Комплекс Ейзенменгера - складна вроджена вада серця, що включає дефект міжшлункової перегородки, декстропозицію аорти і гіпертрофію правого шлуночка. Симптоматика комплексу Ейзенменгера представлена стомлюваністю при незначному фізичному зусиллі, загальною слабкістю, ціанозом, задишкою, кровохарканням, носовими кровотечами. У діагностиці комплексу Ейзенменгера враховуються дані ЕКГ, фонокардіографії, рентгенографії, ехокардіографії, катетеризації порожнин серця. Лікування комплексу Ейзенменгера оперативне - закриття ДМЖП і корекція положення аорти.
Загальна інформація
Комплекс Ейзенменгера - складна вроджена аномалія серця, що характеризується поєднанням високого і обширного дефекту міжшлункової перегородки (1,5 - 3 см), відходження аорти від обох шлуночків (декстропозиція аорти, «аорта-вершник»), гіпертрофії міокарда правого шлуночка. Назва пороку пов'язана з ім'ям німецького лікаря (V. Eisenmenger), який вперше описав дану аномалію.
У структурі вроджених вад серця комплекс Ейзенменгера становить 3-4%; а серед пацієнтів з дефектом міжшлункової перегородки зустрічається в 10% випадків. На відміну від зошита Фалло, при комплексі Ейзенменгера відсутній стеноз легеневої артерії.
У кардіології розрізняють комплекс і синдром Ейзенменгера. Термін «синдром» використовується для позначення симптомокомплексу, що виникає при некоригованих вадах серця з розвитком право-лівого шунтування крові (дефекті міжшлункової перегородки, дефекті міжпредсердної перегородки, атріовентрикулярної комунікації, загальному артеріальному стовбурі, транспозиції магістральних
Комплекс Ейзенменгера
Причини і патогенез комплексу Ейзенменгера
Можливі причини формування комплексу Ейзенменгера схожі з такими при розвитку інших ВПС і включають спадкову схильність, вплив на плід шкідливих хімічних і фізичних факторів (токсичних лікарських препаратів, сполук важких металів, вібрації, радіації, електромагнітного та іонізуючого випромінювання), захворювання вагітної
Анатомічні порушення, що мають місце при комплексі Ейзенменгера, обумовлюють важкі розлади гемодинаміки. Широкий дефект у міжшлунковій перегородці або її повна відсутність, а також зміщення аорти вправо обумовлюють виникнення веноартеріального шунту і попадання в аорту змішаної, малооксигенованої крові, що надходить з обох шлуночків. Комплекс Ейзенменгера супроводжується підвищеним тиском у легеневій артерії, який може дорівнювати або навіть перевищувати тиск в аорті, що призводить до спазму прекапілярів і розвитку легеневої гіпертензії. З часом стінки легеневих судин значно втовщуються, викликаючи порушення дифузії кисню з альвеол.
Розрізняють «білий» комплекс Ейзенменгера, коли є артеріовенозне скидання крові з лівого шлуночка в правий (без ціанозу), і «синій», після зміни напрямку шунту і появи ціанозу.
Симптоми комплексу Ейзенменгера
У ранньому дитинстві, в стадії «білого» пороку, комплекс Ейзенменгера протікає без вираженої симптоматики, фізичний розвиток дітей не страждає. При розвитку право-лівого скидання крові з'являється стійкий ціаноз, задишка, зниження порогу фізичної витривалості, серцебиття, аритмія, біль у грудній клітці (стенокардія), загальна слабкість, швидка стомлюваність. Для зменшення вираженості задишки хворі зазвичай змушені приймати положення «сидячи навпочіпки».
Типові часті головні болі, синкопальні стани, носові кровотечі, кровохарканя. При здавленні лівого поворотного нерва розширеною легеневою артерією розвивається дисфонія. При комплексі Ейзенменгера нерідко виявляється деформація хребта, грудної клітини («серцевий горб»), пальців рук («барабанні палички»). Характерна схильність до респіраторних захворювань: пацієнти часто хворіють бронхітами і пневмоніями.
Частими ускладненнями комплексу Ейзенменгера служать бактеріальний ендокардит, легеневі кровотечі, тромбоемболії, інфаркт легенів. Пацієнти, які страждають комплексом Ейзенменгера, без лікування зазвичай живуть не більше 20-30 років і гинуть внаслідок серцевої недостатності.
Діагностика комплексу Ейзенменгера
Під час огляду виявляється синюшність шкірних покривів, доль, носогубних складок, нігтів; наявність серцевого горба, пульсації ліворуч грудини в прекардіальній області. Аускультативно визначається акцент II тону над легеневою артерією, грубий систоличний шум над областю серця, що супроводжується характерним симптомом «котячого мурликання»; при недостатності клапанів легеневої артерії - діастолічний шум. Вислуховування специфічного систолодіастолічного шуму може вказувати на незаращення аортального протоку, нерідко супутнє комплексу Ейзенменгера. Для більш точної диференціації тонів і шумів серця виконується фонокардіографія.
Рентгеноскопія легенів виявляє випинання стовбура легеневої артерії, пульсацію коріння і кулясту форму серця. ЕКГ-зміни характеризуються збільшенням зубця Р в II і III стандартних відведеннях і ознаками гіпертрофії правого шлуночка.
При зондуванні порожнин серця вдається вільно завести катетер в легеневу артерію: у ній визначається високий тиск, що досягає 60 - 100 мм рт. ст. Дослідження газового складу крові в лівому шлуночку або аорті підтверджує примісь венозної крові до артеріальної. У термінальній стадії комплексу Ейзенменгера відзначається виражена поліцитемія.
Диференційна діагностика комплексу Ейзенменгера проводиться з іншими вадами серця: стенозом легеневої артерії, дефектами міжшлункової та міжпредсердної перегородки, незаращенням артеріального (Боталлова) протока, зошитом Фалло.
Лікування комплексу Ейзенменгера
Успішний прогноз комплексу Ейзенменгера можливий тільки при своєчасній кардіохірургічній операції, проведеній до розвитку стійкої гіпертензії малого кола кровообігу та ціанозу.
Хірургічне лікування комплексу Ейзенменгера передбачає закриття дефекту міжшлункової перегородки і усунення аномального відходження аорти. У цих випадках практично завжди необхідне протезування аортального клапана. Оперативне лікування комплексу Ейзенменгера є складним завданням і супроводжується високою інтраопераційною летальністю. У деяких випадках вдаються до паліативної операції, спрямованої на звуження легеневої артерії манжетою для зменшення легеневої гіпертензії.
Консервативна терапія при комплексі Ейзенменгера носить симптоматичний характер і спрямована на поліпшення насосної функції міокарда, зниження гіпертензії малого кола, зменшення симптомів серцевої недостатності. Вона проводиться на етапі передопераційної підготовки або у випадках, коли оперативне втручання протипоказано.
Прогноз комплексу Ейзенменгера
Прогноз при комплексі Ейзенменгера визначається термінами розвитку ціанозу - зазвичай після цього пацієнти живуть не більше 10 років. Загальна середня тривалість життя становить 20-30 років.
Комплексом Ейзенменгера є медичним показанням до переривання вагітності, оскільки може спричинити за собою загибель матері. Природний перебіг вагітності часто закінчується мимовільним абортом і передчасними пологами; є лише поодинокі повідомлення про благополучне завершення гестації.
