Саркома матки

Саркома матки - злоякісне новоутворення тіла або шийки матки, що виходить з недифференційованих сполучних елементів міометрія або строми ендометрія. Саркома матки проявляється циклічними та ациклічними кровотечами, болями в животі, наполегливими білями з гнилим запахом, загальним нездужанням. Саркома матки діагностується за допомогою бімануального дослідження, гістероскопії, УЗД, діагностичного вискаблювання, цитології та гістології біоптатів, лапароскопії. При саркомі матки виробляється розширена пангістеректомія, комбінована з променевою і хіміотерапією.

Загальна інформація

У структурі злоякісних новоутворень матки саркому становить від 3 до 5-7% випадків. Саркома матки нерідко поєднується з саркомою вологолища, а також може розвиватися у вузлі наявної фіброми матки. Саркома матки зустрічається у жінок будь-якого віку (частіше в пре- і постменопаузі), проте спостерігається навіть у дівчаток, будучи наслідком дисембріогенезу. По локалізації в 10 разів частіше діагностується саркома тіла матки, ніж її шийки. За своєю течією саркома матки надзвичайно злоякісна.

Саркома матки

Причини розвитку саркоми матки

Питання епіопатогенезу саркоми матки маловивчені. Передбачається, що в розвитку саркоматозної пухлини вирішальну роль відіграють поліетіологічні фактори, в т. ч. дисембріоплазії і рецидивуючі травми, що призводять до проліферації регенеруючих тканин.

Саркомі матки зазвичай передують деякі патологічні стани. Найбільш часто (51-57%) пухлинна дисплазія відбувається в осередкових вузлових утвореннях - фіброміомах матки. Серед факторів ризику гінекологія також виділяє порушення ембріогенезу, родові травми, пошкодження матки при хірургічному перериванні вагітності та діагностичному вискаблюванні, патологію матки з проліферативними змінами (ендометріоз, поліпи ендометрія) тощо.

Суттєве значення в етиопатогенезі саркоми матки відводиться хронічним інтоксикаціям (у т. ч., нікотиновим, алкогольним, лікарським), професійним шкідливостям, екологічному неблагополуччю, опроміненню малого тазу при раку шийки матки. Не виключається, що розвитку саркоми матки сприяє ановуляція і гіперестрогіння, а також нейроендокринні порушення, що виникають у період клімаксу.

Характеристика

Пухлинна дисплазія при саркомі частіше виникає в гладких м'язах матки (лейоміосаркома), інтерстиційній сполучній тканині (стромальна саркома ендометрія) та інших морфологічних структурах. Саркоми міометрія зазвичай є утвореннями округлої форми, погано відмежованими від навколишніх тканин. На розрізі саркоматозні вузли мають білесий, сірувато-рожеватий колір, м'яку кришачу консистенцію, іноді - вид вареного м'яса або мозковидної тканини. При некрозах і крововиливах в тканину пухлини саркома матки набуває строкатого забарвлення. Саркоми ендометрія частіше представлені обмеженими (вузловатими, поліпозними) розростаннями, рідше - мають дифузний характер.

У міру зростання саркома матки інфільтрує міометрій і навіть може досягати периметрія і стінок суміжних органів (сечового міхура, кишки). При інвазії навколоматочної клітковини може розвиватися клініка параметрита. Саркома матки схильна до швидкого зростання і ранньої деструкції (розпаду), що супроводжується формуванням кистозних порожнин. При метастазуванні саркоми матки (гематогенному, лімфогенному) відсіви пухлинних клітин частіше визначаються в легенях (17%), печінці (9%), ретроперитонеальних лімфовузлах (8%), яєчниках (7%), хребті та кістках (5%).

Класифікація сарком

Основними морфологічними формами саркоми матки служать лейоміосаркоми, ендометріальні стромальні саркоми, змішані мезодермальні пухлини, карциносаркоми та ін. Саркоми, що виходять з міометрія зустрічаються в 47,2% випадків, з фіброматозних вузлів - в 25,3%, з ендометрія - в 27,5%.

За клітинним складом виділяють фібробластичний, веретеноклітинний, поліморфноклітинний, круглоклітинний, м'язовий, гігантоклітинний, дрібноклітинний тип саркоми матки.

При оцінці поширеності саркоми матки виділяють IV стадії:

I стадія - поширення саркоми матки обмежено м'язовим або/і слизовим шаром:

• Ia - пухлинна інвазія зачіпає міометрій або ендометрій
• Ib - пухлинна інвазія зачіпає міометрій та ендометрій

II стадія - локалізація саркоми обмежена тілом і шийкою матки і не виходить за їх межі:

• - Є проксимальна або дистальна інфільтрація параметра без переходу на стінки малого тазу
• ^ b - пухлина переходить на шийку матки

III стадія - локалізація саркоми за межами матки, але в межах малого тазу:

• УГА - є одно- або двостороння інфільтрація параметра з переходом на стінки малого тазу
• СТІВВ - відзначається метастазування пухлини в регіонарні лімфовузли, вологолище, придатки, проростання великих вен
• ЛІД - визначається проростання серозного покриву матки, утворення конгломератів з сусідніми структурами без їх ураження

IV стадія - проростанням саркоми матки в суміжні органи і вихід за межі тазу:

• IVa - пухлина проростає в сечовий міхур, пряму кишку
• IVb - пухлина метастазує до віддалених органів

Симптоми саркоми матки

У ранніх стадіях саркому матки є «німою» пухлиною, що дає мізерну симптоматику. При розвитку саркоми матки у фіброматозних вузлах прояви можуть не відрізнятися від клініки фіброми матки (субсерозної, субмукозної, інтерстиційної).

У міру прогресування саркоми матки, залежно від її локалізації, напрямку і темпу зростання відзначаються порушення менструального циклу (меноррагії, метроррагії), болю в області малого тазу, рясні білі водянистого характеру, які при приєднанні інфекції набувають гнилісного запаху. Симптоматика найбільш виражена при саркомі субмукозних вузлів і ендометрія.

До пізніх проявів саркоми матки належать анемія, кахексія, слабкість, інтоксикація, асцит. При метастатизуванні саркоми в легені розвивається плеврит; в печінку - жовтяниця; у хребет - болі в тому чи іншому відділі, а також інші прояви, характерні для ураженого органу.

Діагностика

У процесі діагностики саркому матки слід диференціювати від доброякісної фіброміоми. Про сарком матки слід думати при швидкому зростанні фіброматозних вузлів; ациклічних кровотечах; вираженої анемії, не відповідного ступеня крововтрати; збільшення СОЕ; рецидиві симптоматики після видалення субмукозних вузлів або поліпів; виявленні пухлинних вузлів у культі після надвкладальної ампутації матки.

Під час огляду вологолища звертає увагу ціанотичне забарвлення шийки, її набряк, гіпертрофія, іноді - виявлення саркоматозного вузла, що народжується. За допомогою гінекологічного дослідження (бімануального, ректовагінального) встановлюється локалізація саркоми матки, величина і консистенція вузлів, їх зміщуваність, наявність інфільтратів у параметрі, збільшених пристінкових лімфовузлів, стан придатків.

За даними УЗД-діагностики виявляється вузлова трансформація матки, її неоднорідна ехогенність, некротизовані вузли, наявність патологічного кровотоку. При проведенні аспіраційної біопсії з цитологічним дослідженням мазків-відбитків у ряді випадків вдається виявити наявність атипічних поліморфних клітин. Більш точну інформацію отримують при РДВ з подальшим гістологічним дослідженням соскоба ендометрія. У діагностичному відношенні при саркомі матки інформативні гістероскопія, гістероцервікографія, лапароскопія, лімфографія, ангіографія.

Усім пацієнткам із саркомою матки проводиться обстеження сечовевидних шляхів (екскреторна урографія, хромоцистоскопія, ренографія), кишківника (ректороманоскопія, ірригоскопія), легенів (рентгенографія грудної клітини), печінки (УЗД). Саркому матки в ході діагностики диференціюють від фіброміоми матки, пухлин яєчників, поліпів ендометрія, первинних пухлин суміжної локалізації.

Лікування саркоми матки

Найбільш ефективно при саркомі матки проведення комбінованого лікування. Радикальним втручанням при саркомі матки є пангістеректомія; у запущених випадках - розширена - , видалення придатків (аднексектомія), регіонарних лімфовузлів, інфільтратів параметра і резекція суміжних органів.гістеректоміявилучення матки

Хірургічний етап доповнюється променевою терапією, спрямованою на девіталізацію пухлинних клітин. Хіміотерапія (доксорубіцином, фторурацилом, циклофосфамідом, вінкристином, дактиноміцином) через недостатню ефективність застосовується як паліативний метод при іноперабельних процесах і рецидивах саркоми матки.

Прогноз при саркомі матки

Прогнозування віддалених результатів при саркомі матки невтішне. У середньому п'ятирічна виживаність пацієнток із саркомою матки становить близько 40%: при I ст.- 47%, при II ст. - 44%, при III ст. - 40%, при IV ст. - 10%. Відносно сприятливою течією характеризуються саркоми матки, що розвиваються з фіброматозних вузлів (за умови відсутності метастазів), найгірший прогноз відзначається при саркомах ендометрія.

Профілактика 

Профілактика саркоми матки полягає у своєчасному виявленні та корекції нейроендокринних порушень, лікуванні ендометритів, фіброміом матки, ендометріозу, поліпів ендометрія. До числа превентивних заходів належать підбір контрацепції, попередження абортів.