Ангіосаркома печінки - це рідкісна форма злоякісної судинної пухлини, що виходить з ендотеліальних клітин. Течія ангіосаркоми печінки характеризується абдомінальними болями, схуданням, слабкістю, жовтушною забарвленням шкіри і слизових, явищами гепатомегалії, асциту. Патологія діагностується за допомогою УЗД, КТ, МРТ печінки, на підставі біопсії та діагностичної лапароскопії. Оптимальна тактика при ангіосаркомі печінки - радикальне хірургічне видалення пухлини; також проводиться променева терапія, а при метастазах - поліхіміотерапія.
Загальна інформація
Ангіосаркома печінки (гемангіоендотеліома, ендотеліобластома, саркома ангіобластична) має вкрай агресивну течію, що проявляється її швидким інвазивним зростом, руйнуванням паренхіми печінки, жовчних ходів і капсули органу, проростанням у гілці печінкової і воротної вени, У гастроентерології та гепатології ангіосаркому становить 1,8% випадків первинних пухлин печінки; переважно виявляється у чоловічого населення у віці 60-70 років. Ангіосаркома печінки зустрічається в 30 разів рідше, ніж гепатоцелюлярна карцинома (первинний рак печінки).
Ангіосаркома печінки
Причини
Розвиток ангіосаркоми печінки пов'язується з канцерогенним впливом деяких хімічних сполук і токсичних речовин: вінілхлориду, торотрасту, стероїдів, радії сполук миш'яку та міді. У осіб, які мали контакт з торотрастом (діоксидом торію) - радіоактивним препаратом, що до середини минулого століття використовувався в рентгенології, ангіосаркоми становлять близько 23% всіх новоутворень печінки. Торотраст також може викликати цироз пече ні.
Між дією гепатотоксичних речовин і розвитком ангіосаркоми печінки можуть пройти багато років. У низці випадків зустрічаються ангіосаркоми печінки, асоційовані зі спадковими захворюваннями - нейрофіброматозом (хворобою Реклінгхаузена) і ідіопатичним гемохроматозом.
Патанатомія
Ангіосаркома печінки розвивається з ендотелія синусоїдів - капілярів, розташованих у дольках печінки. Макроскопічно при ангіосаркомі печінка збільшена, з нечіткими кордонами; містить численні вузли, що нагадують кавернозну гемангіому, з ділянками геморагій. У 80% випадків ангіосаркома печінки метастазує в селезінку, в 60% - в легені.
Симптоми ангіосаркоми печінки
Прояви малоспецифічні. Розвиток пухлини супроводжується абдомінальними болями, дискомфортом і вагою в епігастрії або правому підребер'ї, зниженням маси тіла, слабкістю, поганим апетитом, лихоманкою, задишкою. Швидко прогресують гепатомегалія, жовтяниця, геморагічний асцит, що свідчать про холестаз і печінкову недостатність.
Відзначаються зміни в біохімічних пробах печінки, тромбоцитопіння. Характерний для ангіосаркоми печінки ДВС-синдром обумовлений впливом пухлини на фактори згортання. У чверті хворих з ангіосаркомою печінки розвиваються масивні кровотечі в черевну порожнину. Протягом року після діагностування ангіосаркоми печінки розвиваються віддалені метастази в селезінку, легені, надниркові кістки.
Діагностика
Раннє виявлення ангіосаркоми печінки становить великі труднощі. При об'єктивному обстеженні виявляється жовтяничність забарвлення шкірних покривів, збільшення печінки, іноді - пальпована об'ємна освіта, при аускультації вислуховуються шуми в проекції печінки.
За даними УЗД печінки ангіосаркома представлена одиночними або множинними гіперехогенними утвореннями. При оглядовій рен перевізника черевної порожнини, КТ (МСКТ), МРТ визначаються відкладення торотраста в печінці і селезінці. При ангіосаркомі печінки речовина розташовується по периферії пухлинної освіти. За відсутності відкладення торотрасту на томограмах ангіосаркому печінки визначається як ділянка зниженої щільності тканини з високоплотними включеннями (осередками крововиливів). Характерно високе стояння купола діафрагми.
Діагноз ангіосаркоми підтверджується шляхом проведення біопсії печінки або діагностичної лапароскопії з імуногістохімічним дослідженням зразка пухлини, в якому визначається маркер ендотеліального диференціювання CD31. При морфологічному дослідженні біопсійного або операційного матеріалу виявляються кавернозні синуси, вистлані злоякісним анаплазованим ендотелієм - веретеноподібними клітинами з гіперхроматичними ядрами.
Лікування ангіосаркоми печінки
При операбельній ангіосаркомі необхідно виконання резекції печінки. Для зменшення розмірів ангіосаркоми перед резекцією або уповільнення зростання неоперабельної пухлини застосовується хіміоемболізація артерій печінки. Первинна гемангіоендотеліома володіє чутливістю до променевої терапії, тому при нерезектабельних пухлинах застосовують радіотерапію. При рецидивних ангіосаркомах печінки і віддалених метастазах показана поліхіміотерапія цитостатиками. Прогноз при ангіосаркомі печінки невтішний: велика частина пацієнтів гине протягом першого року після діагностування пухлини.
