Псевдолімфоми шкіри - група доброякісних реактивних дерматозів, що характеризуються гіперплазією лімфоїдної тканини. Особливістю патологічного процесу є локалізація первинних елементів (еритем, вузликів, бляшок) на обличчі, при деяких видах псевдолімфоми може спостерігатися скасування висипань. Постановка діагнозу здійснюється клінічно з урахуванням анамнезу патології (провокуючих факторів), результатів гістології, ПЛР-діагностики та імуногістохімічного тестування. Лікування включає детоксикаційну терапію, антигістамінні засоби, кортикостероїди, ентеросорбенти і фізіотерапію.
Загальна інформація
Псевдолімфоми шкіри - сукупність проліферативних процесів лімфоїдної тканини доброякісного характеру, здатних до вирішення після курсу базової терапії або видалення провокуючого агента. Патологічний процес зустрічається на всіх географічних широтах, не має расових і сезонних відмінностей. Вперше термін псевдолімфому був введений в дерматологічну практику в 1891 році М. Капоші. У 70-х роках минулого століття на підставі імуногістохімічних методів дослідження псевдолімфоми вдалося розділити на дві групи: Т-клітинні і В-клітинні - залежно від типу домінуючих в лімфоїдному інфільтраті клітин. По-клітинні псевдолімфоми шкіри частіше діагностуються у дітей і підлітків, Т-клітинні - у дорослих чоловіків.
Сучасні дерматологи визнають термін псевдолімфоми умовно. Багато практикуючих лікарів вважають більш вірним запропонований Г.Вудом термін клональний дерматит, в основу якого покладено виявлення клону лімфоцитів, що переважають у розвитку патологічного процесу. Актуальність проблеми обумовлена можливістю озлокачествления псевдолімфом, необхідністю їх точної та своєчасної діагностики через переважну локалізацію на обличчі, а також зниження якості життя пацієнта через естетичний дефект.
Псевдолімфоми шкіри
Причини псевдолімфом шкіри
Причин розвитку псевдолімфом кілька, одні з них відомі, як, наприклад, укус іксодового кліща при В-клітинних псевдолімфомах, інші встановлені імовірно, як наприклад, інфекція, світло, аутоімунні процеси та алергія при Т-клітинних псевдолімфомах. Загальною є реактивна відповідь шкіри у вигляді посилення лімфопроліферативних процесів.
Механізм розвитку патології залежить від різновиду псевдолімфоми. У випадку В-клітинних псевдолімфом активна проліферація пов'язана зі зміною клітинного метаболізму. Найважливішим моментом є насичення клітини киснем. Для нормальної роботи імунної системи лімфоїдним клітинам необхідна достатня кількість енергії, щоб виробляти В-лімфоцити, стимулювати захисні механізми і відновлювати порушену цілісність дерми. У разі псевдолімфоми підвищена потреба лімфоїдної тканини у внутрішньоклітинному кисні не задовольняється, оскільки значну частину кисню отримують В-лімфоцити, що нейтралізують антиген-тригер.
Крім того, нормальне киснезабезпечення необхідно клітинам дерми, що беруть участь у відновленні шкірних покривів. У результаті перерозподілу кисню у Т- і В-лімфоцитів, покликаних разом з клітинами ретикулоендотеліальної системи відновити дефект шкіри, настає гіпоксія, яка провокує посилений компенсаторний поділ клітин. У процес включаються фібробласти, клітини гістіоцитарного ряду і плазмоцити, які при дослідженні виявляються в лімфоцитарному інфільтраті.
У разі Т-клітинних псевдолімфом механізм розвитку лімфопроліферативних процесів дещо відрізняється, провідна роль у ньому відводиться порушенню диференціювання Т-лімфоцитів на тлі системних аутоімунних захворювань. Змінені Т-лімфоцити провокують посилену проліферацію клітин дерми, які в результаті антигенного пошкодження починають вироблення біологічно активних речовин, що стимулюють запалення і активізують проліферацію Т-клітин. В обох випадках (як при Т-, так і при В-клітинних псевдолімфомах) утворюється доброякісний лімфопроліферативний інфільтрат.
Класифікація псевдолімфом шкіри
Єдиної класифікації патологічного процесу не існує. Робочою класифікацією в сучасній дерматології прийнято вважати поділ псевдолімфом за клітинним складом. Виділяють В-клітинні і Т-клітинні псевдолімфоми, що складаються переважно з В-лімфоцитів і Т-лімфоцитів.
Найбільш поширеною В-клітинною псевдолімфомою є доброякісна лімфоплазія шкіри (ДЛК, лімфоцитома, лімфаденоз доброякісний Бефверстедта, псевдолімфома Шпіглера-Фендта), що виникає під впливом екзогенних факторів. Первинним елементом є спонтанно регресуючий і знову з'являється бурий тестоподібний вузлик з чіткими кордонами, що локалізується на обличчі, вушних раковинах і в підмишкових западинах. Розрізняють:
- Постбореліозний різновид В-клітинної ДЛК - формується у другій стадії бореліозу, проявляється папулами і бляшками.
- Постскабіозний різновид В-клітинної ДЛК (персистуюча вузлова реакція на укуси комах, постскабіозна лімфоплазія шкіри) - персистуючу псевдолімфому, що зудить дерматоз, первинним елементом якого є папули, що локалізуються в області статевих органів, в підмишку
Виділяють такі різновиди Т-клітинних псевдолімфом:
- Лімфоцитарна інфільтрація Джесснера-Канофа - хронічний доброякісний патологічний процес, первинним елементом якого є плоска рожево-синюшна бляшка, що локалізується на обличчі.
- Справжня псевдолімфома (ретикулярна гіперплазія, реактивний ретикульоз, синдром псевдолімфоми, еритродермія псевдолімфоматозна) - доброякісний патологічний процес, що виникає у відповідь на дію лікарських засобів, бензину, ароматичних масел і деяких харчових продуктів. Псевдолімфома схильна до спонтанної роздільної здатності, її відмінна риса - здатність бути маркером латентного пухлинного процесу в організмі. Клінічно завжди супроводжується продромальними явищами, первинним елементом є зливна еритема.
- Лімфоматоїдний папулез - доброякісна повільно зростаюча вузликова пухлина шкіри, первинним елементом є бура пляма без улюбленої локалізації.
- Актинічний ретикулоїд - рідкісний хронічний фотодерматоз, що гістологічно нагадує грибоподібний мікоз. Первинним елементом є еритема, що виникає під дією світлових променів і трансформується в еритродермію.
Симптоми псевдолімфом шкіри
Клінічні прояви Т-клітинних і В-клітинних псевдолімфом різняться. По-клітинні псевдолімфоми частіше вражають дітей і підлітків, супроводжуються реактивним висипанням дрібновузілкових або бляшкових рожевато-фіолетових елементів з чіткими кордонами (одиночних або множинних), здатних формувати більш великі інфільтрати. Локалізація - обличчя, шия, вушні раковини, підмишкові западини, навколо сосків молочної залози, на мошонці. Суб'єктивний стан пацієнтів не порушено, в процес часто залучаються регіонарні лімфовузли.
Т-клітинні псевдолімфоми зустрічаються у дорослих чоловіків у вигляді спонтанного висипання на обличчі, тулубі і кінцівках. Це синюшні папули, що ростуть за периферією, утворюють осередки інфільтративного ураження з регресом у центральній частині і самостійною роздільною здатністю. З плином часу процес відновлюється на тих же ділянках кожного покриву або на неушкодженій шкірі.
Діагностика та лікування псевдолімфом шкіри
Діагностика псевдолімфоми з невстановленою причиною виникнення являє собою досить складне завдання. Необхідно виключити злоякісний процес, тому поряд з клінічними та анамнестичними даними використовують результати гістологічного дослідження. Обов'язково проводять ПЛР-діагностику, імуногістохімічне тестування (виражена експресія імуноглобулінових легких ланцюгів лямбда і каппа) і Саузерн-блот-аналіз, що дозволяє виявляти дефектні гени.
По-клітинні псевдолімфоми диференціюють з імуноцитомою, лімфосаркомою, В-лімфомою, лімфомою MALT-типу, саркоїдозом, туберкульозною вовчанкою та еозинофільною гранулемою обличчя. Диференціальну діагностику Т-клітинних псевдолімфом проводять з токсикодермією, червоною вовчанкою, іншими варіантами псевдолімфом, лімфомами шкіри, каплевидним псоріазом, папулонекротичним ангіїтом, папулонекротичним туберкульозом, грибовидним мікозом, синдом
Терапію здійснює дерматолог, при необхідності до лікування підключають онколога і косметолога. Пріоритет віддають детоксикаційній терапії (гемодез, плазмаферез, гемосорбція). Використовують кортикостероїди всередину і зовнішньо, призначають ентеросорбенти, антигістамінні препарати, амінохіноліни, цитостатики і нестероїдні протизапальні засоби. У локальні осередки вводять глюкокортикоїди шляхом ін'єкцій. Застосовують ПУВА-терапію. Прогноз відносно сприятливий, необхідне регулярне спостереження у дерматолога.
