Псевдосирингомієлітична акропатія - рідкісне хронічне системне захворювання неясної етіології, в основі шкірних проявів якого лежать дистрофічні зміни. Зазвичай вражає нижні кінцівки. Клінічно проявляється утворенням язв на підошвеній поверхні стоп на тлі втрати температурної чутливості, гіпергідрозу, ониходистрофії, анкілозування суглобів і мутиляції. Больова і тактильна чутливість зберігаються. Захворювання діагностується на підставі анамнезу і повного клініко-лабораторного обстеження пацієнта. Застосовують вазоактивні препарати, призначають місцеві засоби, використовують гіпербаричну оксигенацію і глибоку рентгенотерапію, здійснюють симпатектомію. Відзначається низька ефективність лікувальних заходів.
Загальна інформація
Псевдосирингомієлітична акропатія - патологічний процес системного характеру, що рідко зустрічається, супроводжується утворенням трофічних язв на шкірі кінцівок. Захворювання існує в двох формах: спадкової сімейної патології (синдром Перона-Дроке-Кулона), вперше описаної 1942 року, і набутої несімейної патології (акропатії Бюро-Баррієра-Тома), перший опис якої було складено 1953 року. З клінічної точки зору виразкові дефекти сімейної та несімейної акропатії протікають ідентично.
Псевдосирингомієлітична акропатія має яскраве гендерне забарвлення, зазвичай страждають чоловіки старше 40 років. Хвороба виникає в будь-яку пору року, але загострюється в зимовий період, не володіє ендемічністю. Дані про частку в структурі дерматологічних захворювань відсутні (ймовірно - через рідкість патології). Актуальність проблеми визначається ускладненнями псевдосирингомієлітичної акропатії, які істотно знижують якість життя пацієнтів, високою частотою діагностичних помилок, обумовлених спорадичним характером патології, а також можливістю переродження в плоскоклітинний рак шкіри при тривалій відсутності терапії.
Псевдосирингомієлітична акропатія
Причини та класифікація
У сучасній дерматології існує поділ псевдосирингомієлітичної акропатії на два варіанти. Розрізняють:
- Вроджену сімейну форму - генодерматоз, який характеризується розладом всіх видів чутливості на ногах і трофічними порушеннями, обумовленими недорозвиненням задніх і бічних стовпів нижньої частини спинного мозку.
- Придбану несімейну форму, що проявляється трофічними виразками шкіри нижніх кінцівок на тлі хронічної алкогольної поліневропатії.
Етіологія сімейної форми захворювання ясна - це генодерматоз, успадкований за рецесивним або домінантним типом і поєднується з іншими вродженими аномаліями. Причина розвитку та патогенез набутої форми захворювання до кінця не з'ясовані. Більшість дерматологів, віддаючи пріоритет у розвитку патологічного процесу змінам у вегетативній нервовій системі та хронічній алкогольній інтоксикації нервових клітин, вважають, що тригерами кожного процесу при даній патології є екзогенні фактори (переохолодження шкіри, травми, носіння незручного тісного взуття) на тлі постійно існуючих ендогенних
Механізм розвитку полягає в порушенні трофики шкірних покривів в результаті алкогольної поліневропатії. У пацієнтів, які страждають хронічним алкоголізмом, в результаті токсичної дії алкоголю на нервові закінчення виникають обмінні розлади в периферичній і центральній нервовій системі, що призводить до збоїв у роботі вегетативної нервової системи. При алкогольній нейропатії порушується сенсорна функція периферичних нервів, в результаті пацієнт починає збочено відчувати температуру навколишнього середовища, травми, потертості на ногах від незручного взуття тощо.
Процес посилює нестачу вітаміну V1, обумовлений патологічними змінами в травному тракті. Оскільки V1 є антиоксидантом, який бере участь у передачі нервових імпульсів, його низькі показники призводять до незворотних трофічних змін. Паралельно в організмі пацієнтів, які часто мають несприятливу спадковість по ряду ферментів, відбувається накопичення ацетальдегіду - проміжного продукту розпаду етанолу, який остаточно руйнує нервові закінчення.
Симптоми
При вродженій патології переважають потворності у вигляді деформації кісток, зменшення розміру стопи і дефектів хребта. Можлива вісцеральна патологія за відсутності вегетативних порушень. Неврологічно відзначається збереження тільки глибокої чутливості. Шкірні та кісткові прояви вродженої та набутої патології ідентичні.
Псевдосирингомієлітична несімейна акропатія починається з появи на обох ногах вогнищ підошвенного гіперкератозу в точках опори стопи на тлі гіпергідрозу. Осередок гіперкератозу з плином часу стає дифузним, на кордоні між здоровою і ураженою шкірою з'являється червонуватий ободок. Виникають веррукозні розростання. Тил стопи ніколи не втягується в процес. Пальці на нозі стають схожими на «барабанні палички», нігті набувають вигляду «годинникових скла».
Через трофічні порушення і бактеріальні ураження, обумовлені підвищеною пітливістю, на підошвах утворюються еліпсовидні безболісні глибокі вилучення синюшного відтінку з щільними рівними краями і некротизованим дном. Відокремлюване в гнійне, при глибокому проникненні в шкіру (до кістки) - з кістковими секвестрами. З часом до вилучення приєднуються набряк стопи в результаті порушення симпатичної іннервації, ціаноз і остеоліз дистальних відділів.
Стопа деформується, рухи в суглобах обмежуються. Порушується корінкова чутливість, зникають ахіллові рефлекси. Температурна і больова чутливість збережені, тонус м'язів знижений. Таким чином, формується характерна для псевдосирингомієлітичної акропатії тріада симптомів: мляве акроизъязвление, остеопороз і деструкція кісток стоп, полінейропатія з частковою або повною втратою температурної чутливості.
Діагностика
Клінічний діагноз виставляє дерматолог на підставі анамнезу, характерних симптомів псевдосирингомієлітичної акропатії, результатів морфологічних досліджень і даних рентгенівського обстеження, при проведенні якого виявляються явища прогресуючого артриту, «наповзання» кісток один на одного, вивихи, переломи і ділянки деструкції костей Гістологічно відзначається розвиток фіброзу в симпатичних вузлах поперекового відділу хребта і порушення в задніх відділах спинного мозку.
Диференціюють псевдосирингомієлітичну акропатію з сирінгомієлією, спинною сухоткою, діабетичною макроангіопатією і полінейропатією, лепрою, облітеруючим ендартеріїтом, акросклеротичною формою склеродермії і невральною аміотрофією.
Лікування
Пацієнтів з псевдосирингомієлітичною акропатією потрібно лікувати колегіально, за участю не тільки дерматолога, а й невролога, хірурга, ортопеда, гастроентеролога, реабілітолога, фізіотерапевта і радіолога. На жаль, достатньо ефективних методів терапії на сучасному етапі не існує, патологічний процес відрізняється високою резистентністю до проведеної симптоматичної терапії. При загостреннях показана госпіталізація з іммобілізацією ураженої кінцівки.
У процесі терапії псевдосирингомієлітичної акропатії використовують антигіпертензивні та антибактеріальні засоби, гангліоблокатори, симпатолітики, ендотеліопротектори, антиоксиданти, препарати для поліпшення мікроциркуляції крові, адаптогени, вітаміни групи В, А і Е. Показані новокаінкуляції крові, адаптогени, вітаміни групи В, А та Е.. Відзначається позитивний ефект гіпербаричної оксигенації.
Місцево застосовують антисептичні пов'язки, розчини анилінових барвників і протизапальні мазі. Тривало незагоєні виразки з мутиляцією дистальних фаланг пальців стоп підлягають хірургічній ампутації. Неефективність комплексної терапії є показом до застосування глибокої рентгенотерапії на область поперекових симпатичних вузлів. Багатьом пацієнтам рекомендується користуватися ортопедичним взуттям.
