Холестеатома вуха - це пухлинне інкапсульоване утворення середнього вуха, що складається переважно з клітин слущеного епітелію і кристалів холестерину. Розрізняють справжню (вроджену) і помилкову холестеатому вуха. Проявляється захворювання відчуттям розпирання і болями у вусі, зниженням слуху змішаного типу, невеликою кількістю мають гнилісний запах виділень з вуха. Холестеатома вуха діагностується за допомогою рентгенографії і КТ черепа, отоскопії, зондування і промивання барабанної порожнини, досліджень вестибулярного і слухового аналізаторів. Лікування холестеатоми вуха в більшості випадків полягає в радикальному хірургічному видаленні. Іноді можливе промивання надбарабаної порожнини з розташованою в ній холестеатомою.
Загальна інформація
Холестеатома - ембріональна або (частіше) набута псевдопухлинна освіта, що походить з тканин середнього вуха. У 90% випадків вона з'являється на тлі хронічного гнійного середнього отиту. У популяції частота гнійний отитів, ускладнених холестеатомою, становить 0,01%. Захворюванням частіше страждають діти старше 10 років і дорослі 20-30 років. У дітей патологія протікає більш агресивно з багаторазовими рецидивами.
Холестеатома вуха
Причини
Холестеатома вуха може мати вроджений характер. У таких випадках вона носить назву справжньої. Завдяки гладкій, що нагадує поверхню перлини, капсулі справжню холестеатому вуха називають ще «перловою пухлиною». Вона виникає внаслідок ембріональних порушень і розташовується в піраміді скроневої кістки. Справжня холестеатома може також перебувати в інших кістках черепа, в бічній цистерні і шлуночках головного мозку.
Помилкова холестеатома вуха утворюється в результаті тривало протікаючих отитів або як наслідок травми вуха. Вважається, що утворення помилкової холестеатоми вуха можливо 2 шляхами. У першому випадку відбувається ворожнеча плоского епітелію зовнішнього слухового проходу в порожнину середнього вуха через крайовий розрив барабанної перепонки. Другий механізм утворення холестеатоми вуха реалізується при порушенні прохідності слухової труби у зв'язку з євстахіїтом. В результаті зниженого тиску в барабанній порожнині відбувається втягнення в неї частини барабанної перепонки. Коли втягнення стає досить глибоким, у ньому починає накопичуватися кератин і слущений епітелій, що веде до розвитку холестеатоми вуха.
Патогенез
Холестеатома вуха не є справжньою пухлиною вуха, хоча за своїм зовнішнім виглядом і характером зростання нагадує пухлинну освіту. Холестеатома вуха має слоїсту структуру. Зверху вона покрита капсулою зі сполучної тканини, під якою знаходиться плаский епітелій. Середній шар холестеатоми вуха представлений накладеними одна на іншу пластинами слущеного епітелію і розташованими між ними кристалами холестерину. Центральну частину холестеатоми вуха або її ядро займає білуватий детрит, що має гнилісний запах.
Холестеатома вуха може бути одиничним утворенням або являє собою скупчення великої кількості вузликів, що мають щільну консистенцію і розмір від 3 мм. Холестеатома вуха виділяє специфічні хімічні речовини, які призводять до резорбції оточуючих холестеатому кісткових тканин з утворенням гладкостінної порожнини. Крім того, ці речовини мають токсичний вплив на рецепторний апарат внутрішнього вуха, викликаючи розлад звукосприйняття і реактивний лабіринтит.
Симптоми холестеатоми вуха
У початковому періоді холестеатому вуха може мати безсимптомну течію. Потім пацієнт починає пред'являти скарги на почуття розпирання у вусі, появу тупого, давчого, ноючого або стріляючого вушного болю. Відбувається зниження слуху. Можливі головні болі, при розвитку лабіринтиту - запаморочення. Спостерігаються виділення з вуха, які зазвичай мають гнилісний запах і носять мізерний характер. Відмінною особливістю є виявлення у відокремлюваному невеликих грудочок білого кольору.
При холестеатомі вуха тугоухість має змішаний характер. З одного боку вона обумовлена порушенням звукопроведення у зв'язку з обмеженням рухливості слухових кісточок, а з іншого - розладом звукосприйняття в результаті токсичного ураження рецепторів лабіринту проникаючими в нього агресивними виділеннями холестеатоми.
Ускладнення
Руйнуючи поруч розташовані кісткові утворення, холестеатома вуха збільшується в розмірах. Так вона з часом заповнює комірки сосцевидного відростка, доходить до капсули лабіринту і здатна зруйнувати його напівкружні канальці з утворенням фістули лабіринту. При руйнуванні коркового шару сосцевидного відростка холестеатому вуха виходить під шкіру сосцевидной області.
Руйнування стінки косного каналу лицьового нерва веде до розвитку парезу лицьового нерва, стінки сигмідного синусу - до його тромбозу. Часто холестеатома вуха досягає розміру волоського горіха і має розходяться в різних напрямках відростки. При цьому вона утворює гігантську порожнину, схожу на порожнину, що залишається після загальнополісної операції на вусі.
Стара холестеатома вуха включає кісти, які містять токсичну рідину, прорив яких у підпаутинний простір призводить до розвитку асептичного менінгіту, в речовину головного мозку - до появи менінгоенцефаліту. Ці ускладнення можуть призвести до загибелі хворого від набряку головного мозку. Загострення середнього отиту часто супроводжується гнійним розпадом холестеатоми вуха, що обумовлює розвиток гнійного лабіринтиту і менінгіту, навколосинусового і екстрадурального абсцесу, абсцесу головного мозку, отогенного сепсису.
Діагностика
До діагностики холестеатоми вуха можуть залучатися не тільки лікарі-отоларингологи, але також неврологи і нейрохірурги. У сучасній отоларингології використовується комплекс візуалізуючих і функціональних методик:
- Рентгенографія скроневих кісток. На рентгенограмах в проекції по Майєру, Шюллеру або Стенверсу холестеатому визначається як однорідна тінь, що має середню щільність, яка знаходиться в круглій патологічній порожнині з гладкими і чітко візуалізованими краями. Більш точну візуальну картину освіти отримують при проведенні КТ та МСКТ черепа.
КТ скроневих кісток. Деструкція сосцевидного відростка, сосцевидной печери, піраміди і середнього вуха правої скроневої кістки, обумовлена холестеатомою
- Ендоскопія вуха. При отоскопії можливе виявлення крайової перфорації барабанної перепонки, ознак деструкції кісткової частини слухового проходу, обумовлених розростанням холестеатоми. При наявності крайової перфорації проводять зондування порожнини середнього вуха ґудзовим зондом і промивання надбарабанного простору. Про наявність деструктивного процесу свідчить шорстка при промацуванні поверхня кістки. На користь холестеатоми вуха говорить присутність у промивних водах включень і лусочок епідермісу.
- Дослідження слухового аналізатора. Додатково у пацієнтів з холестеатомою вуха проводять дослідження слуху і вестибулярного аналізатора. Аудіометрія виявляє зниження слуху, порогова аудіометрія - змішаний тип тугоухості. Проводять також дослідження камертоном, визначення прохідності слухової труби, електрокохлеографію, акустичну імпедансометрію, отоакустичну емісію, вестибулометрію, електроністагмографію, стабілографію, непряму відолітометрію.
- Неврологічна діагностика. У діагностиці ускладнень може застосовуватися неврологічний огляд, МРТ головного мозку, люмбальна пункція та ін.
МРТ голови. Гіперінтенсивний сигнал у ділянці сосцевидної печери, сосцевидного відростка і піраміди правої скроневої кістки (холестеатома)
Холестеатому вуха необхідно диференціювати від пухлин та чужорідних тіл вуха, кохлеарного невриту, сірчаної пробки, гломусної пухлини, адгезивного середнього отиту, специфічних гранулем при туберкульозі та сифілісі.
Лікування холестеатоми вуха
Консервативна тактика
Консервативне лікування можливе лише в разі невеликої холестеатоми вуха, що знаходиться в надбарабанному просторі. Терапія таких холестеатом полягає в промиванні надбарабанного простору розчинами протеолітичних ферментів і борної кислоти. Починають і закінчують процедуру промиванням порожнини ізотонічним розчином. Подібну маніпуляцію проводять щодня протягом тижня.
Хірургічне лікування
При неефективності консервативного лікування, великому розмірі холестеатоми вуха, наявності ускладнень показано радикальне видалення освіти. Залежно від поширеності холестеатоми хірургічне втручання може включати:
- сануючу операцію на середньому вусі;
- мастоїдотомію;
- лабіринтототомію;
- транслабіринтний розтин піраміди скроневої кістки;
- тимпанпластику, мастоідопластику, мірінгопластику тощо.
Прогноз і профілактика
У разі своєчасного виявлення, послідовного консервативного або радикального хірургічного лікування холестеатоми прогноз сприятливий. В окремих випадках можливі рецидиви процесу. У запущених стадіях можливий розвиток тугоухості, життєугрожуючих внутрішньочерепних ускладнень. Профілактика холестеатоми полягає в попередженні ХДСО, своєчасному лікуванні запалення середнього вуха.
