліту. Неповне зарощення слухового проходу може не давати чіткої клінічної картини. Однак з часом, при закупорці звуженого каналу сірої, виникає стійке зниження слуху.
Діагностика
Для постановки діагнозу, точного визначення форми та виду атрезії, визначення показань та обсягу оперативного втручання необхідно провести комплексну діагностику органів слуху. З метою виявлення вроджених аномалій розвитку у плода жінкам виконують скринінгове ультразвукове дослідження на 20, 31-32 тижнях вагітності. Діагностика різних форм атрезії проходить за кількома напрямками:
- Огляд отоларинголога з проведенням отоскопії. Отоларинголог проводить оцінку прохідності зовнішнього слухового каналу, зовнішнього вигляду барабанної перепонки.
- Аудіометрія. Фахівець визначає гостроту слуху, чутливість слухового апарату до звукових хвиль різної частоти.
- КТ скроневої кістки. Допомагає визначити причину облітерації, наявність гнійного вмісту, а також розвиток ускладнень. Застосовується для уточнення діагнозу та визначення обсягу операції.
- Рентгенографія черепа в 2-х проекціях (прямий і боковий). Методика застосовується при кісткових зарощеннях слухового проходу. За допомогою рентгенограми можна визначити масштаб ураження, наявність рідини (гній, кров) в середньому вусі.
Диференційну діагностику атрезій слухового проходу слід проводити з новоутвореннями зовнішнього вуха. У цьому випадку анамнез захворювання і додаткові методи дослідження (комп'ютерна томографія, отоскопія) допоможуть визначити локалізацію пухлини, що закриває просвіт каналу. Постановка діагнозу здійснюється після консультації терапевта або педіатра, сурдолога, в деяких випадках генетика.
Лікування
Основний метод лікування атрезій - хірургічний. Тільки на початковій стадії набутої форми захворювання вдаються до механічного розширення слухового проходу. Після постановки діагнозу фахівець вирішує питання про можливість операції і вибір техніки. Метою втручання є відновлення просвіту слухового каналу для забезпечення нормального звукопроведення і звукосприйняття. Виправлення вроджених аномалій складається з декількох етапів. Спочатку виконують тимчасове слухопротезування. Для цього здійснюють індивідуальний підбір, налаштування слухового апаратів та психологічну допомогу в соціальній адаптації дитини. При цілісності барабанної перепонки і внутрішнього вуха (слухових кісточок, равликів) переходять до хірургічного лікування.
Спочатку операції виконують вичерпання патологічних мембран і рубців. Потім приступають до створення штучного ходу, стінки якого покривають шкірним лоскутом або фрагментами хряща, взятого з рудиментарної вушної раковини. При необхідності проводять тимпанопластику, формуючи нову барабанну перепонку з фасції скроневого м'яза. У зв'язку з тим, що атрезія часто поєднується з аномалією розвитку вушної раковини, крім реконструктивної операції на слуховому проході, проводять пластику вушної раковини з формуванням хрящової тканини.
Будь-яке втручання супроводжується призначенням антибактеріальної, знеболювальної та протизапальної терапії. Після операції дитині рекомендовано спостереження сурдолога, невролога і логопеда. Профілактичні огляди отоларинголога слід проходити не рідше 1 разу на 2-3 місяці. Для адаптації в суспільстві рекомендовані заняття з психологом.
Прогноз
Результат атрезії слухового проходу залежить від виду зарощення (вроджене і набуте, повне і неповне), тяжкості процесу. При вродженій аномалії прогноз в більшості випадків невтішний, оскільки патологія найчастіше супроводжується ураженням внутрішнього вуха і лицьового нерва. Хірургічним шляхом не завжди можна повністю повернути слух пацієнту. При патології зовнішніх відділів фахівцям вдається домогтися позитивних результатів у 70-75% випадків. Хірургія придбаних атрезій часто дає позитивні результати і призводить до підвищення слуху і поліпшення якості життя.
