Хондроматоз суглобів - це диспластичний процес, що супроводжується формуванням хрящових (хондромних) тіл у синовіальній мембрані суглобів. Клінічний перебіг хондроматозу суглобів супроводжується артралгіями, локальною припухлістю, кришталем при русі, обмеженням рухливості кінцівки, періодичними блокадами ураженого суглоба. Хондроматоз суглобів діагностується за допомогою ультразвукового, рентгенологічного дослідження, МРТ, КТ, артрографії, артроскопії. Лікування хондроматозу суглобів оперативне; передбачає артроскопічне видалення вільних внутрішньостатевих тіл або проведення синовектомії.
Загальна інформація
Хондроматоз суглобів (синовіальний хондроматоз, хрящова острівна метаплазія синовіальної оболонки) - хрящове переродження синовіальної оболонки, в результаті якого в порожнині суглоба утворюються хондромні або кісткові тіла розміром від декількох міліметрів до 5 см. У клінічній ревматології хондроматоз Захворювання виявляється переважно у чоловіків середнього та старшого віку, проте зустрічаються випадки вродженої патології, що виявляються у дітей першого року життя. Найбільш часто хрящової метаплазії піддаються синовіальні оболонки великих суглобів: колінного, тазостегнового, ліктьового, плечового; рідше вражаються гомілковостопний і лучезапястний суглоби.
Хондроматоз суглобів
Причини
Етіологія хондроматозу суглобів не цілком зрозуміла. Передбачається, що в основі вродженої форми захворювання лежить порушення ембріонального диференціювання тканин суглоба. Придбана хрящова острівкова метаплазія синовіальної оболонки виникає у відповідь на будь-які зовнішні причини, що порушують біохімічні та метаболічні процеси в тканинах суглоба. Провокуючими факторами можуть служити одномоментні або повторні травми суглоба, постійні фізичні навантаження, інфекційні захворювання.
Патогенез
При хондроматозі суглобів клітини синовіальної оболонки, що мають нормальну гістологічну будову, піддаються хрящовій метаплазії, внаслідок чого утворюються хрящові вузлики. Макроскопічно в синовіальній оболонці виявляються ділянки, вкриті щільними бугорками; іноді вузолки мають вигляд поліпів на ніжці. Спочатку ці метаплазовані острівці пов'язані з синовіальною оболонкою, однак після відшнуровування вони стають вільними внутрішньостатевими тілами («суглобною мишкою»).
Хондромні тільці зазвичай мають округлу форму, їх розміри варіюються від декількох міліметрів до 5 см. Кількість вільних внутрішньосуглобових тіл може досягати кілька десятків і навіть сотень. У рідкісних випадках хондроматоз суглобів піддається озлокачествлению.
Мікроскопічні зміни синовіальної оболонки характеризуються її утовщенням, гіперплазією ворсинок, лімфоїдною і плазматичною інфільтрацією, обумовленою реактивним синовітом, наявністю хондроматозних острівців. Вільні хондромні тіла морфологічно представлені гіаліновим хрящем з осередками обходження.
Класифікація
В першу чергу, всі варіанти хондроматозу суглобів діляться на вроджені і постнатальні. Вроджений хондроматоз належить до істинних дисплазій суглобів і може протікати з утворенням внутрішньосуставних кісткових тіл або кістково-хрящових конгломератів. Постнатальна метаплазія синовіальної оболонки може бути доброякісною пухлинною (хондрому) або озлокачвленою (хондросаркому).
Крім цього, виділяють стабільну, прогресуючу і рідкісні форми хондроматозу суглобів.
- Стабільна форма може протікати з наявністю одиничних тіл (до 8-10) або первинно-множинних тіл (до 20-25). При цьому утворення нових хрящових тіл або різко гальмується, або не відбувається зовсім.
- Прогресуюча форма хондроматозу суглобів характеризується безперервним утворенням нових хондромних тіл, кількість яких може досягати декількох десятків і сотень.
- До рідкісних форм відносять остеоматоз, хондроматоз сухожильних вологолищ і слизових сумок.
Симптоми хондроматозу суглобів
Клінічно хондроматоз суглобів протікає як підострий артрит. При цьому пацієнтів турбують помірні артралгії, обмеження рухливості в кінцівці, хруст при рухах. У разі скупчення випоту в порожнині суглоба відзначається припухлість м'яких тканин, локальне підвищення температури над ураженим суглобом.
При утворенні «суглобової миші» може відбуватися її утиск між суглобовими поверхнями, що призводить до часткової або повної блокади суглоба. Після виходу хондромного тіла в просвіт капсули об'єм рухів у суглобі відновлюється. Часті або тривалі «заклинювання» суглоба можуть призводити до формування тугорухливості, контрактури та атрофії м'язів кінцівки. Наслідком постійної травматизації епіфізарних хрящів вільними хондромними тілами служить деформуючий остеоартроз (гонартроз, коксартроз тощо).
Діагностика
Хондроматоз суглобів діагностується на підставі клінічних даних, результатів інструментальних досліджень, гістологічного аналізу синовіальної оболонки.
- Неінвазивні дослідження. На рентгенограмах виявляються множинні кулясті або овальні тіні з чіткими контурами. Однак оглядова рентгенографія суглобів дозволяє виявити лише внутрішньосуглобові тіла, що містять солі кальцію. Додаткову інформацію щодо кількості, розмірів і розташування хрящових телець вдається отримати за допомогою УЗД суглобів, термографії, артрографії, МРТ і КТ суглобів.
- Інвазивна діагностика. Достовірне підтвердження хондроматозу суглобів можливе тільки при проведенні артроскопії і біопсії синовіальної оболонки. Діагностична операція дає можливість візуально переконатися в наявності хондромних тіл, оцінити стан синовіальної оболонки і ступінь ураження суглобових поверхонь.
Диференційну діагностику при підозрі на хондроматоз суглобів необхідно проводити з хронічними артритами, хондрокальцинозом.
Лікування хондроматозу суглобів
Лікування хрящової острівної метаплазії синовіальної оболонки може бути тільки оперативним. При цьому обсяг хірургічного втручання залежить від форми хондроматозу суглобів. У разі стабільної форми з одиничними хондромними тілами можливо обмежитися артроскопічним видаленням внутрішньосуставних тіл і частковою синовектомією, в ході якої вичерпуються метаплазовані ділянки синовіальної оболонки.
При прогресуючій формі хондроматозу суглобів, щоб уникнути рецидиву захворювання, обґрунтованим є проведення артротомії і тотальної синовектомії. У післяопераційному періоді для відновлення повного об'єму рухів у суглобі призначається фізіотерапія, ЛФК, заняття на тренажерах.
Деформуючий артроз є показанням до проведення артропластики або ендопротезування суглоба; в деяких випадках - артродеза. При озлокачвленій формі хондроматозу показана радикальна резекція суглоба з подальшим тотальним ендопротезуванням, а при неможливості резекції в межах здорових тканин - ампутація кінцівки.
Прогноз
Прогноз щодо відновлення функції суглоба залежить від ступеня ураження. Після нерадикального хірургічного лікування хондроматозу суглобів можуть виникати рецидиви захворювання.
