Ахалазія кардії - це відсутність розслаблення або недостатнє розслаблення нижнього відділу стравоходу нейрогенної етіології. Супроводжується розладом рефлекторного відкриття кардіального отвору під час акту ковтання та порушенням потрапляння харчових мас з стравоходу в шлунок. Ахалазія кардії проявляється дисфагією, регургітацією і болями в епігастрії. Провідними методами діагностики служать рентгеноскопія стравоходу, езофагоскопія, езофагоманометрія. Консервативне лікування полягає в проведенні пневмокардіодилатації; хірургічне - у виконанні кардіоміотомії.
Загальна інформація
Ахалазія кардії в медичній літературі іноді позначається термінами мегаезофагус, кардіоспазм, ідіопатичне розширення стравоходу. Ахалазія кардії, за різними даними, в практичній гастроентерології становить від 3 до 20% всіх захворювань стравоходу. Серед причин, що викликають порушення прохідності стравоходу, кардіоспазм стоїть на третьому місці після раку стравоходу і післяопікових рубцевих стріктур.
Патологія з однаковою частотою вражає жінок і чоловіків, частіше розвивається у віці 20-40 років. При ахалазії кардії в результаті нервово-м'язових порушень знижується перистальтика і тонус стравоходу, не відбувається рефлекторного розслаблення стравоходного сфінктера при ковтанні, що ускладнює евакуацію їжі з стравоходу в шлунок.
Ахалазія кардії
Причини
Висунуто безліч етіологічних теорій походження ахалазії кардії, які пов'язують розвиток патології з вродженим дефектом нервових сплетінь стравоходу, вторинним пошкодженням нервових волокон при туберкульозному бронхоаденіті, інфекційних або вірусних захворюваннях; дефіцитом вітаміну В тощо. Поширена концепція порушень центральної регуляції функцій стравоходу, що розглядає ахалазію кардії як наслідок нервово-психічних травм, що ведуть до розладу коркової нейродинаміки, іннервації стравоходу, дискоординації в роботі кардіального сфінктера. Однак до кінця фактори, що сприяють розвитку захворювання, залишаються нез'ясованими.
Провідна роль у патогенезі ахалазії кардії відводиться ураженню відділів парасимпатичної нервової системи, що регулює моторику стравоходу і шлунка (зокрема ауербахівського сплетіння). Вторинна (симптоматична) ахалазія кардії може бути викликана інфільтрацією сплетіння злоякісною пухлиною (аденокарциномою шлунка, гепатоцеллюлярним раком, лімфогранулематозом, раком легені та ін.). У ряді випадків ауербахівське сплетіння може уражатися при міастинні, гіпотиреозі, поліоміозиті, системній червоній вовчанці.
Патогенез
Фактична денервація верхніх відділів ЖКТ викликає зниження перистальтики і тонусу стравоходу, неможливість фізіологічного розслаблення кардіального отвору під час акту ковтання, м'язову атонію. При таких порушеннях їжа надходить у шлунок тільки завдяки механічному розкриттю кардіального отвору, що відбувається під гідростатичним тиском рідких харчових мас, що скупчилися в стравоході. Тривалий застій харчової грудки призводить до розширення стравоходу - мегаезофагусу.
Морфологічні зміни в стінці стравоходу залежать від тривалості існування ахалазії кардії. У стадії клінічних проявів відзначається звуження кардії і розширення просвіту стравоходу, його подовження і S-подібна деформація, огрублення слизової оболонки і згладжування складчастості стравоходу. Мікроскопічні зміни при ахалазії кардії представлені гіпертрофією гладкомишкових волокон, розростанням у стінці травлення сполучної тканини, вираженими змінами в міжмишкових нервових сплетіннях.
Класифікація
За вираженістю порушень функцій стравоходу виділяють стадії компенсації, декомпенсації та різкої декомпенсації ахалазії кардії. Серед безлічі запропонованих варіантів класифікації найбільший клінічний інтерес представляє наступний варіант стадування:
- I стадія. Характеризується інтермітуючим спазмом кардіального відділу. Макроскопічних змін (стеноза кардії і супрастенотичного розширення просвіту стравоходу) не відзначається.
- II стадія. Спазм кардії носить стабільний характер, спостерігається незначне розширення стравоходу.
- III стадія. Виявляється рубцева деформація м'язового шару кардії і різке супрастенотичне розширення стравоходу.
- IV стадія. Протікає з різко вираженим стенозом кардіального відділу і значною дилатацією стравоходу. Характеризується явищами езофагіту з вилученням і некрозами слизовою, периезофагітом, фіброзним медіастинітом.
Згідно з рентгенологічними ознаками розрізняють два типи ахалазії кардії. Перший тип патології характеризується помірним звуженням дистального відрізка стравоходу, одночасною гіпертрофією і дистрофією його циркулярних м'язів. Дилатація стравоходу виражена помірно, ділянка розширення має циліндричну або овальну форми. Ахалазія кардії першого типу зустрічається у 59,2% пацієнтів.
Про другий тип ахалазії кардії говорять при значному звуженні дистальної ділянки стравоходу, атрофії його м'язової оболонки і частковому заміщенні м'язових волокон сполучною тканиною. Відзначається виражене (до 16-18 см) розширення супрастенотичного відділу стравоходу і його S-подібна деформація. Ахалазія кардії першого типу з часом може прогресувати в другий тип. Знання типу ахалазії кардії дозволяє гастроентерологам передбачити можливі труднощі при проведенні пневмокардіодилатації.
Симптоми ахалазії кардії
Клінічними проявами патології служать дисфагія, регургітація та загрудинні болі. Дисфагія характеризується ускладненням ковтання їжі. У деяких випадках порушення акта ковтання розвивається одномоментно і протікає стабільно; зазвичай дисфагії передує грип або інше вірусне захворювання, стрес. У частини пацієнтів дисфагія спочатку носить епізодичний характер (наприклад, при квапливій їжі), потім стає більш регулярною, яка ускладнює проходження як щільної, так і рідкої їжі.
Дисфагія при ахалазії кардії може бути виборчою і виникати при вживанні тільки певного виду їжі. Пристосовуючись до порушення ковтання, пацієнти можуть самостійно знаходити способи регуляції проходження харчових мас - затримувати дихання, заковтувати повітря, запивати їжу водою тощо. Іноді при ахалазії кардії розвивається парадоксальна дисфагія, при якій проходження рідкої їжі ускладнюється більшою мірою, ніж твердою.
Регургітація при ахалазії кардії розвивається в результаті зворотного закидання харчових мас в порожнину рота при скороченні м'язів стравоходу. Вираженість регургітації може носити характер невеликого зригування або травної блювоти, коли розвивається рясне зригування «повним ротом». Регургітація може бути періодичною (наприклад, у процесі їжі, одночасно з дисфагією), виникати відразу після прийому їжі або через 2-3 години після їжі. Рідше при ахалазії кардії закидання їжі може траплятися уві сні (так звана, нічна регургитація): при цьому їжа нерідко потрапляє в дихальні шляхи, що супроводжується «нічним кашлем». Невелика регургітація характерна для I - II стадії ахалазії кардії, страводна блювота - для III - IV стадій, коли відбувається переповнення і перерозтягнення стравоходу.
Болі при ахалазії кардії можуть турбувати натощак або в процесі прийому їжі при ковтанні. Больові відчуття локалізуються за грудиною, часто іррадують у щелепу, шию, між лопатками. Якщо при I - II стадії ахалазії кардії болю обумовлені спазмом мускулатури, то при III - IV стадії - розвивається езофагітом. Для ахалазії кардії типові періодичні приступоподібні болі - езофагодинічні кризи, які можуть розвиватися на тлі хвилювання, фізичної активності, в нічний час і тривати від декількох хвилин до однієї години. Больовий напад іноді проходить самостійно після блювоти або проходження харчових мас у шлунок; в інших випадках купується за допомогою спазмолітиків.
Ускладнення
Порушення проходження їжі та постійні зригування при ахалазії кардії призводять до схуднення, втрати працездатності, зниження соціальної активності. На тлі характерної симптоматики у пацієнтів розвиваються неврозоподібні та афективні стани. Нерідко хворі тривало і безуспішно лікуються у невролога з приводу даних розладів. Між тим, неврогенні порушення практично завжди регресують після виліковування ахалазії кардії.
Діагностика
Крім типових скарг і даних фізикального обстеження в діагностиці ахалазії кардії надзвичайно важливі результати інструментальних досліджень. Обстеження пацієнта при підозрі на ахалазію кардії починають з оглядової рентгенографії грудної клітини. При виявленні на рентгенограмі тіні розширеного стравоходу з рівнем рідини показано проведення рентгенографії стравоходу з попереднім прийомом барієвої зважі. Рентгенологічна картина при ахалазії кардії характеризується звуженням кінцевого відділу стравоходу і розширенням вищележащої ділянки, S-подібною формою органу.
За допомогою езофагоскопії уточнюється стадія і тип ахалазії кардії, наявність і вираженість езофагіту. Для виключення раку стравоходу здійснюється ендоскопічна біопсія з подальшим морфологічним дослідженням біоптату. Для оцінки скоротної функції стравоходу і тонусу кардіального сфінктера виконується езофагеальна манометрія, що реєструє внутрішньопищіводний тиск і перистальтику. Типова манометрична ознака ахалазії - відсутність рефлексу розкриття кардії при ковтанні.
Цінним діагностичним критерієм ахалазії кардії служать результати фармакологічних проб з карбахоліном або ацетилхоліном: при їх введенні виникають непропульсивні безладні скорочення мускулатури в грудному відділі стравоходу і посилення тонусу нижнього стравоходного сфінктера, що вказує на денерваційну гіперчутливість органу. Диференційний діагноз при ахалазії кардії проводять з доброякісними пухлинами стравоходу, езофагеальними дивертикулами, кардіоезофагеальним раком, стриктурами стравоходу.
Лікування ахалазії кардії
Лікування передбачає усунення кардіоспазму і може проводитися за допомогою консервативних або хірургічних методів, іноді - лікарської терапії. Консервативним методом усунення ахалазії кардії є пневмокардіодилатація - балонне розширення кардіального сфінктера, яке проводиться поетапно, балонами різного діаметру з послідовним збільшенням тиску. За допомогою кардіодилатації досягається переростягнення стравоходного сфінктера і зниження його тонусу. Ускладненнями балонної дилатації можуть стати тріщини і розриви стравоходу, розвиток рефлюкс-езофагіту і рубцевих стріктур кардіального сфінктера.
Стійкий результат лікування ахалазії кардії досягається після хірургічного втручання - езофагокардіоміотомії - розсічення кардії з подальшою пластикою (фундоплікацією). Операція показана при поєднанні ахалазії кардії з грижею стравоходного отвору діафрагми, дивертикулами стравоходу, раком кардіальної частини шлунка, безуспішності інструментальної дилатації стравоходу, його розривах.
Якщо ахалазія кардії поєднується з виразковою хворобою дванадцятипалої кишки, додатково показана селективна проксимальна ваготомія. При наявності важкого пептичного ерозивно-виразкового рефлюкс-езофагіту та вираженої атонії стравоходу проводиться проксимальна резекція шлунка та абдомінальної частини стравоходу з накладенням інвагінаційного езофагогастроанастомозу та пилоропластику.
Лікарська терапія при ахалазії кардії відіграє допоміжну роль і спрямована на продовження ремісії. З цією метою доцільно призначення антидофінергічних препаратів (метоклопраміда), спазмолітиків, малих транквілізаторів, антагоністів кальцію, нітратів. В останні роки для лікування ахалазії кардії використовується ведення ботулотоксину. Важливими моментами при ахалазії кардії служить дотримання щадної дієти і режиму харчування, нормалізація емоційного фону, виключення перенапруження.
Прогноз і профілактика
Перебіг ахалазії кардії повільно прогресує. Несвоєчасне лікування патології загрожує кровотечею, прободінням стінки стравоходу, розвитком медіастиніту, загальним виснаженням. Ахалазія кардії підвищує ризик розвитку раку стравоходу. Після проведення пневмокардіодилатації не виключений рецидив через 6-12 місяців. Найкращі прогностичні результати пов'язані з відсутністю незворотних змін моторики стравоходу і раннім проведенням оперативного лікування. Пацієнтам з ахалазією кардії показано диспансерне спостереження лікаря-гастроентеролога з виконанням необхідних діагностичних процедур.
