Карциноїд бронха - рідко зустрічається новоутворення з групи нейроендокринних пухлин, що вражає переважно великі бронхи. Характеризується відносно повільним зростанням при здатності давати метастази. Розглядається як потенційно злоякісна неоплазія. Виявляється кашлем, задишкою, кровохарканням і рецидивуючими пневмоніями. Карциноїдний синдром розвивається рідко. Діагноз «карциноїд бронха» виставляють на підставі рентгенографії, КТ легенів, бронхоскопії, лабораторних аналізів та інших досліджень. Лікування оперативне, частіше в обсязі сегмент-, лоб-, пневмонектомії; можливі бронхопластичні втручання.
Загальна інформація
Карциноїд бронха - рідкісна пухлина, що походить з гормонально активних клітин дифузної нейроендокринної системи. Становить 1-2% від загальної кількості злоякісних новоутворень легенів і 20-30% від загального числа карциноїдів. Займає друге місце за поширеністю карциноїдів після аналогічних неоплазій шлунково-кишкового тракту. Карциноїд бронха зустрічається в широкому віковому діапазоні, в літературі описані випадки захворювання у пацієнтів від 10 до 83 років. Середній вік на момент постановки діагнозу становить 45-55 років. Відзначається незначне переважання хворих жіночої статі. Карциноїд бронха є найпоширенішим онкологічним ураженням легенів у дітей, частіше розвивається в пізньому підлітковому віці.
В останні роки зустрічаються повідомлення про збільшення кількості карциноїдів бронха, проте фахівці вважають, що це пов'язано, швидше, з використанням сучасних лабораторних та інструментальних методик, що дозволяють діагностувати безсимптомні і малосимптомні пухлини, ніж з справжньою зміною поширеності захворювання. Етіологія карциноїду бронха не з'ясована, в деяких випадках виявляється спадковий синдром, що обумовлює розвиток множинних нейроендокринних пухлин. Відсутній зв'язок з факторами ризику, що збільшують ймовірність виникнення раку легенів (курінням, професійними шкідливостями, хронічними хворобами легенів і бронхів). Більш ніж у 60% випадків карциноїд бронха локалізується в центральних бронхах, нерідко - біля кореня легені. Лікування здійснюють фахівці у сфері онкології, пульмонології та торакальної хірургії.
Карциноїд бронха
Класифікація та патанатомія карциноїдів бронха
Згідно з класифікацією ВООЗ у редакції 2010 року, з урахуванням морфологічних ознак виділяють такі групи карциноїдів бронха:
- Високодиференційований карциноїд зі сприятливим прогнозом.
- Поміркований (атиповий) карциноїд з невизначеним прогнозом.
- Крупноклітинний і дрібноклітинний нейроендокринний рак легенів з несприятливим прогнозом.
Високодиференційовані неоплазії становлять понад 60% від загальної кількості карциноїдів бронха. Характеризуються вкрай млявою течією. Метастази виявляються у 10-15% пацієнтів. Можливо метастатичне ураження лімфовузлів середини, кісток і печінки, рідше - м'яких тканин. Помірно- і низькодиференційовані карциноїди бронха становлять менше 30% від загального числа нейроендокринних пухлин даної локалізації, зазвичай розвиваються у віці старше 60 років і відрізняються більш злоякісною течією. Частіше локалізуються в периферичних відділах легенів, швидко ростуть, рано метастазують в лімфатичні вузли середини. Метастази виявляються у 40-50% пацієнтів.
Всі типи карциноїдів бронха походять з епітеліальних ендокринних клітин. Пухлини зазвичай ростуть ендобронхіально і при досягненні певного розміру перекривають просвіт бронха, стаючи причиною ателектазу або обтураційної пневмонії. Складаються з дрібних клітин полігональної форми. Клітини карциноїду бронха групуються в тяжкі, скупчення і псевдожелезисті структури. У клітинах високодиференційованих неоплазій виявляється незначна кількість мітозів. Для клітин середньо- і низькодиференційованих карциноїдів бронха характерний виражений атипізм і велика кількість мітозів. У тканині таких пухлин можуть виявлятися ділянки некрозу.
Симптоми карциноїду бронха
У 30% пацієнтів карциноїд бронха протікає безсимптомно і виявляється при проведенні чергового медичного огляду або обстеження у зв'язку з підозрою на іншу патологію. В інших випадках прояви залежать від ступеня злоякісності та локалізації новоутворення. При високодиференційованих центрально розташованих карциноїдах бронха симптоми можуть з'являтися за багато років до моменту постановки діагнозу. Як правило, провідну роль у клінічній картині займає спочатку сухий, а потім - вологий кашель, через який деяким пацієнтам виставляють діагноз хронічний бронхіт.
У міру зростання карциноїду все більш вираженою стає бронхообструкція. При великих пухлинах розвиваються рецидивуючі пневмонії. Можливий ателектаз частки легкої або всієї легені. Іноді спостерігається кровохарканя. Периферичні злоякісні карциноїди бронха на ранніх стадіях ніяк не проявляються, проте прогресують набагато швидше центральних доброякісних. Паранеопластичний синдром при даній патології виявляється рідко. Карциноїдний синдром, що супроводжується припливами, гіперемією верхньої частини тіла, бронхоспазмом, тахікардією, артеріальною гіпотонією, діареєю і ураженням серцевих клапанів, виявляється у 2% хворих з карциноїдом бронха. Як правило, розвиток цього синдрому обумовлений віддаленим метастазуванням. Рідше поштовхом до виникнення карциноїдного синдрому стає інвазивна процедура (зазвичай - біопсія) або хірургічне втручання.
У 2% пацієнтів з карциноїдом бронха виявляється синдром Кушинга, що проявляється характерним ожирінням, стріями, вугревими висипаннями, пігментацією шкіри, гірсутизмом, підвищенням артеріального тиску, остеопорозом і деякими іншими симптомами. При метастазуванні карциноїду бронха в лімфовузли середини можливі набряклість голови і шиї, розширення вен передньої поверхні грудної клітини, зміни голосу, дисфагія і утруднення дихання. При метастазах у печінку розвиваються жовтяниця і гепатомегалія. У запущених випадках у хворих на карциноїд бронха відзначаються втрата ваги, зниження апетиту, підвищення температури тіла та інші симптоми, характерні для пізніх стадій онкологічного процесу.
Діагностика
Діагноз встановлюється онкологом на підставі скарг, історії хвороби, даних об'єктивного огляду, результатів лабораторних та інструментальних досліджень. Програма обстеження включає в себе аналіз крові і сечі на гормони (в тому числі - серотонін і хромогран А). Центральні карциноїди бронха нерідко вдається виявити при проведенні бронхоскопії. При виявленні периферичних пухлин використовують рентгенографію грудної клітини, КТ, МРТ, ПЕТ, сцинтиграфію та інші дослідження. Для виявлення метастазів у печінці призначають КТ, МРТ і УЗД черевної порожнини.
Лікування карциноїду бронха
Основним методом лікування типового карциноїду бронха є оперативне втручання. Залежно від локалізації та поширеності онкологічного процесу виконують сегментектомію, лобектомію або пневмонектомії. При розташуванні пухлини в пайовому або головному бронху в деяких випадках можлива циркулярна резекція бронха зі створенням міжбронхіального ^ омозу. Операція включає видалення лімфовузлів середини. Думки з приводу тактики хірургічного лікування при атипових низькодиференційованих карциноїдах бронха різняться. Одні фахівці вказують на недоцільність органозберігаючих операцій, інші відзначають незначну кількість рецидивів при проведенні економних хірургічних втручань.
Ендоскопічна резекція при карциноїді бронха може носити паліативний характер або виконуватися перед радикальною операцією. Метою ендоскопічного видалення пухлини в останньому випадку є усунення ателектазу і відновлення дихальної функції ураженої легені. Хіміотерапія і променева терапія при карциноїді бронха малоефективні. При діареї призначають препарати кодеїну і лоперамід. При бронхоспазмі застосовують бронхолітичні засоби. При наявності карциноїдного синдрому проводять симптоматичну терапію з використанням октреотиду.
Прогноз
Прогноз при карциноїдах бронха досить сприятливий. Прогностично сприятливими факторами є високий рівень диференціювання пухлини і відсутність метастазів у лімфовузли середостіння на момент хірургічного втручання. Середня п'ятирічна і десятирічна виживаність хворих з типовим карциноїдом бронха за відсутності метастазів перевищує 90%. При типових неоплазіях з метастазами в лімфовузли до 5 років з моменту операції вдається дожити 90% пацієнтів, до 10 - 76%. При атипових карциноїдах бронха з ураженням лімфовузлів ці показники знижуються відповідно до 60% і 24%.
