Отосклероз

Отосклероз (відіспонгіоз) - обмежене ураження кісткової капсули лабіринту внутрішнього вуха, в результаті якого розвивається анкілоз тягаря і пов'язана з ним кондуктивна тугоухість (кондуктивний отосклероз), розлад роботи звукозприємливого апарату і обумовлена ним нейросенсорна тугоїв Поряд з тугоухістю проявами отосклерозу можуть бути вушний шум, біль у вусі, невелике запаморочення, неврастенічний синдром. Діагностика захворювання включає отоскопію, аудіометрію, порогову аудіометрію, прицільну рентгенографію, непряму відолітометрію, стабілографію, вестибулометрію. Для поліпшення слуху у пацієнтів з отосклерозом можливе застосування хірургічного лікування (стапедопластики). Консервативна терапія, спрямована на зупинку отосклеротичного процесу, знаходяться в стадії розробки.

Загальна інформація

Дані, які має сучасна отоларингологія, свідчать про те, що отосклерозом страждає приблизно 1% населення, при цьому близько 75-80% хворих становлять жінки. Симптоми отосклерозу найчастіше проявляються у віці 20-35 років. Захворювання має поступовий розвиток і починається з ураження одного вуха. Як правило, отосклероз є двостороннім процесом, поразка другого вуха відбувається через кілька місяців, а іноді і років. За різними даними односторонній отосклероз відзначається у 3-10% пацієнтів. У жінок помічено значне посилення симптомів отосклерозу у зв'язку з вагітністю. При першій вагітності погіршення спостерігається у 30% хворих на отосклероз, при другій - у 60%, при третій - у 80%.

Отосклероз

Причини отосклерозу

На сьогоднішній день відомо кілька теорій етіології отосклерозу. Серед них на перший план виходить спадкова теорія. На її користь свідчить часто спостережуваний сімейний характер захворювання, а також виявлення різних генетичних дефектів у 40% хворих на отосклероз. Враховуючи погіршення, що виникає у жінок з отосклерозом під час вагітності, не можна виключити зв'язок захворювання з ендокринними і метаболічними змінами, що відбуваються в організмі. Зокрема, вказують на роль дисфункції щитоподібної залози і паращитовидних залоз.

Існує також теорія інфекційного впливу, що запускає генетично детерміновану схильність до отосклерозу. Останні дослідження в цій галузі виявили, що таким впливом може бути захворювання на кір. Деякі автори відводять роль тригерних факторів хронічній акустичній травмі, порушенням кровопостачання кісткової капсули лабіринту, кальцинозу хрящової тканини.

Патогенез отосклерозу

Особливістю кісткової капсули лабіринту є те, що вона являє собою первинну, що утворилася в процесі ембріогенезу, кістку без вторинної оссифікації. При отосклерозі в різних обмежених ділянках кісткового лабіринту активується процес утворення зрілої кістки. На початку відбувається утворення незрілої спонгіозної кісткової тканини, що містить безліч судин. Таке вогнище отосклерозу має назву активного. Потім незріла кісткова тканина вогнища трансформується в склерозовану зрілу кістку.

Осередки отосклерозу можуть мати множинний характер. У 50% випадків отосклерозу їх виявляють в області вікна напередодні, в 35% - в капсулі равлика, в 15% - в напівкружних канальцях. Розташування вогнища отосклерозу в області вікна напередодні призводить до залучення в склеротичний процес основи тягаря з розвитком його анкілозу. У результаті стремені, що виникає знедолення, порушується звукопровідна функція вуха і розвивається кондуктивна тугоухість. Якщо осередки отосклерозу знаходяться в сходах лабіринту, то порушується робота звуковідприємного апарату вуха, що веде до появи нейросенсорного типу тугоухості.

Класифікація отосклерозу

Залежно від порушення звукопроведення або звукосприйняття виділяють 3 форми отосклерозу:

Кондуктивний отосклероз протікає з порушенням тільки звукопроведення. На пороговій аудіограмі відзначається збільшення порогів повітряного проведення, при збереженні кісткового проведення в межах норми. Отосклероз цієї форми є прогностично найбільш сприятливим, оскільки його хірургічне лікування дає хороший ефект і може призводити до повного відновлення слуху.

Змішаний отосклероз характеризується зниженням слуху як за рахунок порушень звукопроведення, так і за рахунок розладу звукосприйняття. При цьому порогова аудіограма виявляє підвищення порогів і повітряного, і кісткового проведення. У результаті хірургічного лікування цієї форми отосклерозу відновлення слуху можливе лише до рівня кісткового проведення.

Кохлеарний отосклероз супроводжується значним порушенням звукозприємної функції вуха. Реєстрований при аудіограмі поріг кісткового проведення становить понад 40 дБ. Те, що відбувається в результаті хірургічного лікування, поліпшення слуху до рівня кісткового проведення у пацієнтів з цією формою отосклерозу не призводить до достатнього для спілкування відновлення слуху.

За характером прояву симптомів отосклероз класифікують як повільний (68%), стрибкоподібний (21%), швидкоплинний або швидкий (11%). У своєму розвитку отосклероз проходить 3 періоди: початковий, період виражених клінічних проявів і термінальний.

Симптоми отосклерозу

Як правило, отосклероз має непомітний безсимптомний початок, який також називають гістологічною стадією отосклерозу. У цій стадії вже відбуваються зміни в будові кісткової тканини лабіринту, але клінічні прояви можуть ще не спостерігатися. Окремі випадки отосклерозу характеризують швидкою течією і початковим розвитком нейросенсорної тугоухості. Однак у більшості випадків початкова стадія отосклерозу займає 2-3 роки, протягом яких пацієнт може відзначати лише невеликий шум у вусі, а незначне зниження слуху виявляється тільки при проведенні аудіометрії.

Тугоухість. Зазвичай отосклероз починається з поступового і на початку малопомітного зниження слуху. На початку характерне порушення сприйняття низьких тонів при збереженому або навіть підвищеному сприйнятті високих тонів. При цьому пацієнт з отосклерозом скаржиться на погане розуміння чоловічої мови, в той час як мова жінок і дітей він чує дуже добре. Спостерігається паракузис Вілліса - уявне поліпшення слуху, що відбувається в галасливій обстановці. Справа в тому, що при отосклерозі шум ніяк не впливає на сприйняття звуків, а співрозмовники пацієнта, щоб подолати шумовий фон, розмовляють голосніше. Ще одним патогномонічним симптомом отосклерозу є паракузис Вебера - погіршення сприйняття мови при одночасній передачі в равлик інших звуків, що йдуть по м'яких тканинах тіла пацієнта. Паракузис Вебера спостерігається, наприклад, при ходьбі або пережовуванні їжі.

З часом відбувається погіршення слуху з порушенням сприйняття як низьких, так і високих звуків. У період виражених клінічних проявів пацієнт не сприймає шепотну мову, розуміння звичайної мови ускладнене. Примітно, що тугоухість при отосклерозі ніколи не регресує, можливо тільки її посилення. Прогресування тугоухості може бути пов'язане із загальною перевтомою та ендокринними перебудовами (вагітність, пологи, менструація). Падіння слуху при отосклерозі може досягати III ступеня тугоухості, але повна глухота ніколи не розвивається.

Шум у вусі спостерігається у 80% хворих на отосклероз. Відмінною особливістю є те, що вираженість вушного шуму не корелює зі ступенем тугоухості. За звуковим спектром він близький до шуму примусу або шелесту листя (так званий «білий шум»). Припускають, що вушний шум при отосклерозі пов'язаний з циркуляторними і метаболічними порушеннями в равлику.

Біль у вусі виникає в періоди загострення отосклеротичного процесу. Вона має розпираючий характер і зазвичай локалізується в області сосцевидного відростка. Найчастіше після появи больового синдрому відбувається ще більше зниження слуху.

Запаморочення у пацієнтів з отосклерозом спостерігається досить рідко. Зазвичай воно має спадний характер і слабку інтенсивність. У випадках, коли запаморочення має виражений характер, слід припускати іншу етіологію тугоухості (наприклад, пізній вроджений сифіліс).

Неврастенічний синдром у пацієнтів з отосклерозом викликаний вираженими порушеннями слуху, що перешкоджають їх повноцінному спілкуванню. Через тугоухість у суспільстві пацієнти перебувають у постійній напрузі, що змушує їх уникати спілкування. Вони стають замкнутими, апатичними, млявими; спостерігаються порушення сну за типом денної сонливості. Найбільш часто неврастения розвивається, якщо отосклероз супроводжується вираженим шумом у вусі і значним зниженням слуху.

Діагностика отосклерозу

Пацієнти з отосклерозом звертаються до отоларинголога зі скаргами на порушення слуху і шум у вусі. Завданням лікаря є віддиференціювати отосклероз від багатьох інших причин тугоухості: адгезивного середнього отиту, хронічного гнійного середнього отиту, кохлеарного невриту, холестеатоми, сірчаного затору і зовнішнього отиту, пухлини вуха, анкілозу стремені при системних остеопатіях, лабіринтиту, хвороби Меньєра тощо. З цією метою проводять отоскопію і ретельне дослідження слуху.

Отоскопія і мікроотоскопія виявляють типову для отосклерозу тріаду Холмгрена: відсутність вушної сірки, сухість і атрофічні зміни шкіри слухового проходу, знижену чутливість шкіри слухового проходу при її подразненні (відсутність почервоніння і кашлевого рефлексу). У більшості випадків отосклерозу барабанну перепонку не змінено. При її атрофії непрямою ознакою отосклерозу є пляма Шварца - що просвічується в місці атрофії почервоніла слизова барабанної порожнини. При гіпертрофії перепонки отоскопічна картина нагадує наслідки хронічного ексудативного середнього отиту.

Аудіометрія пацієнтів з отосклерозом визначає порушення сприйняття шепотної мови. Дослідження з камертоном виявляє підвищену або нормальну провідність звуків через тканини, при зниженні проведення через повітря. Результати порогової аудіометрії залежать від форми отосклерозу. Акустична імпедансометрія є допоміжним методом діагностики. Відрізнити отосклероз від кохлеарного невриту допомагає дослідження з ультразвуком. При отосклерозі сприйняття ультразвуку практично не порушено, в той час як при кохлеарному невріті воно погіршується в 2-3 рази.

Дослідження вестибулярної функції (непряма відолітометрія, вестибулометрія, стабілографія) у 64% пацієнтів виявляють гіпорефлексію, у 15% - гіперрефлексію. У 21% випадків отосклероз протікає без вестибулярних порушень. При виникненні запаморочень необхідна консультація отоневролога і вестибулолога.

Зміни кісткової тканини капсули лабіринту, що відбуваються при отосклерозі, іноді визначаються за результатами прицільної рентгенографії черепа. Однак більш інформативним дослідженням є КТ черепа, що дозволяє візуалізувати осередки отосклерозу.

КТ скроневих кісток. З обох сторін дифузне зниження пневматизації комірок сосцевидного відростка і піраміди скроневої кістки за рахунок отосклерозу

Лікування отосклерозу

Щодо отосклерозу застосовуються хірургічні методи лікування, спрямовані на поліпшення механізму передачі звукових коливань з ланцюжка слухових кісточок на перилімфу лабіринту. Проведення операції доцільно при зниженні кісткової провідності не нижче 25 дБ і повітряної - до 50 дБ. Однак навіть при тугоухості в цих межах операція протипоказана, якщо отосклеротичний процес знаходиться в стадії активної течії.

У хірургічному лікуванні отосклерозу знайшли застосування 3 типу операцій: мобілізація стремені, фенестрація лабіринту і стапедопластику. Перший тип операцій спрямований на звільнення тягаря від знедолених його кісткових зрощень, другий - на створення нового вікна в стінці напередодні лабіринту. Однак ці операції характеризуються нестійким ефектом. Поліпшення слуху після них може зберігатися протягом декількох років, але потім відбувається швидке прогресування тугоухості. Стапедопластика полягає в імплантації протеза, що замінює трьома. Така операція може виконуватися зі стапедектомією або без неї. В останньому випадку фіксацію протезу до ковадла здійснюють через виконаний у підставі стремені отвір. Протез стремені може бути виготовлений з тканин хряща або кістки пацієнта, а також з тефлона, титану або кераміки. Стапедопластика проводиться на тому вусі, яке гірше чує. При ефективності операції, її проведення на другому вусі можливе не раніше, ніж через півроку.

Хірургічне лікування отосклерозу шляхом стапедопластики у 80% пацієнтів дозволяє досягти стабільного поліпшення слуху. Однак воно не перешкоджає розвитку отосклеротичного процесу. Тому триває пошук ефективних консервативних методів терапії отосклерозу. Останнім часом одним з таких методів стала тривала комбінована терапія натрієм фторидом, препаратами кальцію і вітаміном D3. Теоретично таке лікування має зупиняти деменералізацію, що відбувається за периферією вогнищ отосклерозу, тим самим зупиняючи розширення цих вогнищ.

При кохлеарній і змішаній формах отосклерозу в якості альтернативи хірургічному лікуванню або як доповнення до нього може застосовуватися слухопротезування.