Поєднані (складні) вади серця - вроджені або придбані аномалії серця, при яких є одночасне ураження декількох серцевих клапанів або поєднання декількох анатомічних дефектів. Прояви поєднаних вад серця залежать від переважання в структурі пороку того чи іншого анатомічного дефекту, поєднання поразок і їх взаємного впливу. Діагностика поєднаних вад серця ґрунтується на даних ехокардіографії (у т. ч. фетальної), електрокардіографії, рентгенографії грудної клітини, аортографії, вентрикулографії, катетеризації порожнин серця. При поєднаних вадах серця проводиться консервативне лікування супроводжуючих їх гемодинамічних порушень (легеневої гіпертензії, серцевої недостатності) або хірургічна корекція (багатоклапане протезування та ін.).
Загальна інформація
Поєднані (складні, багатоклапані) вади серця характеризуються одночасним ураженням двох або трьох серцевих клапанів і отворів - мітрального, трикуспідального, аортального і легеневого. Теоретично допускається існування в одного пацієнта відразу восьми вад серця - мітрального стенозу і мітральної недостатності, трикуспідального стеноза і трикуспідальної недостатності, стенозу гирла аорти і аортальної недостатності, стенозу гирла легеневої артерії і недостатності клапана легеневої артерії. Однак така множинна поразка в кардіології зустрічається надзвичайно рідко.
Серед складних придбаних вад серця частіше зустрічається поєднане ураження мітрального і аортального клапанів (мітрально-аортальний порок - 44%), мітрального і тристворчастого клапанів (мітрально-трикуспідальний порок - 10%) і всіх трьох перерахованих клапанів (мітрально-аортально-трикуспідальний порок - 11%
Більш рідкісними поєднаннями є мітрально-аортальна недостатність, аортальна недостатність у поєднанні з комбінованим мітральним пороком, комбінований аортальний порок у поєднанні з комбінованим мітральним пороком та ін. Залучення клапанів у патологічний процес може відбуватися одночасно або послідовно.
До поєднаних вроджених вад серця також належать тріада Фалло, зошита Фалло, синдром Шона, аномалія Ебштейна, комплекс Ейзенменгера та ін., при яких клапані вади поєднуються з дефектами перегородок і магістральних судин серця.
Поєднані вади серця
Причини
Складні вроджені вади серця формуються внутрішньоутробно внаслідок порушення кардіогенезу. Аномалії серцево-судинної системи плоду можуть розвиватися за наявності таких ризик-факторів: токсикозів I триместру, захворювань вагітної жінки (краснуха, цукровий діабет), загрози мимовільного переривання вагітності, випадків мертвонародження в анамнезі, спадкової обтяженості з ВПС в даній сім'ї тощо. Тератогенною дією володіють деякі лікарські препарати, що приймаються в період вагітності (талідомід, прогестагени, препарати літію, протисудомні засоби та ін.), алкоголь, іонізуюча радіація.
Формування поєднаних придбаних вад серця частіше пов'язане з перенесеним ревматизмом, системною червоною вовчанкою, бактеріальним ендокардитом, атеросклерозом, травмою серця. Поєднані вади серця різко негативно впливають на гемодинаміку, оскільки порушення кровообігу, властиві кожному ізольованому пороку, при їх поєднанні підсумовуються, призводячи до швидкого розвитку декомпенсації.
Симптоми поєднаних вад серця
Клінічна картина поєднаних вад серця поліморфна і визначається превалюванням симптомів одного дефекту над іншим або їх взаємним посиленням. У деяких випадках одного пороку можуть згладжуватися компенсуючим впливом іншого.
Так, при мітрально-аортальному пороці з переважанням стенозу клінічну картину визначають ознаки мітрального стенозу - задишка, серцебиття, відчуття перебоїв у роботі серця, кровохарканя, обумовлене легеневою гіпертензією. При фізикальному обстеженні хворих з поєднаним мітрально-аортальним пороком серця виявляються акроціаноз, мітральний рум'янець, феномен «котячого мурликання». Розвиток лівожелудочкової недостатності супроводжується нападами серцевої астми і набряком легенів.
Домінування протягом пороку стеноза гирла аорти більш благо неприємно - така поєднана вада серця триваліше залишається компенсованою. Наявність у клініці поєднаного пороку серця нападів головних болів, запаморочення, короткочасних обморочних станів змушує думати про превалювання аортальної недостатності.
Поєднаний мітрально-трикуспідальний порок серця з переважанням з недостатністю тристворчастого клапана характеризується блідістю шкірних покривів з жовтяничним відтінком, вираженим акроціанозом, задишкою, набуханням і пульсація вен шиї, раннім розвитком серцевої недостатності. Проявами мітрально-аортально-трикуспідального пороку серця служать поширений ціаноз, артеріальна гіпотонія, стійке збільшення печінки, набряки попереку і нижніх кінцівок, гідроторакс, асцит.
Загалом поєднані вади серця протікають важче, ніж ізольовані. Частими причинами загибелі хворих з придбаними поєднаними вадами серця стають серцево-судинна недостатність, тромбоемболії, пневмонії.
За даними вітчизняних кардіологів і кардіохірургів (А. Горбачевський, Л. Бокерія), 14% дітей, народжених з важкими поєднаними вадами серця, помирає в перший тиждень життя, 25% - в перший місяць, 40% - протягом першого року життя. Подібна статистика свідчить про необхідність проведення ретельного пренатального скринінгу, виявлення ВПС біля плоду, прийняття зваженого рішення про доцільність пролонгування або штучного переривання вагітності.
Діагностика поєднаних вад серця
Діагностика поєднаних вад серця складна через взаємне нашарування різних клінічних симптомів. Первинну інформацію про наявний вад серця кардіолог отримує при огляді хворого, перкусії та аускультації серця.
Подальший діагностичний пошук, необхідний для диференційної діагностики поєднаних вад серця, включає проведення інструментального обстеження. Електрокардіографія і добове ЕКГ моніторування дозволяють виявити ознаки гіпертрофії серцевого м'яза, наявні порушення серцевого ритму. За допомогою фонокардіографії реєструються і оцінюються тони і шуми в серці, які побічно свідчать про ураження клапанного апарату.
За рентгенограмою при поєднаних вадах серця нерідко візуалізується гіпертрофія міокарда, розширення камер серця, застійні явища в легенях тощо. Найбільш інформативним видом діагностики поєднаних вад серця служить ехокардіографія з допплеркардіографією, що дає чітке уявлення про стан клапанного апарату, наявність дефектів перегородок, патологічної внутрішньосердечної гемодинаміки.
МСКТ або МРТ серця дозволяють розглянути післяйове просторове зображення структур органу, що є особливо цінним для діагностики поєднаних вад. Більш точна топічна і диференційна діагностика поєднаних вад серця здійснюється за допомогою спеціальних методів дослідження - вентрикулографії, аортографії, зондування порожнин серця, флебографії. Пацієнтам із поєднаними вадами серця та ІБС потрібно проведення коронарографії.
Лікування поєднаних вад серця
У лікуванні поєднаних вад серця застосовуються консервативні медикаментозні та радикальні хірургічні методи. Лікарська терапія спрямована, головним чином, на корекцію серцевої недостатності (діуретики, серцеві глікозиди), профілактику тромбоемболічних ускладнень (^ агулянти), поліпшення метаболізму серцевого м'яза (інозин, препарати калію), усунення аритмій (лід-адреноблокатори та Лікувальні заходи при поєднаних вадах серця стосуються також основного захворювання, у зв'язку з чим проводяться курси протиревматичної терапії, профілактики інфекційного ендокардиту тощо.
Оперативне лікування придбаних поєднаних вад серця може полягати в проведенні багатоклапанного протезування, протезування одного клапана і пластики іншого, іноді - поєднання подвійного протезування з комісуротомією. У літературі є поодинокі повідомлення про успішне протезування трьох клапанів серця. Можливості сучасної кардіохірургії дозволяють виконувати протезування клапанів серця при активному інфекційному ендокардиті.
Кардіохірургічне втручання при поєднаних вадах серця протипоказано при дифузному кардіосклерозі, емфіземі легенів, гепатиті, важкому гломерулонефрите, загостренні ревмокардиту, злоякісних пухлинах. Для складних вроджених вад серця розроблені одномоментні або поетапні способи радикальної корекції.
Прогноз і профілактика поєднаних вад серця
Прогноз природної течії поєднаних вад серця вкрай несприятливий. П'ятирічна виживаність при багатоклапаних вадах становить 35,5 - 44,5%, десятирічна - 6-9,6%. Результати операцій при поєднаних вадах серця гірші, ніж при ізольованому ураженні одного з клапанів. Тим не менш, післяопераційна 5-річна виживаність досить висока - 72%.
Профілактика поєднаних вад серця полягає у виключенні тератогенних впливів, попередженні первинного і поворотного ревмокардиту і септичного ендокардиту. Хворі з поєднаними вадами серця повинні перебувати в постійному полі зору кардіолога, ревматолога, кардіохірурга; отримувати раціональну медикаментозну терапію.
