Подвоєння матки і вологолища - вроджена аномалія будови статевих органів, що характеризується наявністю двох відокремлених маток і двох роздвоєних вологолищ. Клініка подвоєння матки і вологолища залежить від анатомічної форми пороку; може супроводжуватися альгодісменореєю, формуванням гематокольпоса, гематометри, безпліддям, невиношуванням вагітності або протікати безсимптомно. Подвоєння матки діагностується за допомогою гінекологічного дослідження, УЗД, МРТ, гістероскопії, лапароскопії. Спосіб хірургічного лікування подвоєння матки залежить від характеру анатомо-функціональних порушень.
Загальна інформація
Подвоєння матки і вологолища є дисембріогенетичним порушенням, що розвивається внаслідок неповного злиття парних мюллерових каналів у процесі внутрішньоутробного розвитку. Вплив тератогенних факторів у період вагітності може перешкоджати розсмоктуванню стінок мюллерових протоків і призводити до формування різних анатомічних варіантів подвоєння матки і вологолища. До факторів ризику розвитку пороку відносять вплив на плід професійних шкідливостей або шкідливих звичок вагітної, вірусних інфекцій (грипу, краснухи, токсоплазмозу), токсичних лікарських препаратів, особливо в терміни від 8 до 16 тижня гестації.
Подвоєння матки і вологолища
Класифікація форм подвоєння матки та вологолища
Найбільш вираженою формою пороку в гінекології вважається варіант повного подвоєння матки і вологолища. При цьому у пацієнтки визначаються дві ізольовані матки, від кожної з яких відходить одна маточна труба з яєчником, дві окремі шийки матки і два вологолища. Обидві матки і вологолища можуть бути відокремлені один від одного сечовим міхуром і прямою кишкою або тісно стінками. В одних випадках обидві половини бувають анатомічно і функціонально повноцінні, в інших - одна з половин буває розвинена слабше.
Можлива форма пороку, при якому є подвоєння матки (тіла і шийки) при одному вологилищі. При подвоєнні тільки тіла матки і наявності загальної шийки і вологолища зустрічаються варіанти дворогої матки, сідловидної матки, внутрішньоматкової перегородки, матки з функціонуючим рудиментарним замкнутим рогом. До вад, при яких одночасно відбувається злиття і аплазія ембріональних протоків, належать варіанти подвоєння матки і вологолища в поєднанні з:
- частковою (неповною) аплазією одного вологаїща
- частковою (неповною) аплазією двох вологолищ
- повною аплазією двох вологих
- тотальною односторонньою аплазією всього протока (однорога матка).
Подвоєння матки і вологолища в більшості випадків поєднується з іншими вадами сечостатевої системи. Зокрема, подвоєння матки при частковій аплазії одного з вологолищ завжди супроводжується аплазією нирки на боці пороку геніталій. Нерідко у пацієнток з подвоєнням матки визначається атрезія дівочої плеви.
Симптоми подвоєння матки і вологолища
Наявність двох відокремлених маток і вологах може не викликати клінічних проявів і діагностуватися в процесі рутинного гінекологічного огляду, УЗД або оперативного втручання. У разі повного подвоєння матки і вологолища в поєднанні з аплазією або атрезією однієї вагінальної порожнини через 3-6 місяців після першої менструації розвивається картина гематокольпоса, гематометри, гематосальпінкса на боці відокремленої порожнини. У цьому випадку симптоматика характеризується сильними розпираючими болями внизу живота, що не купуються спазмолітиками і знеболюючими препаратами. При сідловидній матці і внутрішньоматковій перегородці клінічні прояви в підлітковому віці, як правило, відсутні.
При наявності свищевого ходу в міжвагінальній перегородці менструальна кров може частково відтікати через повноцінне вологолище. При приєднанні вторинної інфекції нерідко формується піокольпос, піометра, піосальпінкс. У пацієнток зі свищовим отвором у міжвлагалищній перегородці відзначаються постійні кров'янисті виділення або гнійні білі зі статевих шляхів.
Поєднання подвоєння матки з гіпофункцією яєчників може супроводжуватися альгодисменореєю, аменореєю, безпліддям. При повноцінній одній або двох порожнинах матки вагітність можлива, однак зазвичай протікає із загрозою мимовільного переривання і передчасних пологів. Пологи при подвоєнні матки нерідко ускладнюються дискоординацією або слабкістю родової діяльності, рясними післяродовими кровотечами, лохіометрою.
При розвитку плоду в одній порожнині матки, в іншій також утворюється децидуальна оболонка, яка відторгається в післяпологовому періоді. Якщо з якихось причин виконується штучне переривання вагітності, то проводиться вискаблювання обох порожнин матки. При виникненні вагітності в рудиментарному розі вона протікає за типом позаминочною, що загрожує розривом рогу і рясною, загрозливо небезпечною кровотечею в черевну порожнину.
Діагностика подвоєння матки і вологолища
У комплексі поетапної діагностики подвоєння матки та вологолища проводиться вивчення анамнезу, гінекологічне (у т. ч. ректоабдомінальне) дослідження, вагіноскопія (кольпоскопія), гістероскопія, УЗД або МРТ малого тазу, УЗД та КТ нирок, лапароскопія
Повне подвоєння вологи та шийки матки можна візуально визначити вже при проведенні гінекологічного огляду та вагіноскопії. При аплазії одного вологаїща огляду буває доступна тільки повноцінна вагіна, в куполі якої визначається одна шийка матки. Проведення вагіноскопії при подвоєнні матки та аплазії доданого вологаїща виявляє випинання в області латеральної стінки вологаїща; при ректоабдомінальному дослідженні визначається гематокольпос і гематометра у вигляді пухлинного нерухомого утворення тугоеластичної консистенції.
При наявності свищевого ходу в процесі проведення ректоабдомінального дослідження відзначається збільшення гнійних виділень. При рудиментарному замкнутому розі виявляється одне вологаїще і одна шийка матки, проте ректоабдомінальне дослідження дозволяє пропальпувати поруч з маткою болючу освіту, яка має тенденцію до збільшення під час менструацій; на його боці також визначається гематосальпінкс.
УЗД малого тазу при типових формах подвоєння матки дозволяє визначити величину обох порожнин, розміри гематокольпоса і гематометри. Обов'язковим етапом діагностики служить проведення УЗД нирок для оцінки їх стану. При атипових формах подвоєння матки доцільно виконання МРТ малого тазу, гістероскопії та лапароскопії.
Подвоєння матки і вологолища нерідко призводить до діагностичних помилок і, як наслідок, необґрунтованих втручань - апендектомії, тубектомії або видалення придатків, бужування цервікального каналу і вологолища. При виявленні патології сечовидільної системи і нирок необхідна консультація уролога або нефролога.
Лікування подвоєння матки і вологолища
Хірургічна тактика в разі повного подвоєння матки і часткової аплазії одного вологалища показана у випадках порушення відтоку менструальної крові. При цьому в ході вологого етапу проводиться розсічення стінок вологолища з формуванням сполучення між функціонуючою і замкнутою порожнинами, розтин і дренування гематокольпосу, санація вологолища. На лапароскопічному етапі уточнюється взаєморозташування маток, здійснюється випорожнення гематометри і гематосальпінкса, санація черевної порожнини.
При атрезії гімену під місцевою анестезією виконується Х-подібне розсічення дівочої плеви і усунення гематокольпоса. Виявлення додаткового замкнутого рогу хірургічна гінекологія розглядає як свідчення до гістеректомії - екстірпації рудиментарної матки зі збереженням яєчника і маточної труби. Наявність внутрішньоматкової перегородки є показом до меторопластики тільки при порушенні репродуктивної функції. При подвоєнні матки з повною або частковою аплазією обох вологилища застосовуються різні методи кольпоелогації і черевного кольпопоезу.
