Токсична меланодермія (меланоз Ріля) - меланотичний професійний дерматоз, що викликається токсичною дією продуктів нафти, кам'яного вугілля і фотосенсибілізацією. Особливістю захворювання є можливість виникнення, як на виробництві, так і в побуті, при використанні пічного опалення, обігріву керосином, газом. Дерматоз протікає стадійно, першим проявом меланодермії стає сітчаста пігментація шкіри синювато-коричневого відтінку з подальшим розвитком кератозу та атрофії. Патологія діагностується клінічно зі встановленням профзасоби. Лікування полягає в усуненні провокуючого фактора з підключенням вітамінотерапії, гепатопротекторів, ентеросорбентів, фотозахисту.
Загальна інформація
Токсична меланодермія - один з рідкісних різновидів професійного меланозу, що виникає на тлі інтоксикації вуглеводнями та фотосенсибілізації. На відміну від інших професійних дерматозів захворювання не володіє віковими рамками через можливість виникнення в побуті. Патологічний процес неендемічний, не має вікових і расових відмінностей, при цьому причиною виникнення завжди є контакт пацієнта зі шкідливою речовиною. Профдерматоз розвивається переважно в нафтовидобувних і нафтопереробних країнах у робочих НПЗ, нафтогазової галузі. Вперше опис захворювання з'явився в дерматології в 1917 році, коли угорський лікар Г. Ріль виявив 17 випадків дерматозу, пов'язавши їх з позбавленнями військового часу. Через два роки Е.Хоффман припустив, що причина патологічних проявів пов'язана з контактом пацієнтів зі шкідливими речовинами, ще через рік Р. Габерманн довів, що токсична меланодермія є результатом впливу парів пилу, насичених акридином.
Французький дерматолог А. Сіватт 1923 року описав ідентичні клінічні прояви, пов'язавши їх з фотосенсибілізацією. Відтоді дерматологи не можуть прийти до консенсусу з питання, чим є захворювання зі схожою симптоматикою - різновидами токсичної меланодермії або самостійними нозологіями. Актуальність теми пов'язана зі зростанням захворюваності в результаті розвитку нафтопереробного комплексу, з економічними втратами держав у випадках втрати працездатності пацієнтами, які страждають даною патологією, порушенням їх якості життя.
Токсична меланодермія
Причини токсичної меланодермії
Професійні тригери захворювання відомі, ними є речовини, що викликають фототоксичні реакції: продукти нафтоперегонки, недоброякісна парфумерія, гіперінсоляція. Має значення і внутрішній стан організму пацієнта: брак вітамінів, патологія травного тракту, шкідливі звички. Механізм розвитку до кінця не вивчено. Вважається, що меланогенез в нормі є адаптацією організму до змін в навколишньому середовищі. При розвитку патологічних процесів освіти меланіну в 60% випадків має значення надмірне ультрафіолетове випромінювання, в 20% - вагітність і в 20% - ендокринологічні порушення, не пов'язані з вагітністю.
Якщо початок патології пов'язаний з трансдермальним проникненням у шкіру патогенного початку, то в місці контакту виникає запалення захисного характеру, активується імунна система, яка намагається за рахунок Т-лімфоцитарної реакції антиген-антитіло впоратися з чужорідними елементами. Ультрафіолет діє на меланоцити епідермісу, які пов'язані з кератиноцитами, інші антигени руйнують кератиноцити і опосередковано (через розбалансування роботи гормональної системи) провокують викид меланоцитостимулюючого гормону.
У першому випадку кератиноцити, які отримали меланін від меланоцитів, виносять його на поверхню у складі рогових клітин, що візуально проявляється пігментацією шкіри. У другому випадку гіпоталамо-гіпофізарна система стимулює дисперсію і переміщення меланіну з меланоцитів в кератиноцити, які самі по собі деструктовані. Тому одночасно з гіперпігментацією шкіри спостерігаються гіперкератоз і явища запалення.
Оскільки шкіра гормонозалежна, порушення в гормональній системі викликають гіпермітотичну активність меланоцитів і кератиноцитів епідермісу, які, обмінюючись меланином, ініціюють запалення шкіри і її гіперпігментацію. Т-лімфоцити при цьому додатково сенсибілізують дерму, руйнуючи її клітини, провокуючи викид в дерму цитокінів, інтерлейкінів, стимулюючи процеси запалення і проліферації. Так «каскадно» розвивається токсична меланодермія.
Класифікація та симптоми токсичної меланодермії
Єдиної думки про класифікацію патологічного процесу в сучасній дерматології не існує. За первинними елементами виділяють вузлову, бульозну і змішану меланодермію. Що стосується клінічних проявів, то деякі дерматологи вважають варіантами, точніше - різними стадіями розвитку токсичної меланодермії пойкілодермію Сіватта і меланоз Габерманна-Гоффманна, проте більшість авторів дотримуються думки про самостійність цих нозологій. Фахівці вважають, що з урахуванням механізму розвитку токсична меланодермія разом з пойкілодермією Сіватта і меланозом Габерманна-Гоффманна входить у велику групу меланозу (його токсичний ретикулярний різновид), і всі перераховані патології повинні розглядатися як самостійні захворювання.
Хвороба розвивається повільно. Дерматологи виділяють три стадії клінічної течії токсичної меланодермії: еритематозну, пігментну, атрофічну. Первинним елементом клінічних проявів патологічного процесу є еритема, яка трансформується в сітчасту буро-синюшну гіперпігментацію у вигляді невеликих плям, що мають тенденцію до зростання і злиття, на відкритих ділянках кожного покриву, особливо в області вісків. На поверхні плям з'являються кистозно розширені капіляри у вигляді дрібних вузликів. Гіперпігментована шкіра втовщується, шкірний малюнок посилюється, утворюються пустули з результатом в атрофію шкіри. Іноді в процес залучаються слизові. Висипання супроводжуються продромальними явищами, через порушення обмінних процесів пацієнт втрачає вагу. Іноді присутній неінтенсивний свербіж.
Діагностика та лікування токсичної меланодермії
Діагноз захворювання ставить дерматолог на підставі анамнезу (встановлення причини дерматозу, виявлення профзасобу), клінічних і гістологічних даних: гіперкератоза, акантоза, скупчення меланіну в епідермісі, периваскулярного інфільтрату в дермі. Диференційний діагноз проводять з іншими меланодерміями, гемохроматозом, пелагрою, пігментними фотодерматитами, хворобою Аддісона, миш'яковою дисхромією. Лікування полягає в усуненні причини, що викликала патологічний процес, курсової вітамінотерапії з використанням гепатопротекторів і ентеросорбентів, коригуванні обмінних процесів. Зовнішньо застосовують засоби фотозахисту, кератолітичні, протизапальні та відлюднюючі мазі, що відбілюють шкіру препарати. Показано дотримання спеціальної дієти, насиченої вітамінами і мінералами. В якості профілактики проводять регулярні профогляди на виробництві, покращують умови праці, пацієнтів з виявленою токсичною меланодермією переводять на іншу роботу поза контактом з профзасобами. Велике значення в профілактиці захворювання належить експертизі працездатності.
